抗核抗体阴性也被确诊系统性红斑狼疮究
近日，医院接诊了一位系统性红斑狼疮患者，她的病情比较特殊，患者面部有明显的红色对称性斑块，背部有大小不一，形状各异的红色湿疹，面积扩散范围不大，大约有6-7处。患者自觉，多处关节疼痛、四肢无力、乏力、精神状态不好，食欲差，日晒后症状加重。
医院就诊，初次就诊挂的皮肤科，采用激素类药膏治疗后，红斑仍未消退，症状没减轻，主治医师疑似红斑狼疮，专家建议到北京挂风湿免疫科就诊，年5月2日，在院内做各项检查，抗核抗体显示阴性，经各学科专家会诊及临床经验丰富的老专家分析，猜测检查结果为假阴性，通过3天的临床诊断、鉴别、实验结果讨论分析，最终确诊为系统性红斑狼疮，同时，也证实了抗核抗体阴性也会有患上红斑狼疮的可能性。
那么是否存在抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮呢?
实际临床工作中还有一些现象。比如，医院曾报道过一患者在临床上高度怀疑系统性红斑狼疮，但无论如何检测抗核抗体都是阴性。
在使用激素治疗后，再次检验抗核抗体却高滴度的阳性。可能的解释是：自身抗体跟自身抗原高度结合，血清里几乎无自身抗体存在而无法检测出来。当使用激素治疗后，自身抗原化程度下降，自身抗体从而全面暴露。
北医院风湿免疫科公强华强调：红斑狼疮患者在整个自然病程里肯定存在致病性自身抗体。只是由于检测的方法和时机等等因素，可能导致我们无法检测到。因此对于临床表现为高度可疑的红斑狼疮患者时不能因为抗核抗体检测阴性而耽误诊疗。
有抗核抗体阳性就一定是红斑狼疮吗?
在没有任何临床症状的超65岁的人群里去检测，目前估计约10%到35%会有阳性发现，虽然他们的抗核抗体滴度都不高。
同时很多疾病都存在抗核抗体阳性，比如多发性肌炎、硬皮病等等。因此，曾有箴言：大多数抗核抗体阳性的人不是红斑狼疮。红斑狼疮诊断仍是依靠患者的临床表现，而不是血清学检查!
红斑狼疮可以让你发热、疲倦、皮肤红斑、脱发、咳嗽、头痛、呼吸困难、关节肿痛、手足麻木、蛋白尿、血尿、精神病、贫血、水肿、瘫痪……你能想象到的症状它都可以制造出来。
只有你想不到，没有它做不到!而且很头痛的是，选择某个时刻，你走进中国的红斑狼疮住院病房，大多数患者可能并没有皮肤红斑!而如上显示的面颊部典型的蝴蝶样红斑就更少了!(请注意，我并没有说大多数患者的整个病程里无皮肤红斑)
由此可见，系统性红斑狼疮诊断难度大，在确诊之前一定要进行专业、科学的检查，同时，最好找临床经验丰富的专家就诊，这样可以更好的规避误诊风险！！！
系统性红斑狼疮的诊断标准是什么?
(1)年美国风湿病学会(ACR)关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下：
1)颊部红斑
固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2)盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3)光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4)口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5)关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。
6)浆膜炎
胸膜炎或心包炎。
7)肾脏病变
尿蛋白0.5g/24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
8)神经病变
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9)血液学疾病
溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
10)免疫学异常
抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
11)抗核抗体
在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。
符合该分类标准的11项中的4项或4项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
(2)年ACR关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准：患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：
①活动性肾炎，伴ANA阳性或抗dsDNA阳性；
②患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。
免疫学标准：
1)ANA高于实验室参考值范围;
2)抗dsDNA高于实验室参考值范围(ELISA法需两次高于实验室参考值范围);
3)抗Sm抗体阳性;
4)抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物升高②梅毒血清学试验假阳性;③抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度;④抗β2糖蛋白1阳性;
5)低补体(C3、C4和CH50);
北医院风湿免疫科公强华主任温馨提醒：对于疑似系统性红斑狼疮的患者而言，科学系统的全方面检查，有时候比积极主动治疗更重要。初期做到精准的筛查病情，会对后续的治疗起到事半功倍的作用。需要强调的是，在确诊为系统性红斑狼疮后，患者应听从专家的建议和意见，尽量避免发物做好忌口和日常防护，一方面，是避免外在因素的复发，另方面，是使治疗效果达到最好的发挥，以便于自我监测病情的好转程度。
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