医院肾内科美女专家亲笔病例解析之
上周，我们邀医院肾内科副主任医师赵医生，为大家免费提供三例肾内科专属病例。
果不其然，短短几日，炎炎夏日也阻挡不了大家学习的热情，小治甚是感动。
所以，为了回馈大家，感谢大家的支持和参与，小治现将三份病例的详细解析po出来，赵医生亲笔书写解析哦！
疑难病例解析：
写在前面：
三个病例均是临床真实查房病例，病情比较复杂，难度较高，为肾脏专科医师培训及考试而设置。
一、病例分析思路：
对于任何一个病例，首先需要归纳出患者的病例特点，病例特点一般力求简洁、高度概括；第二步根据病例特点提出临床诊断和鉴别诊断，找到支持点和不支持点；第三步根据诊断和鉴别诊断进行针对性的确诊和排除检查；最后针对疾病给出治疗方案。
二、下面结合具体病例实践上述思路
病例一：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎
1、归纳患者的病例特点：
■青年女性，慢性病程，急性加重
■多系统受累（突出特点）
?脱发
?面部红斑
?关节痛、晨僵、雷诺现象
?贫血、血小板减少
?胸腔积液、心包积液
?血尿、蛋白尿，急性肾衰竭
?高血压
?眼底出血、渗出
■免疫指标异常：ANA（+）、抗sm（+）、补体下降
■免疫疾病家族史
2、诊断与鉴别诊断：
A、系统性红斑狼疮（SLE）
SLE诊断标准-ACR(年)
(1)蝶形红斑；
(2)盘状红斑；(3)日光过敏；
(4)口腔溃疡；(5)关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液(6)胸膜炎、心包炎；(7)肾脏病变尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）
(8)神经系统异常：抽搐或精神病；(9)血液学异常，溶血性贫血，或白细胞少于4x／升，或血小板少于x／升
(10)免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）
(11)抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常
患者符合(1)、(5)、(6)、(7)、(9)、(10)、(11)，SLE诊断明确。
SLE的修订标准—ACR(年)
临床标准:
⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;
⑵慢性皮肤狼疮表现;
⑶口腔或鼻咽部溃
⑷非瘢痕性秃发;
⑸炎性滑膜炎,可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;
⑹浆膜炎;
⑺肾脏病变:尿蛋白0.5g/d或出现红细胞管型;
⑻神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎;
⑼溶血性贫血;
⑽白细胞减少(至少1次细胞计数4.0×/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数1.0×/L);
(11)血小板减少症(至少1次细胞计数×/L)。
免疫学标准:
⑴ANA滴度高于实验室参考标准；
⑵抗dsDNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准)；
⑶抗Sm抗体阳性；
⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；
⑸补体减低：C3、C4、CH50；
⑹无溶血性贫血但Coombs试验阳性
肾脏病理证实的狼疮性肾炎+ANA或dsDNA阳性
根据年诊断标准，患者符合临床标准中的⑴、⑷、⑸、⑹、⑺、⑼、(11)；免疫学标准中的⑴、⑶、⑸；并有肾脏病理证实。故SLE诊断明确。
B、主要鉴别诊断的疾病：
系统性红斑狼疮合并急性肾衰竭（以下请同学们自己罗列支持点与不支持点）
■重度活动性狼疮性肾炎
■药物引起ARF：ATN、AIN
■其它原因：感染、容量不足、心衰等
■特殊类型的肾脏病变——血栓性微血管病
?HUS-TTP
?抗磷脂综合征（APS）
?恶性高血压
■其他表现为肾小球性急性肾衰竭的疾病：如ANCA血管炎、抗GBM病。
C、血栓性微血管病（TMA）
定义：指一组急性临床综合征，表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血栓造成的器官受累的表现。
经典TMA主要指溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）。其他引起不典型TMA原因还包括：硬皮病、妊娠、恶性高血压、血管炎、SLE、抗磷脂综合症、肿瘤化疗及某些药物，如顺铂、博来霉素、环孢霉素A、他克莫司等。
本例患者存在急性肾衰竭，贫血、血小板减低，但并非自身免疫性溶血性贫血，结合严重高血压病史，检查发现游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低，外周血破碎红细胞阳性考虑患者合并血栓性微血管病，并得到肾脏病理的证实。
血栓性微血管性贫血需与自身免疫性溶血性贫血鉴别。
D、恶性高血压
恶性高血压指血压显著升高，通常舒张压超过mmHg并伴有血管损害的综合征，血管损害可表现为视网膜出血、渗出和视乳头水肿。
肾脏病理表现：
小动脉有两种改变，一是弓状动脉至入球小动脉血管壁的纤维素样坏死。另一种是弓状动脉至小叶间动脉肌内膜高度增厚，细胞外基质明显增加，细胞与基质酸性粘多糖和假弹力纤维构成同心圆形结构，呈洋葱皮样改变，管腔狭窄及闭塞。肾小球最常见的是缺血性病变，表现为肾小球毛细血管襻缺血皱缩；另一种为肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死。
SLE通过多种途径可以导致血压升高，有报道，SLE合并高血压发生率可高达74%，值得警惕。
3、辅助检查：
根据诊断和鉴别诊断进行针对性化验检查（同学们自己思考）。
4、治疗：
活动性狼疮性肾炎的治疗要分为诱导治疗期及维持治疗期两个阶段。需使用免疫抑制药物。诱导治疗期，糖皮质激素初始治疗为1mg/Kg/d，逐步减量，6个月时减至5-10mg/d。免疫抑制剂中指南较推荐环磷酰胺和吗替麦考酚酯，其他免疫抑制剂还包括环孢素、硫唑嘌呤、来氟米特、他克莫司等。
患者使用激素及免疫抑制剂需要预防其药物的副作用，最需要
