儿童室性早搏诊治进展
儿童室性早搏诊治进展
室性早搏（prematureventricularcontraction，PVC）是指房室交界部位以下的异位起搏点发出冲动，提前产生心室激动，心电图表现为提前出现的QRS波群，其前无相关P波；QRS波宽大畸形，婴儿时限＞0.08s；儿童＞0.10s；T波与QRS主波方向相反；期前收缩后代偿间歇完全；PVC可按心脏有无原发病分为器质性和功能性；也可按起源部位分为左室起源型与右室起源型及交界区起源型；儿童PVC可由自主神经功能紊乱引起，此外心脏基础性疾病也会引起PVC。
PVC是儿童最常见的心律失常类型之一，其发病率约占儿童心律失常总数的26.3％～38.7％，可见于有基础心脏病的患儿，也可见于无基础性心脏病的健康儿童。在正常新生儿中PVC的发病率约为15％，在健康青少年中的发病率约为33％，而在有基础性心脏病的青少年中PVC的发病率高达约65％；在所有PVC患儿中，超过70％的PVC是无症状的，多在体检时发现。在无基础性心脏病的PVC患儿中，无症状者所占比例更高，接近80％。在PVC患儿中，有症状者所占比例小于5％；在室性心动过速患儿中，有症状者所占比例小于28％。PVC患儿以胸闷、胸痛、心前区不适等症状较常见，而晕厥、低血压、呼吸困难等症状少见。有些患儿心脏彩超已提示左室增大，但仍无自觉症状。有症状PVC多见于有基础性心脏病的患儿，超过50％有明显症状的PVC患儿合并有基础性心脏病。此外，在有症状而无基础性心脏病的PVC患儿中，约50％的患儿有心肌酶学改变。
一、PVC的分类
1.功能性(良性)PVC功能性PVC是指无器质性心脏病、无电解质紊乱、无血流动力学障碍、无症状或有轻微症状的PVC，除外长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速等引起的PVC。功能性PVC远期预后良好，一般可自行消失，多不需要治疗。功能性PVC约占小儿PVC的60.5％，多由自主神经功能失调导致。小儿正处于生长发育过程中，其生理及心理处于急骤变化时期，故心脏自主神经调节功能失衡常导致心电活动的不稳定，从而导致多种PVC。在出生几周内，PVC达到峰值，随着年龄增长，自主神经功能不断完善，PVC逐渐减少甚至消失；到青春期前，24h的PVC总数下降到总心搏数的5％以下，其中35％的小儿PVC总数约50次/d左右。
功能性PVC特点为：(1)无器质性心脏病史，无临床症状，活动不受限，心脏结构和功能正常，多在体检时偶然发现；(2)多呈单源周期性，运动后常减少或消失，不引起血流动力学改变；(3)无R-on-T现象，无短阵心动过速，无QT间期延长，无ST-T改变及传导阻滞等其他心电图异常。绝大部分功能性PVC为良性，预后较好，仅有少部分功能性PVC发展成持续性或复杂性心律失常及心肌病等。
2.器质性(病理性)PVC器质性PVC多由基础性心脏病引起，如先天性心脏病中的主动脉狭窄、大动脉转位以及各种先天性心脏病术后等。此外，器质性PVC也见于心肌炎等造成心肌缺血或炎性水肿的心肌病变。一些研究表明，12％～28％的先天性心脏病患者会出现持续性的单源PVC或室速，有3％～6％的患者会出现多源性PVC。器质性PVC受神经调节及环境周围因素影响较小。
器质性PVC特点：(1)多源性或多形性及呈并行心律的PVC，部分呈短阵室速；(2)运动后PVC增加，或运动试验阳性；(3)R-on-T现象或伴有T波、ST-T改变、传导阻滞等其他心电图改变；(4)起源于右室流出道的特发性PVC。随着年龄增长，器质性PVC发生频率和复杂性增加，常发展成恶性心律失常，预后不良。
