头条运动中晕厥暴发性心肌炎
本文作者为广东省医学科学院/医院、广东省心血管病研究所心血管儿科李珊和王树水，本文已经发表在《儿科学大查房》年 期。
既往曾一度认为冠状动脉起源于对侧冠状动脉窦是一种良性的变异，但近年发现，很多此类病例有潜在的猝死风险。其中冠状动脉起源于对侧冠状窦并且冠状动脉主干走行于主动脉干和肺动脉主干之间尤为凶险，部分该类畸形的病例容易发生运动后心肌梗死及心源性猝死。绝大部分学者将其称之为“冠状动脉异常起源于对侧瓦氏窦并走行于大动脉内”，“异常起源的冠状动脉从主动脉发出并走行于两大动脉之间”，或是“异常起源的冠状动脉从非对应的瓦氏窦发出并走行于主动脉和肺动脉之间”。由于冠状动脉走行在两大动脉之间，有时会受两大血管的压迫，故暂将该种潜在高风险的冠状动脉疾病命名为“冠状动脉三明治畸形（coronaryarterysandwichanomaly）”。冠状动脉三明治畸形常被误诊为其他疾病。对于冠状动脉三明治畸形患者，一经确诊应立即行外科手术治疗。
1.病例介绍
患儿男，10岁，身高cm，体重38kg。主因“胸痛、晕厥、咳血1d，机械通气半天”入院。
现病史：患儿1d前跑步过程中突发胸痛、胸闷，继而晕厥，伴咳出多量血性痰液，数次，当时神志不清，校医予紧急行心肺复苏，医院急救。医院后予以吸氧，心电监护及建立静脉通道等处理，在处理中患儿神志转清，自诉精神疲倦，非喷射性呕吐3次，为胃内容物，无头痛、抽搐，呼吸稍促，监测心率波动在次/min左右，血压（BP）偏低。血常规示：白细胞（WBC）20.76×/L，中性粒细胞比例（N%）89.5%，血小板（PLT）×/L。心肌酶检查示：肌酸激酶（CK）U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）.6U/L。丙氨酸转氨酶（ALT）U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）8U/L。胸部X线摄影检查提示左肺及右上肺炎性病变，浸润型肺结核可能性大。经该院全院专家会诊排除肺结核。以暴发性心肌炎、急性左心衰竭、心源性休克收入院。入院后予注射用甲泼尼龙 1mg/kg，每12h1次（q12h）静滴，口服果糖、静脉用维生素C、多巴胺、多巴酚 ，以利尿、改善循环，并予雾化、护胃等处理。入院当晚再次出现胸痛、呼吸困难、烦躁，心率次/min以上，予气管内插管呼吸机辅助通气，气管导管内涌出红色血性液体，予高呼气末正压后缓解，心率~次/min，中间仍可吸出少量陈旧性血性痰液，监测示血压水平明显下降，予上调多巴胺、多巴酚 用量。考虑病情危重，联系我院出车转诊。转诊前血压60/30mmHg（1mmHg=0.kPa），多巴胺12μg·kg-1·min-1，多巴酚 6μg·kg-1·min-1静脉维持。起病前一周有“感冒”病史，口服感冒药物治疗。转诊前1d至转诊时未进食，予糖盐补液维持，尿量尚可，神清，精神疲惫。
既往史：既往体健。其母亲曾患“肺结核”，经治疗已“痊愈”。
入院体检：体温（T）37.2℃，脉搏（P）次/min。呼吸机辅助呼吸：吸入氧浓度（FiO2）35%，吸气峰压（PIP）18cmH2O（1cmH2O=0.kPa），呼气末正压（PEEP）6cmH2O，呼吸频率17次/min，BP87/45mmHg。神志清，疲倦，发育正常，营养良好，无特殊面容，嘱运动不愿配合。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，心音低钝。腹平软，肝脾肋下未触及肿大，未扪及腹部包块，肠鸣音正常。生理反射存在，病理反射未引出。四肢暖，未见花斑纹，皮肤干燥。
2.诊疗经过
入我院当日辅助检查：全血常规示：WBC16.14×/L，N%81.39%，PLT.1×/L，血红蛋白（Hb）.6g/L。凝血指标：活化部分凝血活酶时间38.5s，血浆纤维蛋白原含量4.53g/L；血浆凝血酶原时间17.1s，D-二聚体μg/L，ALTU/L，CKU/L，CK-MB88.5U/L， 脱氢酶U/L。胸部X线摄影检查见右肺中野中内带及左肺上中野以双侧肺门为中心阴影，结合病史考虑心功能不全并肺水肿可能性较大，但结合患者病史及实验室检查结果不能排除合并肺内感染或结核可能（见图1A）。
