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多发性肌炎和皮肌炎的临床表现

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5-14岁和成人45-60岁各出现一个高峰。

本病在成人发病隐匿，儿童发病较急早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.肌肉

本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害。早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端受累。

①肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。

肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；

骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；

颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；

喉部肌肉无力：发音困难，声哑等；

咽、食管上端横纹肌受累：吞咽困难，饮水呛咳、液体从鼻孔流出；

食管下段和小肠蠕动减弱与扩张：反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；

胸腔肌和膈肌受累：呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。

②肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。

2.皮肤

DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦或残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。特征性的一些皮肤表现有向阳性紫红斑（眼眶周围水肿伴暗紫红色皮疹）、Gottron征（关节伸面伴有鳞屑的红斑，皮肌炎的特异性皮疹）、披肩征（颈后背上部皮疹）、技工手（双手掌皮肤角化、粗糙脱屑、裂纹，如同技术工人一样）

3.关节

关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。

4.消化道

10-30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。

5.肺

约30%患者有肺间质改变。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.心脏

仅1/3患者病程中有心肌受累，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常。

7.肾脏

肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。

8.钙质沉着

多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。