心血管系统心肌病
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专业综合-心血管系统-心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病和甲亢心以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
一、（原发性）心肌病
（一）概念与分类；
1.概念：伴有心肌功能障碍的心肌疾病；
2.分类：扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病和致心律失常型右室心肌病；
（二）扩张性心肌病（DCM）
1.临床表现：
（1）症状：起病缓慢，可有充血性心力衰竭表现；
（2）体征：心脏扩大，有第三、第四心音，可有奔马律，可合并各种心律失常；
2.辅助检查：
（1）胸部X线检查：心影明显增大（心胸比50%），肺淤血；
（2）ECG：各种心律失常表现，也可有ST-T改变、病理性Q波等（注意与MI鉴别）；
（3）UCG：早期即可见心腔扩大，特别是左室扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣功能性关闭不全；
（4）放射性核素检查：舒末缩末左心室容积增加；
（5）心导管和心血管造影：可见心力衰竭表现，心腔扩大但冠脉一般无异常
（6）心内膜活检：心肌细胞肥大变性、间质纤维化；
3.诊断与鉴别诊断：
（1）诊断：在除外其他疾病后，出现相应症状、体征和UCG表现应考虑DCM；
（2）鉴别诊断：急性病毒性心肌炎、风心病、冠心病、先心病和继发性心肌病；
4.治疗：
（1）原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常治疗；
（2）药物治疗：洋地黄类（易中毒慎用）、利尿剂、扩血管药物、ACEI等
（三）肥厚性心肌病（HCM）
1.临床表现：
（1）症状：可无症状，也可有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、体位改变时眩晕或意识丧失；
（2）体征：心脏轻度扩大、第四心音，流出道梗阻患者可有胸骨左缘3~4肋间隙粗糙的喷射性收缩期杂音（杂音在心肌收缩力改变时，出现相应改变）；
△思考：杂音在什么情况下增大？在什么情况下减弱？
2.辅助检查：
（1）胸部X线检查：心影一般不大，出现心衰时可增大；
（2）ECG：左室肥大改变、ST-T改变、胸前导联巨大倒置T波等：
（3）UCG：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁比≥1.3；
（4）心导管检查和心血管造影：左室舒末压上升，心室造影示心腔变形为香蕉形、犬舌形、纺锤形，冠脉造影无异常；
（5）心内膜活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱；
3.诊断与鉴别诊断
（1）诊断：在除外其他疾病后，出现相应症状、体征和UCG表现应考虑HCM；
（2）鉴别诊断：高血压心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄；
4.治疗
（1）原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速、维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。
（2）避免使用的药物：增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物（洋地黄类、硝酸类）；
（3）药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂；
（4）其他治疗：介入、手术、植入双腔DDD起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌；
二、心肌炎
（一）病因和分类：可有感染性和非感染性；
1.感染性：病毒、细菌、螺旋体等，其中以柯萨奇B组病毒导致的心肌炎最常见；
2.非感染性：过敏、变态反应性化学、物理或药物性损伤；
（二）病毒性心肌炎
1.临床表现
（1）症状：起病1~3天前可有病毒感染症状（“感冒”样或非特异性消化道症状），心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，乃至阿斯综合征；
（2）体检：与发热不平行的心动过速，各种心律失常，可有第三心音及杂音，可有心力衰竭症状，重症者可有心源性休克
（3）辅检：
①胸部X线：心影扩大或正常；
②ECG：各种心律失常、ST-T改变；
③UCG：可正常，也可有左室舒张功能减退等表现
④心肌酶谱：cTnT、cTnI、CK-MB、ESR、CRP升高；
⑤病原证据：CVB抗体滴度升高，特异性CVB-IgM升高；
2.诊断
（1）病史和体征；
（2）感染3周后出现ECG改变：
①窦速、AVB、窦房阻滞或束支阻滞；
②室早、室上速、室速、房、室扑动或颤动；
③两个以上导联出现ST段下移、抬高或异常Q波；
（3）心肌损伤指标；
（4）病原证据；
（5）除外其他疾病；
3.治疗
（1）休息；
（2）心衰时给予利尿、扩管、ACEI治疗；
（3）发生心律失常给予抗心律失常药物；
（4）出现低血压、晕厥可考虑临时心脏起搏器；
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