腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的CT特征
本文原载于《中华放射学杂志》年第12期
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是一种由肌纤维母细胞分化的梭形细胞构成的罕见肿瘤，可发生于全身任何部位。腹膜后IMT较其他部位的IMT更具侵袭性，易复发和转移[1,2]，临床上易误诊为腹膜后恶性肿瘤。手术切除是治疗IMT的最有效方法，对于无法完整切除者可以考虑采用放疗或化疗，部分患者还可以采用激素治疗[3]。因此，术前准确诊断对于选择治疗方案及评估预后具有重要意义。笔者旨在探讨腹膜后IMT的CT特征及病理基础，为术前准确诊断提供参考。
资料与方法一、临床资料
回顾性分析年3月至年6月温州医院（2例）、医院（1例）及医院（8例）符合以下标准患者的临床和影像资料。纳入标准：（1）经病理证实为腹膜后IMT；（2）术前行CT检查，图像清晰；（3）临床资料完整。11例患者中，男7例，女4例；年龄24~68岁，中位年龄41岁。9例经手术病理证实，2例经粗针穿刺活检病理证实。
二、检查方法
11例均行腹部CT平扫及双期增强扫描。采用美国GELightspeed64层螺旋CT机，管电压kV，管电流mA，层厚5mm，层间距5mm。增强扫描对比剂采用碘帕醇（含碘mg/ml），经肘静脉以3.5ml/s的流率注射1.5ml/kg体质量，分别延迟25~30、65~90s行动脉期和静脉期扫描。
三、图像分析
1．CT图像分析：
由3名主治医师以上职称的放射科医师共同分析，达成一致意见。主要观察CT征象：（1）病灶部位、形态、大小及内部结构特征。（2）病灶平扫密度特点，将病灶和相邻背部肌肉密度比较，分为低、等和高密度。（3）增强扫描病灶强化程度及方式。增强后密度与肌肉相近为轻度强化；明显高于肌肉，类似于肾皮质为中度强化；高于肾皮质接近血管强化密度为显著强化。（4）肿瘤边界、累及范围及继发改变等。
2．病理结果分析：
由2名副主任医师以上职称的病理科医师共同分析病理特征。
结果一、CT表现
1．病灶部位、形态及大小：
11例腹膜后IMT中，位于肾周区4例、腹主动脉旁2例、胰胃间2例、左侧盆部髂血管旁2例、右侧盆腔髂血管旁1例（图1,图2,图3,图4,图5,图6,图7,图8）。肿瘤最大径5.9~16.7cm，中位最大径6.1cm。椭圆形1例、不规则团块状4例、分叶状6例。
2．平扫及动态增强表现：
（1）平扫：11例病灶内部密度不均匀；1例呈等信号，10例呈低或稍低信号（图1，图3）；CT值28.4~38.7HU，中位值为31.8HU；病灶内部均未见明显钙化。（2）增强扫描：2例动脉期呈轻、中度强化，静脉期进行性中度强化（图2）；其余9例动脉期呈中度以上强化，静脉期持续强化（图4,图5,图6,图7,图8）。动脉期CT值59.3~.8HU，中位值为73.1HU，强化幅度为41.3HU；静脉期CT值62.4~.6HU，中位值为81.7HU，强化幅度为49.9HU。病灶强化方式多样，3例呈不均质强化实性肿块；6例呈结节、片絮状及岛状强化实性区伴程度不等的黏液变性区；2例肿瘤黏液变性为主，周边及黏液区混杂结节、岛状及条片状强化实性区。
3．肿瘤边界、累及范围及继发征象：
2例病灶边界清楚，9例边缘较毛糙，可见范围不等的小片状或"晕环"状渗出模糊影（图1,图2,图3,图4,图5,图6,图7,图8）；5例伴有邻近腹膜增厚及少许腹腔积液（图7，图8）。11例病灶周边肠管、脏器均有不同程度受压或伴有移位，周边组织器官受累，其中2例累及脾脏、4例累及腰大肌、3例包绕输尿管继发同侧肾积水（图7，图8）、2例包绕肠系膜血管，4例包绕髂血管。2例伴肝脏肿瘤转移，1例伴腹腔种植转移。
二、病理表现
大体观肿块切面呈灰白或灰黄色，部分区域质韧，部分质软。显微镜下可见梭形肌纤维母细胞和纤维细胞增生，呈束状、编织状或杂乱分布，部分区域肿瘤细胞丰富，核轻度异型，可见核分裂象。肿瘤间质内见丰富的毛细血管增生、扩张，伴较多炎症细胞浸润，部分区域见出血、囊变坏死区（图9,图10,图11,图12）。梭形细胞密集型5例、黏液样/血管型2例、混合型4例。免疫组织化学：11例波形蛋白均阳性、CD均阴性；9例肌特异性肌动蛋白阳性；9例平滑肌肌动蛋白阳性；4例CD34部分阳性、5例CD34部分阴性。
