年,一位名叫Opechancanough的美国原住酋长去世了。亲人离世,Opechancanough族人想必极度悲伤。但Opechancanough本人,或许并不这么想。
生前,他饱受一种不知名的疾病折磨:
洪亮的声音早已不属于他,取而代之的是没有音调和弹性的嘶嘶声;
美好的世界他也很难看见,因为他已经无法张开眼皮,除非有人帮他抬起;
行走?对Opechancanough来说更是奢望……
这一切,都被弗吉尼亚州编年史记录在册。他可能是美国历史中,最早被记载的“重症肌无力”患者之一。
Opechancanough去世之后几百年,全球医学界对于“重症肌无力”这一疾病的认识以及治疗药物的研发也在持续向前。
对疾病认知不断加深
多年前人类对重症肌无力几乎一无所知,直至年Willis最早描述重症肌无力患者的临床表现和典型症状,即延髓肌与躯干肌无力以及晨轻暮重现象,并称之为“假性麻痹”。
年Jolly首次提出重症肌无力一词的命名,随后伴随着一代又一代科学家和临床学家的不懈努力,人类对重症肌无力的认知也在不断的深入。
目前,医学界认为重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,由自身抗体介导,引起神经-肌肉接头处信号传导障碍,导致肌肉无力。
常见症状有波动性上眼睑下垂,看东西有重影,或叫视物成双,讲话不清楚,有鼻音,嚼东西费力,吞咽困难,饮水呛咳,抬头没有力气。
躺在床上头抬起来有困难,手抬起来梳头有困难,蹲下去站起来有困难,严重的还可出现呼吸困难。症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。
早识别早诊断早治疗
虽然医学界对重症肌无力认识不断加深,但在现实生活中,误诊依然普遍存在。
由于重症肌无力起病急缓不一,多隐匿,大部分人起病时是表现为眼睑无力,睁不开眼睛。许多人以为自己的眼睛出了问题而到眼科就诊,有时会被医生误诊为眼肌松弛,甚至可能建议病人做手术治疗,这时往往会错过最佳治疗时机。
目前,重症肌无力容易与运动神经元病、肌无力综合征、多发性肌炎、多发性硬化、动眼神经麻痹等疾病混淆,要注意区分,避免拖延病期。
虽然重症肌无力易被误诊,但其实确诊并不难,通过新斯的明试验和肌电图就基本可以明确诊断,费用也不高。因此,当出现相关症状时应及时进行早期识别,早期诊断和早期治疗。
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