呼吸困难的元凶无肌病性皮肌炎

“医生，怎么办，我最近越来越透不过气来了”，说话的是一位年轻的阿姨，她是一位间质性肺炎患者，来我们科复诊的。记得4月前第一次她来看病时跟正常人没什么区别，再次看到她时她面色发紫，呼吸非常困难，当时测她的指脉氧只有31%，于是赶紧把她收住院治疗。

入院后我们给这位患者复查了胸部CT，跟她4个月前的胸部CT相比肺里的病变明显加重了，两肺已是弥漫性病变，详细询问了她的病史，她一开始表现为双侧眼睑的水肿，伴有手指关节肿胀，激素吃了一段时间后眼睑的水肿和关节肿痛逐渐改善，大概2个月后又出现了颈部皮肤紫红色丘疹，双侧手指指掌关节背面有对称性分布的紫红色丘疹，甲皱襞处有毛细血管扩张，继续口服激素治疗，皮疹的症状也明显好转，但这半月来她逐渐感觉呼吸困难，而且越来越厉害，动动就气喘地厉害。让我们感到疑惑的是明明这位患者的皮疹及关节肿痛症状在好转，为什么反而肺里的病变越来越重，呼吸困难越来越厉害呢？经过入院后多方检查，我们最终找到了这位患者呼吸困难的元凶——无肌病性皮肌炎，下面就和大家一起来认识这种少见的疾病。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。而无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。该病的临床表现如下：

（1）眼睑周围水肿性紫红色斑，对称性分布，在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑。

（2）Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块。

（3）甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

（4）曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤。

（5）临床无肌肉炎症表现，即没有肌无力、肌酸和肌痛症状。

（6）肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常，肌肉影像学检查均正常。

（7）可伴有肺部及其他脏器受累，可伴发恶性肿瘤。

间质性肺炎是无肌病性皮肌炎突出特征，可分为急性和慢性两种临床类型，前者指诊断无肌病性皮肌炎1个月之内出现间质性肺炎者，1个月之后出现间质性肺炎者为慢性，且前者病死率明显高于后者，达55.6%。无肌病性皮肌炎-间质性肺炎对糖皮质激素治疗反应差,预后也差。

因缺乏肌病表现，无肌病性皮肌炎的诊断较为困难，因此希望有出现上述症医院就诊，以免延误病情。