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特发性炎性肌病(IdiopathicInflammatoryMyopathy,IIM)主要是指炎性细胞浸润骨骼肌组织,并伴随渐进性的肌无力症状。患者起病时往往临床症状不明显。其中,原发性多发性肌炎(Polymyositis,PM)和原发性皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病中常见的两种类型。临床上此类患者若有心肌受累,易于出现心脏不良事件,主要是心衰。

特发性炎性肌病的患者中大约会有13%-72%的比例有心脏受累的亚临床表现,包括非特异性和异常的心电图表现。此外,成年患者中由于心脏受累造成的死亡率约在14%-55%之间。其中也包含了一部分亚临床的类型。尽管在特发性炎性肌病患者中,心脏受累并不是罕见的,但对于心肌异常的早期亚临床诊断依然充满着挑战。

心脏磁共振(CMR)作为一种新的非侵入性的影像检查手段,可以很好地评估特发性炎性肌病患者心脏受累的情况。近期有文献报道了炎性肌病患者的延迟强化(LGE)阳性率占56%-62%,说明此类患者心脏受累时心肌有局部纤维化[1-3]。然而,心肌延迟强化对于弥漫性的心肌纤维化改变却并不敏感,容易造成误诊和漏诊。心脏的T1mapping定量技术的诞生恰恰弥补了其中的不足。通过对心肌T1值的测量,可以定量地分析心肌纤维化的改变,从而对无论是局部还是弥漫性的纤维化都能获得可靠的结果。

本研究入组了25例多发性肌炎/原发性皮肌炎的患者。同时,我们纳入了25例年龄和性别相对应的健康志愿者作为对照组。所有研究对象都在西门子3T磁共振上进行心脏磁共振的检查。主要的扫描序列有:CardiacCine,pre-/post-MOLLI,LGE等。并且通过打药前后的T1mapping结果,计算出细胞外容积(ExtracellularVolume,ECV)值。

本研究结果刚刚发表在年1月的JMRI(JMagnResonImaging)杂志上。

病例1:

66岁男性,原发性皮肌炎患者

主诉:临床上出现大量皮疹,近端以及颈部肌群虚弱无力。

心脏核磁检查,左室心功能显示正常的左室射血分数58.5%(a);延迟强化检查(b)显示室间隔前端心肌中层的强化;打药前T1mapping(c)显示心肌T1值偏高.6ms;而ECVmap(d)也是显著升高34.7%。

病例2:

31岁女性,原发性多发性肌炎患者

主诉:表现为近端和颈部肌群虚弱无力。

心脏核磁检查,左室心功能显示正常的左室射血分数60.2%(a);延迟强化检查(b)结果为阴性;打药前T1mapping(c)显示心肌T1值略高.9ms;而ECVmap(d)相比于健康对照组也是明显升高31.7%。

研究发现,左室舒张末/收缩末的左心室容积,心肌质量以及左室射血分数在患者和健康志愿者之间均无显著统计学差异。大约19%的患者在延迟强化图像上表现为阳性。然而,所有病患的打药前心肌T1值比健康志愿者均有升高(.7±84.0msvs..6±43.0ms,P=0.)。与此同时,ECV值也在患者中有显著的升高(32.6%±3.7%vs.26.7%±2.3%,P0.)。(图1)由此可见,ECV值对于鉴定此类病患具有较强的可预测性。

图1:T1值和ECV值在正常组和病患组的差异。

通过此研究,我们认为心脏磁共振T1mapping和ECV定量技术对于特发性炎性肌病患者出现心脏受累的早期诊断具有重要的价值。特别是当患者的其他临床指标,例如心室容积,射血分数都处于正常范围时,T1mapping和ECV的升高可以很好地提示此类患者心脏受累的情况,并对其临床诊断和早期干预治疗起到重要的指导意义。

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