北京风湿病年会听课笔记年炎性肌病

演讲者：医院王国春教授

整理者：医院常军英

发布：建磊磊审核：刘畅

一、肌炎特异性抗体:MSA阳性率比想象的高：高达72.5%,MSA临床价值比想象的大,可预测IIM不同的临床亚型,预测疾病进程,决定治疗方案。

二、抗合成酶综合症的再认识：发病率及临床特征，ARS：19.2%，ASS临床谱的共性：女性占70%，发病年龄平均50岁，40%患者以ILD为首发症状，可以合并肿瘤的发生，总体预后良好。

三、肌炎相关肺间质病变：MA－ILD是风湿科医生面对的最大挑战之一，患病率高，预后差，MA－ILD的患病率20-86%，我中心调查结果48.3%。

四、MA－ILD血清免疫学分型：临床的分型：简单，但不可预测，抗合成酶型，抗MDA５型和MSA阴性。

五、MA－ILD的预测指标：肌炎特异性抗体：Anti-MDA5Anti-JO1Anti-EJAnti-Ro52抗体；肺泡表面蛋白KL－６：预测值70%。肌炎相关性肿瘤：Anti-JO-1:2.90%，Anti-PL-12:6.29%，Anti-Tif1-r:17.82，Anti-NXP2:8.84%，Anti-SAE1:12.46%，Anti-MSA:3.46%。

六、肌炎的发病机制：外周调节性Ｂ细胞，转录组学研究。

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