风湿免疫病扫盲在行动，大型科普系列之
我们先了解一个病例：患者女性，58岁，不明原因出现四肢及躯干部皮肤红色点状皮疹，伴关节疼、腹痛、尿中泡沫增多。化验检查：尿蛋白4+。肾功能肌酐持续升高，免疫学检查抗核抗体谱及血管炎抗体谱均阴性，诊断紫癜性肾炎。患者呈急进行肾炎表现，给予甲强龙1g/天冲击治疗3天改为80mg/天，肌酐逐渐下降。肾功能逐渐好转。
过敏性紫癜又称IgA血管炎：是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。
病因
可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
临床表现
一、皮肤表现 典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。二、关节表现 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，呈游走性，可反复发作，不遗留关节畸形。三、腹部表现 腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠
道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。四、肾脏表现 肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65％。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。五、其他 少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
紫癜分型：
1、单纯性紫癜：常突然发病，损害局限于皮肤上，表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢，尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出，每批约经2～3周消退，由于反复发作，病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适，病情重者有发热、头痛等症状。2、关节型紫癜：起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状，尔后皮肤出现紫癜、风团、红斑，甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近，伴关节疼痛是本型的主要特点，容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈，但容易复发。3、胃肠型紫癜：本型多见于儿童及老年人，因为除皮肤有紫癜等损害外，还有腹痛症状，所以称为胃肠型紫癜，表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛，伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状，个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。4、肾型紫癜：如果发生过敏性紫常伴有肾脏损害癜，称为肾型紫癜，常有血尿、蛋白尿、管型尿，严重者可发生肾功能衰竭，出现无尿、浮肿、高血压等症状。5、混合型的过敏性紫癜：同时合并以上二种以上的症状为混合型的过敏性紫癜。
鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜：出血点不高出皮肤，分布不对称，血小板计数减少，患者全身出血倾向明显。主要临床特点是皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。根据临床及实验室检查特点不难鉴别。2.败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但败血症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。3.类风湿关节炎：需与关节型紫癜进行鉴别，两者均有关节肿痛及低热，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。关节损害以小关节为主，尤其是手近端指间关节，晚期出现关节畸形；皮肤损害表现为类风湿结节及血管炎等；肺、心血管、神经系统、骨、眼等多系统受累表现。4.急腹症：腹型紫癜常表现为腹痛，常位于脐周或下腹部疼痛，位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，可伴有呕吐，部分可有黑便或血便。需与临床上常见的急腹症柑鉴别。紫癜的腹痛多为弥漫性，无反跳痛及肌紧张等腹膜刺激征，结合皮肤的紫癜表现，基本可以鉴别。5.单纯皮肤型需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，需除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白综合征、良性高球蛋白紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜等。6.过敏性血管炎（HV）：HV大多数成年发病，病前有服药史；病情较轻，缺少严重的胃肠道和肾脏合并症。7.伴系膜IgA沉积的肾炎：可见于IgA肾病、系统性红斑狼疮和肝硬化。IgA肾病主要局限于肾脏，几乎无一例外地见于年轻成人，预后较差。系统性红斑狼疮和肝硬化还有相应的临床表现。
治疗一、去除病因 寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。二、一般治疗（一）抗变态反应药物 疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。（二）芦丁和维生素C 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。芦丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。三、肾上腺皮质激素 可抑制抗原－抗体反应，改善毛细血管通透性。强的松1mg/公斤体重，每日一次，严重者肾功能急剧下降呈急进性肾炎表现的可给予甲强龙1g/d冲击治疗，连续3天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需6个月，同时口服抗血小板药物双嘧达莫及抗凝药华法令。四、免疫抑制剂 1、对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2～3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
2、一般治疗无效或效不佳者也可在权衡利弊后给予免疫抑制治疗，因为免疫相关疾病抑制抗原、抗体反应和抑制抗体产生都是快速控制病情的有效手段。用药包括骁悉、他克莫司、环磷酰胺等。
五、丙种球蛋白
封闭吞噬细胞FC受体，减少其分泌炎性介质和因清除反应造成的血管壁损伤。
六、中医中药 本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。
过敏性紫癜饮食注意编辑应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因，许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜，这些食物主要有鱼，虾，蟹，蛋，牛奶，蚕豆等。其次，过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血，因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物，以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉，禽蛋，动物肝，肾，菠菜，西红柿，海带，紫菜，木耳，大枣和豆类及其制品。另外，应多吃高维生素C食物，维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用，患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子，橙子，柑橘，苹果，柠檬，草莓，猕猴桃，西红柿以及各种绿叶蔬菜等。值得注意的是，过敏性紫癜患者的饮食，既要补充各种营养食品，又要尽量使食物清淡些，有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。
不少患者由于病情延误，最总导致肾衰和多脏器衰竭甚至死亡，而本文开头讲的病例，由于诊断迅速，治疗及时，病情很宽得到控制，还是比较幸运的。
医院风湿免疫二科我科是华北地区最大的风湿免疫病专科，是沧州市系统性红斑性狼疮治疗中心，类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎治疗中心，我科拥有最先进的免疫实验室及风湿病诊疗设备。每年有来自10余个省份的数百名患者在我科得到及时、正规的治疗。科主任姜淑华，以精湛的技术和科普方面的不懈努力，推动了沧州风湿免疫学的发展，年荣获“河北省最美医生”十佳殊荣。我科每月邀请著名风湿免疫专家、全国反复性流产、不孕不育（胎停第一人）北医三院刘湘源主任会诊，在北京，刘主任的专家号一号难求，我们为风湿免疫病患者省去排队挂号的时间，直接与专家面对面。姜淑华主任医师姜淑华，女，主任医师，河北医院（医院）风湿免疫二科科主任，全国中西医结合风湿联盟常委，河北省中西医结合风湿免疫学会常委，沧州中西医结合风湿免疫学会主委，年被河北省委宣传部、河北省卫计委，授予河北省十大最美医生称号，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾赴日本进修学习，多医院、医院、北医三院进修学习，参加海峡两岸学术交流活动及国内外大型学术交流活动。专家特长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产、不孕不育）、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、白塞病（口腔溃疡）、硬皮病、动脉炎、多发性肌炎、皮肌炎、过敏性紫癜、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。出诊时间和地点：
每周二、四、医院门诊楼二楼风湿免疫科门诊手机：
平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，河北医院（医院）风湿免疫二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。手机：
孙凤艳副主任医师孙凤艳，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿免疫二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。手机：
王晓磊副主任医师王晓磊，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿免疫二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。手机：
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