入院后初步考虑诊断为：①暴发性心肌炎，急性左心衰竭，心源性休克；②肺结核？③重症肺炎？行血培养后使用万古霉素、注射用 头孢吡肟进行抗感染治疗。并继续予呼吸机辅助通气，营养心肌，补液，改善循环等对症支持治疗。
入院第2天继续予呼吸机辅助通气，经皮血氧饱和度%，心率96~次/min，BP/60~70mmHg。心脏超声提示：左心室收缩功能减退，左心室壁稍增厚，左心室壁活动减弱，左心室射血分数（LVEF）53%，心室短轴缩短（FS）27%，局限性心包积液（见图1B）。心电图提示：广泛前壁心肌梗死，ST-T改变。修正诊断：①重症心肌炎；②心肌梗死；③急性肺水肿，肺出血；④心功能Ⅵ级。治疗：①抗感染：加用利巴韦林，继续予注射用 头孢吡肟抗感染，予停万古霉素观察。予行痰结核菌培养、聚合酶链反应（PCR）、抗酸菌染色查找结核杆菌；②清除自由基：予大剂量维生素C、辅酶Q10；③营养心肌：注射 肌 ；④护肝：予葡醛内酯加丁二 腺苷蛋氨酸肠溶片治疗；⑤循环支持：予多巴胺12.5μg·kg-1·min-1，多巴酚 6μg·kg-1·min-1强心、扩管治疗，加用小剂量呋塞米利尿；⑥呼吸支持：继续机械通气；⑦免疫调节：予丙种球蛋白足量2g/kg，加用激素甲泼尼龙10mg·kg-1·d-1；⑧营养：予鼻饲奶mL，q6h，并加用奥美拉唑肠溶胶囊等护胃。并进一步复查胸部X线摄影、血常规、心肌酶、红细胞沉降率和降钙素原（PCT）等。
入院后第4天行胸部X线摄影复查：双肺水肿基本消退（见图2）；予下调呼吸机参数，后顺利拔除气管导管，停用呼吸机改鼻导管吸氧，脉搏血氧饱和度（SpO2）可维持在95%以上，心率无明显增快，BP平稳。继续输注丙种球蛋白，其余治疗同原方案。
入院后第6天复查：肌钙蛋白23.ng/mL，PCT0.15ng/mL，C反应蛋白（CRP）6.49mg/L；CKU/L；CK-MB13.7U/L；α-羟 脱氢酶8U/L；ALT38U/L；全血常规示：WBC10.33×/L，N%85.9%，PLT×/L，Hbg/L。此后病情继续好转，复查肌钙蛋白、ALT、心肌酶谱和血常规，均正常，心脏超声示“左心室扩大、左心室前壁搏动减弱、心脏收缩功能尚可”。住院14d后予出院，带果糖二 、辅酶Q10、地高辛、卡托普利、螺内酯等药物，并嘱出院后注意休息、休学、避免受凉感冒，定期复诊。
患儿出院后未复发，一年后门诊复查，心脏超声发现左冠状动脉起源于右冠窦，左主干狭窄，左心室心尖部室壁瘤形成；左心扩大，左心室壁节段性运动异常，左心室收缩功能减弱，符合心肌梗死后改变，二尖瓣轻度反流、三尖瓣轻度反流（见图3）。心脏计算机体层摄影（CT）检查提示左冠状动脉起源于右冠窦，左主干狭窄（见图4）。说明此前患儿病情实质上是冠状动脉起源异常及由此导致的急性心肌梗死。收入院，行手术矫正治疗。术中见心脏扩大，左心增大为主，左冠状动脉发自右冠窦，开口呈裂隙状，在升主动脉壁内向后方行走，至左冠窦后方。
术后予呼吸机辅助通气，心率次/min，窦性，心律齐，心电监护ST段未见明显抬高或压低。BP/65mmHg，予多巴胺3μg·kg-1·min-1、 1μg·kg-1·min-1维持。术后第2天，床边胸部X线摄影复查未见明显异常，予逐渐减低呼吸机参数，血气分析复查未见明显异常。后予以拔除气管导管，停辅助呼吸，自主呼吸平顺，低流量吸氧下经皮血氧饱和度%。术后13d患儿心功能较前明显好转，予螺内酯、卡托普利、美托洛尔、果糖二磷 口服溶液、阿司匹林、氯吡格雷带药出院。术后20个月，超声心动图示左心室心尖部室壁瘤形成，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，左心室收缩、舒张功能减退。
3.病例分析
（内容图表有略，具体请见全文）
