女,64岁
主诉:右髋部疼痛1月,加重半月。
现病史:1月前无明显诱因出现右髋部疼痛,活动后疼痛加重,疼痛无放射。无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无发热。因未影响正常生活,未系统治疗。半月前患者上述症状加重,不能独立行走,遂就诊于我院。患者自发病来,神志清、精神可,饮食可,睡眠可,大便正常,小便正常,体重无明显变化。
手术记录:
沿耻骨联合上方行横切口,长约10cm,依次切开皮肤、皮下、筋膜,用骨剥沿耻骨联合及两侧做骨膜下分离,暴露耻骨联合及右侧耻骨,见耻骨联合分离,右侧耻骨破坏,病变组织浸润,于耻骨联合右侧显露病变组织,见肿物与周围组织粘连,难以完整切除,切除部分组织送快速冰冻,冰冻回示:炎性改变,见少量异性细胞,不除外肿瘤。
概述
VonDusch首先在年提出骨化性肌炎的概念。但事实上它发病与肌肉炎症无关,且并不限于肌肉。
骨化性肌炎常发生在外伤后,好发于肘、肩关节、大腿、臀部和小腿的腹侧肌肉,常发生在肌肉与骨连接部,也可发生在筋膜、肌腱、骨膜、韧带、血管壁上。病程可长可短。根据WHO定义,骨化性肌炎是一种非肿瘤性病变。
病理组织以纤维组织增生为特征,伴有大量的新骨形成。同时还可以有软骨形成。
分型
根据形成原因,可分为三类:
创伤性(最常见)
神经源性(异位骨化)
原发性(遗传相关)
临床特点
肘关节周围是骨化性肌炎的好发部位之一。
临床上有学者将骨化性肌炎分Ⅳ期,即反应期、活跃期、成熟期、恢复期。
反应期为早期的局部炎症反应;
活跃期可表现为发热、局部皮肤温度升高、压痛、质硬肿块;肿块增大快、钙化快、消肿快。
成熟期出现壳状骨性软骨;
恢复期停止生长。常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失。具有自限性。
病理特征
早期病理组织表现为外伤以后的肌肉坏死和出血,并形成软组织肿块.周围软组织肿胀明显,但缺乏钙化或骨化。
从第3周开始.病变的边缘首先出现钙化(又称为离心性钙化),开始的钙化为点状、带状,演变为花边状和蛋壳状.随后整个病变都出现钙化和骨化。
至6周左右,病变周围多形成规则或不规则的环形骨化
后期整个病变逐渐骨化,由于病灶及周围软组织肿胀减轻。病灶可以缩小,并由于肌肉组织的应力作用而塑形,变为长圆形或梭形。
影像学表现(3期)
急性水肿期(早期)
X线:主要为骨干周围软组织内片状或层状、云雾状的致密钙化影
CT:局部肌肉水肿,无明确骨化成分,受累骨可出现轻微骨膜增生
MRI:为病灶区水肿,边缘模糊,无或小片絮状骨化影或邻近骨的轻度骨膜增生,缺乏特异性,易与感染混淆,此时临床病史尤为重要,有无创伤是诊断要点
增殖肿块期:
介于急性水肿和钙化修复之间,肿块趋于局限,边界趋于清晰,出现边缘钙化。
X线和CT表现:分层状“蛋壳”样骨化,病灶中心呈软组织密度。
骨化修复期(晚期):
X线:主要软组织内团块状钙化影与骨皮质分界不清,大块致密影包裹骨干,呈放射状
CT:主要见骨干周围大块状的高密度致密影,与骨皮质分界不清,团块状钙化影可呈放射状向外,挤压周围软组织
MRI:T1、T2WI均为低信号。
主要是与骨肿瘤的鉴别诊断,
骨化性肌炎中晚期影像表现为“三无”特征,较易鉴别。
即病变与骨皮质间隙无透亮带、无骨髓腔受侵、无骨膜反应。
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