酶谱不太高的慢性多发性肌炎，炎症性肌病
蓝天白云
广西中医药大学
医院
广西壮族医院
?男性，40岁，程序员。
因“四肢乏力、眼睑下垂1年余，构音不清4月余”于-10-24由门诊步行入院。
?患者诉年12月份前无明显诱因下出现四肢乏力，表现为肢体近端肌力轻度减退，不影响日常生活，左眼睑闭合不全，口角向右侧歪斜，无头晕、头痛、肢体麻木、意识障碍等，休息后无缓解，医院治疗（按面瘫治疗）症状无明显改善；年10月某日出现右眼闭合不全，右侧面部绷紧感，食物塞在唇颊之间，视物有重影，右侧口角流涎；年1月出现咳痰，四肢乏力加重，近端肌肉消瘦，抬肩、下蹲、上楼梯困难，明显影响日常生活。
?年6月出现四肢乏力进一步加重，并构音不清，抬头费力，吞咽困难，吃饭时无力下咽，无饮水呛咳，无肢体麻木，无发热，无四肢抽搐和不自主运动。病程以来，体重下降40斤，食欲睡眠尚可，大小便正常。?既往史：有“颈椎病”病史（具体诊治过程不详），10余年前“腰椎间盘突出”自觉站久后出现大腿酸软，年自觉爬山困难，年自觉打球等剧烈运动后容易跌倒。
?个人史：长期从事电脑，余无特殊。
?入院查体：T36.7℃，P84次/分，R20次/分，BP/94mmHg，心肺检查未见明显异常，腹软，全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。NS:神清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射灵敏，眼球各向运动尚可。额纹消失，双眼睑下垂，双侧鼻唇沟变浅，鼓腮不能，露齿口角左偏，伸舌居中，构音欠清，咽反射存在。脑膜刺激征（-），躯干、四肢肌肉萎缩。四肢肌张正常，四肢近端肌肉肌力3级，远端肌力4级，上下床困难，四肢腱反射（+），感觉和共济运动未见明显异常，病理征阴性。
?(-10-24）血常规:白细胞7.91×10^9/L，红细胞5.22×10^12/L，血小板×10^9/L。?生化、肿瘤七项、糖化血红蛋白、两对半、输血前四项、凝血功能、风湿四项、甲功五项、自身抗体十五项检查、睾酮测定未见明显异常。C反应蛋白：0.6mg/l，血沉3mm/h。心电图：窦性心动过速，左室高电压。?胸部CT：1.肺部感染；2.气管及左右主支气管内密度增高影，考虑痰液栓；3.主动脉及左冠动脉钙化；4.右上胸膜局部增厚。
治疗前视频（上床），见群内（略）
治疗前视频（下床），见群内（略）
定位、定性是什么？还需要什么检查？
现在大家考虑什么？
还需要什么检查？
?-11-22,左大腿MRI平扫：1、双侧大腿及臀部肌肉弥漫改变，考虑肌肉变性；2、双膝关节少量积液。
?-11-09,开始用甲强龙mg冲击治疗，后逐渐减量，改为口服强的松片60mgqd。
?经激素冲击治疗后患者病情较前有好转，全身乏力、翻身起身困难较前缓解，仍有轻度吞咽困难、构音欠清。?心酶（-11-16）:肌酸激酶16IU/L，乳酸脱氢酶IU/L。.12.02,出院。强的松继续口服。
激素治疗后视频（.11.28）略
?-12-26,患者复诊：一周前因腹泻，自行停用激素，三天后自觉四肢乏力、言语、吞咽困难明显加重，尤其是起床困难。?复查：心肌酶A+脂A+肾功能全套+离A+蛋白组+肝功A(-12-28):总蛋白49.9g/L，白蛋白30.8g/L，球蛋白19.1g/L，谷丙转氨酶33IU/L，谷草转氨酶8IU/L，肌酸激酶IU/L，乳酸脱氢酶IU/L。
?患者不同意再次激素冲击，予强的松30mg，口服，Qd，3天后自觉四肢乏力稍有好转，表现为起床走路较前有力，但未完全恢复至停用激素前水平。.12.30出院。强的松30mg/日继续口服。
?.1.17再次复诊，自觉病情好转，眼睛比以前开得大，上、下床自如，可以下蹲、起立。见图片及视频（略）
大家最后诊断是什么？
同一标本发言集锦
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「李天保南海九院神内:中青年男性，慢性病程，逐渐进展，查体提示四肢周围瘫+双侧周围性面瘫+舌咽神经，无感觉障碍，定位：周围神经（包括颅神经），定性：免疫性？感染性？副肿瘤？遗传性？……」
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「刘春红新疆石大一附院神经内科:中年男性，慢性病程，四肢无力，双侧周围性面瘫，无晨轻暮重，有萎缩，延髓麻痹，体重下降，病理征阴性，定位，周围神经，肌肉；诊断；慢性吉雷巴林？肌营养不良？肌无力综合征？需要肌电图，脑脊液等检查结果」
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「赵煦萌河北医大二院神经内科:中年男性，慢性病程，进行性加重，结合既往史十余年病史，四肢无力，以近端为主，肌肉萎缩，双侧面瘫，复视，体重下降。定位:肌肉，脊髓前角及运动神经。定性:遗传，变性，副肿瘤，中毒.为什么没有人把既往史跟现病史结合起来啊，这样好多病就排除了