3.PVC的起源部位PVC可起源于左右心室的任何部位，心室流出道是最常见的PVC起源部位，其中又以右室流出道最常见。此外常见的PVC起源部位还有心室束、乳头肌、主动脉瓣环、二尖瓣环以及心室肌外膜等。R/S＞1导联的位置是判断PVC起源于左右室的特异性指标。
（1）起源于心室流出道的PVC在无心脏结构异常及心肌病的PVC患者中，心室流出道是最常见的PVC起源部位，其中又以右室流出道为主，约60％～80％的PVC起源于右心室，起源于右心室流出道的PVC心电图呈典型的左束支传导阻滞图形，电轴右偏，表现为Ⅱ、Ⅲ、AVF导联R波正相，高大直立，且R/S＞1的导联在V4导联之后。起源于左心室流出道的PVC心电图表现为右束支传导阻滞图形，表现为R/S＞1的导联提前，在V3导联之前(V1～V3)。一项关于例心律失常患者的研究表明，起源于左心室流出道及右心室流出道的PVC有相似的电生理特性及对药物有相似的敏感性。起源于心室流出道的室性心律失常通常对儿茶酚胺敏感，且在联律间期较短时，会引起细胞内钙超载触发心律失常；因此起源于心室流出道的PVC及室性心律失常通常在运动或紧张等心率较快及儿茶酚胺释放较多时发生。
（2）起源于心室束的PVC起源于左室浦肯野纤维的PVC心电图表现为不完全右束支阻滞图形，起源左心室后束的心电图表现为右束支前半支阻滞，起源于左心室前束的表现为右束支后半支阻滞。起源于浦肯野纤维的PVC常表现为窄QRS，QRS时限约ms或更短。
大部分起源于心室束及心室流出道的PVC多不会引起心肌损伤及心肌病。近年来有报道称，起源于右室流出道的PVC联律间期越短，发展成恶性心律失常的可能性越大。起源于右室的PVC因与心室正常收缩的起源部位不同步更易影响左室功能，预后较起源于左室的PVC差。
此外有一部分PVC起源于心室交界区，此类PVC在心电图形态上与正常下传的心室激动类似，多不会导致恶性心律失常及心肌病。
二、PVC的危害
儿童PVC大部分可自行消失，预后良好。在单中心的回顾性研究中，PVC数目超过20％的儿童在未经任何干预的情况下，有16.7％的患儿随访发现PVC数目＜10％。长期的频发PVC可导致心室功能下降及心室扩张，并可能导致扩张型心肌病及心力衰竭。尤其是有器质性心脏病的患儿，频发的PVC会增加猝死的风险。研究表明，7％PVC可发展为扩张型心肌病，并且PVC导致的心室扩张大多可逆。Bruno等总结了PVC所致扩张型心肌病的危险因素有：PVC负荷量＞20％、QRS时限增宽、室性心动过速、逆行性P波、多形性PVC及联律间期缩短，其中PVC负荷量是最主要的危险因素。
虽然PVC很少能引起心力衰竭，但是近年来有研究报道：超过3％的PVC最终会发展成心力衰竭。PVC多由交感神经兴奋引起，交感神经活性增强会增加患恶性心律失常的风险，因此PVC除能引起心肌病外，也会引起恶性心律失常。此外，PVC也可导致心源性猝死，有文献报道起源于蒲肯野纤维的PVC几乎不会引起室颤，而起源于右室流出道的PVC易导致室颤及多形性的室速，从而导致心源性猝死。
四、PVC的治疗
有明确病因或诱发因素(药物使用、感染等)的PVC，在去除病因、诱因后PVC常可减少或消失，而不需要使用抗心律失常药物(AAD)。PVC是否需要治疗及如何选择药物，由PVC的Lown分级决定，Lown分级越高越需要积极治疗。此外，心脏原发病的轻重、是否影响血流动力学障碍、发展成恶性心律失常的可能性也是判断是否需要药物治疗的重要因素。一般认为：(1)短阵室速、有猝死风险的恶性心律失常必须治疗；(2)多源PVC或频发的功能性早搏导致射血分数降低可药物治疗，自觉症状严重或有发展成恶性心律失常可能时，应考虑药物治疗；(3)无器质性心脏病，运动后PVC可被抑制者不主张药物治疗；(4)无症状功能性PVC或左心室假腱索所致PVC不需药物治疗。