讨论一、IMT的临床与病理特征
WHO软组织肿瘤分类中将IMT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）[4]，该病可发生于任何年龄，儿童和青少年较成人常见。病因及发病机制尚不明确，可能与炎症、异常修复、手术、创伤、EB病毒等感染有关[1,3]。根据发生部位及肿瘤体积不同，临床表现不一，一般缺乏特异性[2]。本研究中男7例、女4例，中位年龄41岁，青少年和儿童较少，可能与样本较小有关。
病理上肿瘤主要由增生的梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，除了梭形细胞外，肿瘤间质内还可见程度不一的炎症细胞弥漫浸润，以及不同程度的黏液水肿伴多量细小血管形成的疏松背景。Coffin等[5]根据上述成分构成比例不同，将其分为黏液样/血管型、梭形细胞密集型及少细胞纤维型，以梭形细胞密集型较为常见，若2种以上病理类型同时出现则为混合型。免疫组织化学肌源性标记平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白特异性较好，被认为是IMT的重要标记[6]。波纹蛋白常呈弥漫强阳性，但特异性不高。
二、CT表现及其病理基础
既往文献中多是对肝脏、胃肠道及肺等部位的IMT进行分析[7,8,9,10,11]，对腹膜后IMT的CT研究少见。
1．CT表现的共性特征：
（1）病灶较大，形态多不规则。腹部实质或空腔脏器的IMT直径一般5cm[7,8]，而本组腹膜后IMT的最大径5.9~16.7cm，中位最大径平均6.1cm；同时，肿块形态多不规则，其中4例沿腹膜后间隙呈浸润生长，呈不规则团块状，类似于炎性病变。（2）肿瘤边缘多较毛糙，可见小片状、"晕环"状渗出，部分周边可伴有腹膜增厚及少量腹腔积液。此征象在腹膜后其他肿瘤中较少见，对本病的诊断具有一定的提示作用。尽管其他腹膜后恶性肿瘤周边也可出现小毛刺及"晕征"，但绝大多数边界相对清楚[12]，周边浸润范围和程度不及本病。（3）腹膜后IMT较其他部位IMT更具有侵袭性，易累及周边组织器官。
2．不同病理类型腹膜后IMT的CT特征：
（1）梭形细胞密集型CT平扫呈等或相对稍高密度[9]，动态增强呈以实性为主的富血供肿块，内部坏死、囊变及黏液变所占比例相对较小。本组5例梭形细胞密集型中4例呈上述表现。结合病理分析，梭形细胞密集成束及其间质内丰富的薄壁毛细血管增生是其中等或显著强化的主要原因，而静脉期持续强化与其间质内丰富的胶原纤维有关[10]。（2）黏液样/血管型：柴亚如等[11]报道，多表现为囊实性肿块，周边实性成分明显强化，中央低密度区无强化。本组2例于无强化的黏液区内可见散在分布的强化程度不等的实性部分，与文献报道略有不符，病理结果显示肿瘤间质水肿黏液变的背景下，散在分布增生的薄壁血管、梭形细胞及各种炎性细胞是其强化特征的主要原因。（3）少细胞纤维型多表现低密度实性肿块，由于胶原、纤维细胞及瘢痕组织丰富而无明显强化或轻度延迟强化[9]。（4）混合型兼具上述两种以上病理类型的CT特征，强化方式更加多样。本组6例梭形细胞密集型表现与柴亚如等[9]报道相符；而2例黏液样/血管型与国内部分文献报道略有不符[11,13]。今后还需进行积累资料进行分析。
三、本研究的局限性
第一，由于腹膜后IMT临床少见，本组样本数较少，尤其无少细胞纤维型患者，黏液样/血管型仅2例，无法进一步行系统分析；第二，本研究中2例通过穿刺进行病理诊断，可能对病理分型有一定影响。由于MRI具有较高的软组织分辨率及任意平面成像的优点，有利于对肿瘤的病理特征、三维形态及与周围组织关系进行显示[14,15]，笔者今后将对此进行研究。
综上所述，腹膜后IMT临床少见，除具有肿瘤较大、形态不规则，边缘较毛糙，可见小片状或"晕环"状渗出及腹膜增厚等共性特征外，不同病理类型患者的CT动态增强表现亦具有一定的个性特征，CT对其诊断及病理分型具有一定的价值。
利益冲突
利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：-06-28）
（本文编辑：张晓冬）
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