易被忽视的风湿免疫病系列1肿瘤继发肌
病情介绍
患者老年女性，慢性病程。患者于年5月在我院诊断为右肺上叶肺腺癌，口服埃克替尼治疗。本次入住前1个月，出现四肢无力伴吞咽困难，且逐渐加重，偶有咳嗽、咳痰，无发热、胸痛，为进一步诊治于.6.16以“肺占位”入我院胸外科，入院后上述症状逐渐加重，四肢近端无力，上肢抬举困难，下肢无法抬离床面，四肢肌力2级，生活不能自理，且不能进食，给予鼻饲，为查明病因请多学科会诊（1、消化内科会诊，考虑肝损害，建议慎用肝损害药物并继续保肝降酶治疗。2、中西医结合科会诊，开具中药水煎分服。3、消化内科再次会诊，建议完善甲、戊肝，以及肝胆胰脾超声检查。4、耳鼻喉科会诊，考虑咽炎，建议芩翘口服液10mlTid+硫酸特布他林+布地奈德+乙酰半胱氨酸Bid雾化吸入。5、内分泌科会诊，考虑低钾血症、低钠血症，建议心肌酶、自免肝、IgG4-RD相关检测。6、肾内科会诊，考虑电解质紊乱。7、神经内科会诊，建议完善MRI及四肢肌电图。8、心内科会诊，考虑心肌损害，若心慌可服用美托洛尔23.75mgpo。），均未明确诊断，最后请风湿免疫科会诊，考虑“肺癌继发多发性肌炎”转入风湿免疫科治疗，治疗后一周拔出鼻饲管，患者自主进食，四肢肌力有所恢复，半月后出院，门诊用药，定期复查，最后一次复诊时间为.8.18，患者四肢活动自如，肌力恢复到4级，可从事日常活动。---常规检查血常规：全血细胞数正常，淋巴细胞绝对值0.72*10^9/L↓，嗜酸性粒细胞绝对值0.01*10^9/L↓，余（-）。尿常规：尿蛋白+，尿比重≥1.03↑，余（-）。生化常规:丙氨酸氨基转移酶↑，天门冬氨酸氨基转移酶↑，谷草/谷丙3.54↑，白蛋白31.2↓，钙2.1↓，余（-）心肌酶谱：肌酸激酶u/L乳酸脱氢酶U/L羟丁酸脱氢酶U/LC反应蛋白41.66ug/ml↑，铁蛋白ng/ml↑---感染EB病毒抗体、巨细胞病毒、风疹、弓形虫、甲肝、戊肝、肺炎支原体、真菌、细菌检查均阴性。---肿瘤心包腔积液及沉渣包埋病理检查：找到癌细胞。免疫组化：D2-40(-)，CK5/6(-),CK7(+),CR(-),TIF-1(+),NapsinA(+),WT-1(-),P40(-)。胸部CT示：双侧胸廓对称，右肺上叶见一实性结节影，病灶边缘见小圆形低密度透光区，边缘毛糙，可见粗大毛刺、细毛刺、血管集束征及胸膜牵拉，双肺下叶可见斑片状高密度影，边界模糊，气管支气管通畅，纵膈未见移位，其内可见肿大淋巴结，周围脂肪间隙密度增高，主肺动脉干增宽，心包腔内见弧形液体密度影，余未见异常。神经元特异性烯醇化酶97.ng/ml↑。癌胚抗原(-)，甲胎蛋白(-)。头部CT、心脏超声未见异常。腹部超声示：轻度脂肪肝，肝内高回声，血管瘤？---免疫自免肝测定：抗Ro52抗体++，余（-)；免疫球蛋白均(-)；抗核抗体谱：ANA核斑点型1：阳性，抗SSA抗体阳性,余（-)；ANCA(-)；肌炎抗体22项：抗RO-52抗体阳性，抗NXP2抗体阳性。---内分泌皮质醇(-)，促肾上腺皮质激素(-)，甲功七项示：促甲状腺激素5.05Uiu/ml↑。钾3.31↓，钠.7↓，氯91.1↓，钙2.07↓。1、继发多发性肌炎；2、右肺上叶肺腺癌；1、患者近端四肢无力，肌力2级，吞咽困难，构音障碍（与言语有关肌肉麻痹）2、心肌酶明显升高：肌酸激酶u/L乳酸脱氢酶U/L羟丁酸脱氢酶U/L3、自身抗体及肌炎抗体出现：抗核抗体谱：ANA核斑点型1：阳性，抗SSA抗体阳性,余（-)；ANCA(-)；肌炎抗体22项：抗RO-52抗体阳性，抗NXP2抗体阳性（常见于恶性肿瘤及皮肌炎）。4、肺部CT提示肺占位，并伴有双肺下叶间质性改变。1、积极治疗多发性肌炎：给予人免疫球蛋白20gqd，甲泼尼龙0mgqdx3d→80mgqdx11d→60mgqd×4divgtt→醋酸泼尼松片60mgQdpo，门诊指导减量，并加用环磷酰胺0.1Qodpo。2、继续肺癌药物治疗3、给予保肝降酶、止咳化痰、预防感染等对症支持治疗。4、监测异常指标治疗前后肌酶变化图：肝酶变化图：真相大白患者肌炎抗体22项示：抗RO-52抗体阳性，抗NXP2抗体阳性，结合肿瘤病史及上述实验室检查结果，漫长的诊疗路程终于峰回路转——肺癌继发多发性肌炎，在积极给予甲泼尼龙冲击治疗后，肌酶明显较前下降，进一步稳定病情后出院。小结众所周知，炎性肌病患者会出现血清肌酶谱异常，其中以肌酸激酶（CK）升高最为敏感，肺癌合并多发性肌炎并不常见，既往仅有不多的个案报道，对诊断及鉴别诊断造成困难。由于自身免疫性疾病发病率低且风湿免疫科发展较慢，导致此类疾病诊断率较低；随着认识的深入，以后可能会诊断出更多这样的患者。多发性肌炎（PM）是一种病因未明的骨骼肌非化脓性炎症性疾病，以对称性近端肌肉无力为特征，常累及多个器官，可伴有血清肌酶升高和肌电图异常。风湿性疾病与恶性肿瘤之间的关联已在许多研究中得到证实。多发性肌炎，尤其是皮肌炎，与恶性疾病的高风险相关。因此，当肿瘤患者出现炎性肌病相关症状时，应注意筛查及鉴别多发性肌炎，早期识别对治疗和预后有重要影响。作者介绍：
于得泓，女，风湿免疫科主治医师，毕业于哈尔滨医科大学，
主攻方向弥漫性结缔组织病（系统性红斑狼疮、炎性肌病、干燥综合征等)及免疫相关不良妊娠！
本周（09.13-09.18）医院风湿免疫科出诊安排：
周一张景利
周二张晓敏
周三于得泓
周四张晓敏
周五李博
周六张晓敏
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