1.药物治疗
（1）普罗帕酮普罗帕酮属广谱AAD，因为能较强地抑制细胞膜钠离子通道，具有较强的膜稳定作用，可以抑制心室肌细胞的异常激动，延长窦房结以下心室肌细胞相对不应期，减慢心脏电活动在心室旁道及房室结的传导速度，还有轻度钙离子受体拮抗和β受体阻断剂的作用，适用于室上性和室性PVC，是治疗PVC的一种高效广谱药物。目前临床应用较广，但因为在器质性心脏病患儿中普罗帕酮有严重的致心律失常作用，主要用于心功能和心脏结构正常者的心律失常[37]；一般不用于心肌梗死、心力衰竭和肥厚心肌患者，不良反应主要有眩晕、味觉障碍、视力模糊；加重支气管痉挛；窦房结抑制、房室阻滞、加重心力衰竭等。
（2）β受体阻滞剂β受体阻滞剂属Ⅱ类AAD，在西方国家β受体阻滞剂是治疗心律失常的首选药物，尤其治疗PVC和室性心律失常，适用于治疗与交感神经兴奋有关的各种心律失常、洋地黄中毒引起的PVC、长QT间期综合征合并PVC、二尖瓣脱垂合并PVC者。在临床应用中β受体阻滞剂分3类。
第Ⅰ类为非选择性阻滞β1、β2受体，如普萘洛尔、索他洛尔等；第Ⅱ类为选择性阻滞β1受体，如美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等；第Ⅲ类为选择性阻滞α、β受体，比如卡维地洛、阿罗洛尔等。应用β受体阻滞剂全身性不良反应主要有低血压、疲劳、虚弱、眩晕、支气管哮喘、低血糖、肢端循环障碍等，但大多较轻微，且在儿童中的发生率远低于成人。
（3）胺碘酮胺碘酮属于Ⅲ类AAD，是目前最有效的广谱AAD，但临床应用较普罗帕酮少，一般普罗帕酮无效后考虑应用胺碘酮。胺碘酮能有效降低室颤和PVC的发生，改善左室功能，特别适用于快速PVC、频发PVC。胺碘酮不良反应与药物剂量及用药时间成正比，不良反应主要有：(1)心脏不良反应：心动过缓、尖端扭转型室速，主要发生在重症心功能不全患者静脉给药时。(2)肺不良反应：早期表现为劳力性呼吸困难、干咳、胸膜痛，慢性肺间质炎症及纤维化是最严重的毒性反应。(3)甲状腺不良反应：双重作用，抑制甲状腺功能导致甲状腺功能减退；此外也会导致甲状腺功能亢进。(4)眼不良反应：角膜色素沉着，对光产生过敏。(5)消化系统不良反应：表现为便秘、恶心，部分出现肝脏酶学升高，最严重的为药物性肝炎和肝硬化。
长期的频发PVC可引起左室射血分数减低，心室腔扩大，甚至引起心肌病样改变。对于药物治疗效果不理想，不良反应大的PVC，射频消融术（RFA）是治疗的另一策略。研究表明RFA可有效根治PVC。有几种特殊的室性早搏：起源于右心室流出道或左心室间隔部位的PVC，常可导致特发性室性心动过速，一般药物治疗无效。RFA是该类PVC的根治办法。大量临床研究表明，PVC所致的心肌病变经RFA治疗后，PVC常消失或显著减少，术后心脏结构和功能明显恢复。
总之，引起儿童PVC的原因很多，对于有明确病因所导致的PVC应给予积极的病因治疗。不明原因的PVC多数无器质性心脏病而被认为是良性的。对于无症状且运动后早搏被抑制的室性早搏，多主张不需要治疗；而对于频发室性早搏(＞次/d)、成对室性早搏、有并行心律的运动试验阴性患儿，是否需要治疗目前尚存在争议。随着更多大样本的调查研究及更长时间的随访，将对于儿童PVC的治疗进一步规范，为临床判断PVC的性质及是否进行临床早期干预和判断预后情况提供参考。
资料来源：
初艳秋(综述)王虹(审校)．儿童室性早搏诊治进展．国际儿科学杂志，，44（11）：-．
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