血小板反应素1介导臂颈炎性肌病和系统
杂志：NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm
IF：7.
通讯作者：Dr.Diaz-Manera
DOI：10./NXI.
摘要：
目的：描述一组与系统性硬化症(SSc)相关的臂颈炎性肌病(BCIM)患者的临床、血清学和组织学特征，并阐明这些患者发生的疾病特异性病理生理学机制。
方法：我们回顾了8例BCIM-SSc患者的临床、免疫学、肌肉磁共振成像、甲襞毛细血管镜检查、肌肉活检以及对治疗数据的反应。我们比较了BCIM-SSc和无肌肉受累的SSc患者与对照组的细胞因子谱。我们在体外(成纤维细胞、内皮细胞和肌肉细胞)和体内分析了去调节细胞因子的作用。
结果：所有BCIM-SSc患者均表现为累及上肢颈部和近端肌肉的肌肉无力，并伴有雷诺综合征、毛细血管扩张和/或硬化性狭窄、食管张力低下和间质性肺病。免疫抑制治疗阻止了疾病的发展。肌肉活检显示病理变化，包括坏死纤维、纤维化和毛细血管数量和大小减少。参与炎症、血管生成和纤维化的细胞因子被解除调节。参与所有这三个过程的血小板反应素-1(TSP-1)在BCIM-SSc患者中上调。在体外，TSP-1和BCIM-SSc患者血清促进成纤维细胞胶原、纤维连接蛋白和转化生长因子β的增殖和上调。TSP-1破坏血管网，降低肌肉分化，促进肌管营养不良。在体内，TSP-1增加了肌肉中纤维化组织和纤维化巨噬细胞的浸润。
结论：SSc患者可能出现临床和病理上不同的肌病。及时正确的诊断对治疗有重要意义。最后，TSP-1可能参与了在肌肉中观察到的病理变化。
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