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「程医院神经内科:定位诊断：肌肉、周围神经。定性：遗传、炎症脱髓鞘、代谢疾病.诊断：多发性肌炎。监别诊断：肌营养不良、重症肌无力、慢性吉兰巴雷、代谢性肌病、多灶性运动神经病、肿瘤及副肿瘤性肌病及周围神经病、近端型脊髄性肌萎缩症、强直性肌营养不良。」
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「段林-医院-神内:中年男性，起病缓，病史长，逐渐出现路神经和肢体肌肉受累，无晨轻幕重。定位：双侧面神经，舌咽迷走神经，脊髓少角。定位：遗传？运动神经元？不能排除重症肌无力吧？」
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「洪安辉台山市医神内:定位：下运动神经元，待排除神经肌接头、肌病。。。定性：病史很长，逐渐缓慢进展，以遗传、代谢，变性病为主了。。。」
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「孙成医院神经内科:肌无力综合症，查脑脊液除外慢性格林巴利，查肌电图加重频，尤其高频刺激」
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「医院神内:中年男性，慢性病程，四肢无力+眼睑下垂+构音障碍、吞咽困难+肌肉萎缩，查体：神清，额纹消失、双眼睑下垂，双鼻唇沟浅，鼓腮不能，四肢近端肌肉肌力3级，远端肌力4级，四肢腱反射（+），定位：周围神经、神经肌肉接头、肌肉，定性：炎症肌病，重症肌无力，运动神经元病、肌营养不良，遗传性肌肉病，肌无力综合征。完善肌酶，肌电图，肌肉活检。」
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「牛文书（医院神内）:青年男患，慢性进展，左面、右面、近端为主的四肢无力，复视、咽喉肌麻痹。体征象面肩肱型肌营养不良状。定位：神经肌肉接头、周围神经、肌肉。定性：遗传性较大，其次炎性、代谢。需要肌酶谱、肌电图、肌活检，家族史完善」
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「医院神内:定位，肌肉或周围神经。定性遗传如线立体，肌营养不良，肌肉接头如MG，其他副肿瘤。」
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「王医院神经内科:中年男性，慢性病程，进行性肌无力加重，伴视物重影，肌萎缩。遗传病，重症肌无力？肌营养不良？」
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「医院神经内科:定位可以定神经，肌肉接头，肌肉，神经的话没有感觉异常，猥琐全面，不像，肌肉接头，没有晨轻幕重，没有肿瘤证据，不像，最大可能就是肌肉，近端肌肉为主的损伤，定性，代谢性肌病，营养不良性，肌炎，遗传性肌病等，肌电图，最好直接活检，看家族史，服药史，伴随症状」
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「（群转播员）陈智明朝阳市二院神内:青年男性，隐袭性起病，进行性加重。以全身肌无力为主，肌萎缩明显。肌电图提示肌源性损害。定位：肌肉。定性：进行性肌营养不良？确诊需活检」
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「（群管理员）医院神内:面肌受累多发性肌炎很少见，面肩肱肌营养不良倒也可以有大量炎细胞浸润」
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医院神内尤丽玲:定位诊断:单纯累及运动系统，无上运动神经元损害表现，以近端肌为主，无波动性，定位于肌肉。定性诊断:中年人，慢性进行性加重，首先考虑炎症性。进一步检查肌酶，肌电图，肿瘤全套，自身免疫相关抗体，肌活检
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医院神经内科:中青年男性，慢性病程，进行性加重，主要表现为肌无力，查体：近端肌无力，眼肌无力，腱反射减弱，病理征阴性。定位：神经肌肉接头肌肉。定性：副肿瘤？肌病？」
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刘红-医院神内:病史比较长，累及四肢、面部、吞咽、躯干肌，有肌肉萎缩，肌无力，腱反射减弱，没有病理征。定位诊断：肌肉，神经肌肉接头？定性诊断：炎症、免疫相关、肿瘤？需要进一步查肌电图、相关抗体、免疫指标、肿瘤标志物、肌肉影像学，甚至肌活检、基因等检查。
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刘涛-医院神内:定位诊断:近远端肌肉受累肌肉容积减少明显腱反射存在有GOWER征，初步定在肌肉性大首先要做EMG和肌酶进一步定位。重点查强直和眼咽型。戏剧性那还是考虑代谢性肌病。猜一个脂质沉积性肌病。
