总结中国肌炎的研究进展
作者：卢昕王国春来源：北医三院风湿免疫博客
一、临床疾病谱
1.关于自身抗体在肌炎血清学分型中的研究结果显示，抗Jo-1抗体在肌炎中的阳性率为17.2%~30%，且与疾病活动相关，可作为多发性肌炎/皮肌炎疾病活动指标。抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体对肌炎合并间质性肺病的诊断敏感性高。抗信号识别颗粒抗体在多发性肌炎中阳性率为21.4%，而在皮肌炎中检测不到。抗信号识别颗粒阳性的肌炎患者多有吞咽困难。抗Mi-2抗体是皮肌炎的特异性抗体，与皮疹和肌肉受累相关。抗黑色素瘤分化基因5（MDA5）抗体在皮肌炎中与发热和合并间质性肺病相关。抗核基质蛋白2（NXP-2）抗体的阳性率在皮肌炎患者中高于多发性肌炎，尤其是在幼年皮肌炎患者中，有皮下钙化患者的该抗体阳性率为30%，但与间质性肺病及肿瘤无相关性。抗HMGCR抗体在多发性肌炎和皮肌炎患者中均可检测到，但阳性率低，其与坏死性肌炎相关。抗TIF1-r在皮肌炎中的阳性率为17.7%，而在多发性肌炎中仅为3.4%，合并肿瘤的患者中此抗体的阳性率高达64.3%，不合并肿瘤的患者中仅为7%。
2.肌炎合并肿瘤的危险因素：年龄大于45岁、合并吞咽困难及抗TIF1-r抗体阳性。
3.心脏受累：部分肌炎患者合并心脏受累，最重要的表现为心力衰竭。46.3%的肌炎患者死于心脏病。激素和免疫抑制剂对心脏受累的疗效不明显。心脏彩超可发现多发性肌炎、皮肌炎患者的早期心脏受累，主要表现为左室舒张功能障碍。女性、长病程易出现心肌受损表现。
4.多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺病的相关因子：KL-6是间质性肺病的特异性指标，可用于鉴别肺部感染和间质性肺病。SP-A和SP-D可作为肌炎合并间质性肺病的标志物，联合检测时的诊断价值更高。SP-A是肌炎合并间质性肺病死亡的独立危险因素。一项荟萃分析结果显示，抗Jo-1抗体阳性、关节炎、Gotton征和ANA阳性是多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺病的预测因素。
二、发病机制：主要从天然免疫、适应性免疫、肌细胞损伤及动物模型四个方面讲述。
1.天然免疫：中性粒细胞胞外诱捕网在多发性肌炎/皮肌炎患者中表达增加，其在诱发间质性肺病中起重要作用。此外，多发性肌炎/皮肌炎患者血清中sCD水平增加，且与疾病活动度相关。肌肉组织中可见巨噬细胞浸润明显。还有研究表明，血清HLA-G在表达增加，并与外周血CD3阳性及CD4阳性细胞数呈负相关。
2.适应性免疫：IL-33及其配体在多发性肌炎/皮肌炎中表达增加，并与疾病活动度相关。IL-17及IL-25在多发性肌炎/皮肌炎中表达增加，尤其是在早期患者。B细胞活化因子同样表达增加，其与严重程度相关。
3.肌细胞损伤：骨骼肌组织中浸润的炎细胞表达的TWEAK诱导肌肉细胞表达其配体Fn14。另外，肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（TRAIL）诱导肌炎骨骼肌损伤。
4.动物模型：兔骨骼肌匀浆多点皮下注射可制备大鼠肌炎模型。
三、诊断
MHC-I分子有可能成为肌炎的诊断标准之一。MRI能反映多发性肌炎/皮肌炎患者的肌力改善情况。另外，越来越多的自身抗体在肌炎的诊断中发挥作用。
四、治疗
以经验治疗为主，缺少大规模的临床实验研究。静注免疫球蛋白治疗肌炎/皮肌炎有效，安全性良好，对难治性肌炎患者也有良好疗效。此外间充质干细胞对于难治性肌炎/皮肌炎也有一定疗效。中国汉族肌炎患者的长期预后优于国外患者。
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