认识皮肌炎与多发性肌炎
认识皮肌炎与多发性肌炎
作者：赵福涛
很多患者甚至医生不知道皮肌炎和多发性肌炎是何类疾病。有的认为是皮肤科的,有的说是骨科的,还有的以为是神经内科或者感染科的。其实，皮肌炎和多发性肌炎属于自身免疫病范畴，是风湿免疫科疾病。皮肌炎表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；而多发性肌炎无皮肤损害。皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎等。1、皮肤症状
典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮疹无疼痛、瘙痒。
皮肌炎的其他皮损还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。
2.肌肉症状
累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT和肺功能检查。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎。少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.恶性肿瘤
25%的患者容易伴发肿瘤,肿瘤可发生在肌炎出现之前,同时发生,也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
提示：临床上发现上述典型皮疹，四肢近端肌痛、肌无力，肌酶升高，肌电图提示肌源性损害者，要高度疑及此病，须到风湿免疫科行进一步检查鉴别以确诊。医生介绍
吴锐
医学博士主任医师
教授博士研究生导师
现任医院风湿免疫科科主任，学科带头人，中华医学生物免疫学会常委，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员，中国康复医学会骨关节风湿病专业委员会委员，江西省免疫学会理事，江西省免疫学会风湿免疫学分会主任委员，江西省中西医结合学会风湿免疫专业委员会主任委员，江西省康复医学会风湿病专业委员会主任委员，江西省医学会风湿病分会副主任委员。曾先后在美国耶鲁医院风湿免疫科交流学习。长期从事风湿免疫病临床及科研工作，处理危重疑难风湿病有丰富经验，擅长各种常见及疑难风湿病的诊疗，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性血管炎、白塞病、痛风等风湿性疾病，以及相关重症如肺动脉高压、肺间质病等的诊治。尤其在骨关节疑难病方面开展的关节腔液体松解术、水针等疗效显著，并在国际会议上做报告。在省内率先开展目征微循环技术预测系统性红斑狼疮血栓风险及预后，经江西省科技厅鉴定为国内先进水平。主持国家级课题、省级课题等，发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。
符碧琪
硕士
主治医师
担任了江西省康复医学会风湿免疫分会委员兼秘书，江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等多种风湿免疫疾病进行诊断及治疗,擅长风湿类关节病诊治。发表了核心刊物等专业文章多篇。
陈景
硕士学位
主治医师
江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对系统性红斑狼疮、痛风、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻疑难复杂风湿类疾病的诊治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。
李慧
医学硕士
主治医师
江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。从事风湿免疫临床及科研工作，进行各类风湿病的诊治，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎等，尤其在治疗结缔组织病肾脏损害方面有独到的见解。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇，参与国家自然基金课题、省级课题等多项。
陈丽明
硕士
主治医师
江西省中西医结合风湿病专业委员会委员兼秘书、江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征、肌炎/皮肌炎等多种风湿免疫病进行诊断及治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了核心刊物等专业文章多篇，多次参加国家级及国际学术交流会议。
熊江彪
硕士
医师
江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。
赵俊
本科
医师
江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。中西医结合治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性红斑、骨关节炎、风湿性多肌痛及纤维肌痛综合征等风湿免疫疾病，主攻肌肉骨骼超声、关节彩超引导下关节腔穿刺及松解术，以及针刀、水针等治疗技术。发表了核心刊物等专业文章多篇。
科室介绍
医院风湿免疫科医院中率先成立的独立的风湿免疫专科，是集医疗、科研、教学为一体的专业科室，拥有一支高水平的专业学术队伍，有力地提高风湿病学诊断和治疗的水平，造福患者。是南昌大学内科学博士点、风湿免疫病学专业型和学术型硕士研究生培养点，江西省住院医师规范化培训点。现有床位数30张，年门诊量、住院周转率、收治风湿重症及疑难患者人次居全省风湿免疫领域之首，科室现有主任医师1人，其中具有博士学位1人，硕士学位5人，硕士研究生9人，实验室专业技术人员2人。科室主任、学科带头人吴锐教授是江西省风湿领域的首位博士生导师，现任中国生物医学免疫学会常委；中国医师协会风湿免疫科医师分会全国委员，中国康复医学会骨关节风湿病专业委员会委员；江西省免疫学会理事；江西省康复医学会风湿病专业委员会主任委员；江西省中西医结合学会风湿病专业委员会主任委员；江西省免疫学会风湿免疫分会主任委员;江西省医学会风湿病分会副主任委员。年-医院风湿免疫科进修一年，年-年在美国耶鲁医学院留学一年。长期从事风湿免疫病临床及科研工作，处理危重疑难风湿病有丰富经验。我科专家门诊及普通门诊量均位于我省风湿科门诊量之首，在医院的大力支持下，我科率先成立了风湿免疫科专病门诊：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征专病门诊，造福于广大风湿患者。我科收治的疾病涵盖了风湿科的常见疾病、罕见病及疑难重症。科室近期开展的关节超声，关节微创针刀镜治疗、关节腔液体松解术等在全省处于领先地位，科室积极与北京协和、医院医院协作，多次邀请全国著名专家来我院讲学，临床指导。科室参入国家级课题2项，主持省级课题6项，发表SCI论文10余篇，发表国内核心期刊30余篇。我科为中国国家风湿病数据中心和中国系统性红斑狼疮研究协作组分中心之一，是中国痛风数据库及强直性脊柱炎数据库成员单位，其中痛风及强直性脊柱炎数据排名位列全国前列，位居江西省第一位。
