肺炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

肺炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)以前被称为炎性假瘤(pulmonaryinflammatorypseuotumor，PIP)，被认为是一种非肿瘤性病变，随着医学的发展，对其有了一个全新的认识，现在被公认为是一种少见的肺间叶源性肿瘤，属低度恶性肿瘤，临床上对该病的治疗观念发生了很大的变化，但该病术前常被误诊为肺部其它病变。

肺炎性肌纤维母细胞瘤以前被称为肺炎性假瘤，文献多认为其是病毒、细菌感染后或不明原因引起一种慢性非特异性炎性病变，本质为增生性炎症，含有淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、组织细胞及异物巨细胞的肉芽肿，大体形态呈肿瘤样，是一种良性非肿瘤性病变;但是随着免疫组织化学、细胞遗传学及分子生物学的发展及大量临床资料的积累，其被证实

是一种少见的间叶性肿瘤，年，WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞的，常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”，新的软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间的、少数可转移类。

1.病因及发病机制

肺IMT的病因及发病机制不是十分明确，关于其发病常分为两种观点，一种是由机体对病毒、真菌、外源性抗原和炎性假瘤形成的过度免疫应答引起的，受累肺组织中有大量失调控的炎性细胞浸润，伴有IgG4沉积；另一种则认为IMT的发病是一种肿瘤性过程，有研究显示IMT的肿瘤特性与染色体2P23的异常有关，染色体克隆异常活化（恶性淋巴瘤激酶）ALK基因或使ALK与其他基因融合，使其下游蛋白表达异常，最终导致肿瘤的发生。Gomez-Roman使用逆转录多聚酶链反应（RT-PCR）技术检测５例IMT患者HHV－8的表达情况，显示存在HHV－8复制周期的衰退和潜伏阶段所编码的开放读码框架（ORF）的mRNA，间接反应HHV－8在IMT

发病中起一定作用。但FabioTavora等对20例IMT患者行人类疱疹病毒8型（HHV－8）免疫组化检测，免疫组化染色方法未能检测到HHV－8核蛋白，RT-PCR也未能检测到病毒复制相关的4个开放读码框架（ORFK2，16，26，72）。

2.肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床及病理学特征

炎性肌纤维母细胞瘤是一种较为少见的肿瘤性病变，可发生于任何年龄的任何部位，最常见的好发部位为肺，国外文献报道本病多见于儿童和青壮年，国内文献报道本病多见于40岁以上的中年人。肺炎性肌纤维母细胞瘤临床表现无特异性，部分患者可伴有咳嗽、低热、胸痛、贫血、体重减轻等症状，实验室检查可见血沉增快、血小板增多，但多数患者无明显症状，实验室检查多正常。

肺炎性肌纤维母细胞瘤镜下可见大量炎性细胞背景中分布着纤维母细胞和肌纤维母细胞，从病理形态上可分为黏液血管型、梭形细胞密集型及纤维瘢痕型三种亚型，但分型是否有临床意义存在争议；免疫组化检查发现肌纤维母细胞瘤的免疫表型是确诊该肿瘤的重要依据，患者Vimentin(+)，SMA、MSA(+)或灶性(+)，多数患者Desmin可为灶性、点状或弥漫性(+)，部分患者ALK(+)，S－、CD及CD43常为(—)。但是有文献报道肺炎性肌纤维母细胞瘤患者CT引导下穿刺活检或术中快速冰冻病理切片检查由于取材部位的不同，较难明确诊断，易被误诊为炎性病变或其他间叶源性肿瘤。

由于肺炎性肌纤维母细胞瘤存在转移的可能性，对确诊病例，如果无手术禁忌症，目前部分学者主张及早手术切除，而不是抗炎治疗。

3．CT表现

肺炎性肌纤维母细胞瘤CT表现多样，可分为侵润型、肿块型及结节型，但多表现为圆形或类圆形肿块影，纵隔窗和肺窗肿块大小无明显差别，

部分病例呈磨玻璃状；病灶单发多见，右下肺多于其它肺叶，常位于肺周边表浅部位，边缘清晰，部分病例可见粗长毛刺及棘状突起，病灶内密度可不均匀，部分见小圆形或椭圆形液性密度坏死影，少数病例可见空洞影及点状钙化影，个别病例呈多囊或蜂窝状，

增强扫描病灶多呈明显强化，

有坏死或囊性变者强化不均匀，

部分病例CT值可增加40HU以上，病灶常伴有临近胸膜肥厚；国内外文献报道少数病例可侵犯邻近肋骨，甚至发生远处转移，但非常罕见，可发生肺内转移及颅内转移，

尤其是颅内转移，国内文献尚未见报道，发病半年后患者因本病广泛转移引起多器官功能衰竭死亡。

4．鉴别诊断

部分肺炎性肌纤维母细胞瘤易被误诊为肺癌或其它良性病变。与肺癌比，多数炎性肌纤维母细胞瘤边缘无短毛刺或深分叶征，边缘清晰或见粗长毛刺及棘状突起，有文献报道认为，病灶边缘棘状突起，即桃尖征或尖角征对诊断该病有重要意义；虽然炎性肌纤维母细胞瘤好发于肺野周边，但极少见到胸膜凹陷征，可伴随临近胸膜增厚，增强扫描炎性肌纤维母细胞瘤强化程度较肺癌明显，并且强化较均匀。与结核球比，炎性肌纤维母细胞瘤边缘无卫星灶，可见尖角征，钙化少见，增强扫描强化明显，无明显结核病史，并且肺结核球好发于上肺后段及下肺背段。肺炎性肌纤维母细胞瘤与其它肺良性肿瘤较难鉴别，但部分肺良性肿瘤如典型的肺错构瘤瘤内可见脂肪密度影及爆米花样钙化等特征性表现，并且增强扫描不如炎性肌纤维母细胞瘤强化明显。

总之，肺炎性肌纤维母细胞瘤虽然少见，CT容易误诊，但部分病例仍有较典型的表现，如位于肺周边部单发肿块影，纵隔窗及肺窗肿块大小差别不大，边缘清晰或见粗长毛刺及棘状突起，CT增强扫描强化较明显，这些征象对诊断该病有重要帮助。

此外，虽然肺炎性肌纤维母细胞瘤有相对典型的CT表现，CT较易诊断，但作为影像诊断医生，必须将该病作为一种真性肿瘤对待，同时对其转移的可能性提高警惕；对有远处转移的肺部原发性肿瘤，在排除较常见的肺原发性恶性肿瘤的基础上，要想到该病的可能性。

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