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李国迎医院神经内科:中年男性，慢性起病，进展性加重，主要是肌力减低，肌肉萎缩构音障碍体重下降，定位肌肉？定性肌营养不良？副肿瘤？
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医院内科:慢性病史长达10多年，逐渐进展，近期进展较快，定位:肌肉，神经肌肉接头，定性:遗传性疾病，炎症。建议:肌酶，基因检测，肌电图，肌肉活检。
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唐昌国重医附二院神内（管理员）:患者病程长，隐匿性起病，以肌无力、肌萎缩、眼睑下垂、构音障碍为主要表现，定位：下运动神经元、双侧面神经、后组颅神经，定性：1、副肿瘤：肌无力综合征？2、运动神经元病？考虑肌病（线粒体肌病？）肌肉活检，鉴别脂质沉积性肌病、糖原沉积性肌病。12年就爬山困难。
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医院神经内二科:中年男性，慢行病程，逐渐加重，以眼睑下垂四肢无力为主。查体，双侧的提上睑肌，面肌，四肢肌肉萎缩。无感觉异常。定位，肌肉。定性，1、有Gower征，进行性肌营养不良考虑。2、炎性。3副肿瘤。进一步完善肌电图、肌酶。」
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「戴萍皖医二附院神内:慢性病程，四肢肌肉及眼外肌面部肌力受累，无感觉障碍，定位肌肉、肌接头、周围神经、下运动神经元。肌酶轻度增高，累及面肌、近端肌肉伴萎缩考虑面肩肱肌营养不良可能性大。除外代谢性肌病、肌原纤维病、其它类型肌营养不良等。
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医院申永国:慢性病程，近端肌无力，肌萎缩，定位：肌肉，定性：遗传？代谢？副肿瘤？看甲功？肌酶？肌活检，有必要基因鉴定
医院神经内科杨艳红:肌营养不良？慢性格林巴利？运动神经元病？进一步肌电图、腰穿检查
龙勇-医院神内:患者中年男性，进展性病程，定位：肌肉，定性：进行性肌营养不良--FSHD（面肩肱型肌营养不良）-嘴唇肥厚，完善肌电图、肌肉活检腓肠肌有肥大吗，这图看上去有肥大的样子可以做肌肉MRI，虽然不会看
冯子医院神经内科:定位：面神经、肌肉；定性：肌营养不良？多灶性运动神经病？肯尼迪？需完善检查：肌电图、肌酶、肌肉活检、基因检查
王海萍青大附院神经内科:秃顶，斧头脸，鹅颈，肌肉萎缩，肌酶高，强直性肌营养不良
许燕故城神内:定位：肌肉,定性：强直性肌营养不良，是不是还合并其它？
阴均涛～邢台三院神内：对称性四肢无力不伴有感觉障碍考虑肌肉或接头病变，症状没有波动故考虑肌肉病变可能大考虑强直性肌营养不良
医院神经内科：青年男性，慢性起病，病情逐渐进展，以肌肉萎缩、无力为主要表现。定位：周围神经？肌肉？定性：运动神经元病？肯尼迪病？慢性格林巴利？多灶运动神经病？肌营养不良？进一步完善肌电图、活检
李真:患者主要表现为肌无力，肌萎缩，构音障碍，而咽反射存在，眼肌麻痹。锥体束征阴性，深浅感觉正常，持续进展无波动性。定位运动神经，肌肉。
郝永庆晋中市神内:定位：肌肉定性：需做肌电图肌酶
张丽婷神内医院:定位肌肉，定性肌营养不良？脊肌萎缩症?,家族史
医院神内:肌营养不良？肯尼迪？脊肌萎缩症？家族史没有提供啊
周铁柱中国医大四院神经内科:青年男性，慢性起病，病情逐渐进展,全身肌肉萎缩、无力。定位：肌肉？肌电图不支持周围神经病，定性：肌营养不良？完善基因检测、必要时活检。
张金玲-泰医附院神经内:定位诊断：神经肌肉接头，肌肉,定性：变性，肌营养不良，代谢，遗传完善：肌肉活检，肌电图
胥海医院神经内科:看过一类外院确诊肯尼迪，比较象，但没有发展这么快。
陈为安温医一院:40岁秃顶，先蒙强直性肌营养不良
次旦卓医院神内:肯尼迪？
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真是好病例。
平时我们见到的肌炎多半是亚急性发病（数月或者数十天的）的肌炎比较典型，肌痛，肌酶学很高，几千上万的常见。
但该例患者是一个少见的慢性多发性肌炎，顾名思义，多发性肌炎病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎，在这个过程中，该患者肌酶学不高，该患者两次肌酶学检查都是多一点，也没有肌痛，而让人忽略，想不到是肌炎，反而考虑肌营养不良方向去靠，最后的活检结果给我们最后正确的诊断起了关键作用。
总之，好病例，值得学习。
--湘雅附三院郭科
上仙提问：
如闻是我，肌萎缩炎细胞浸润激酶高可否定多发肌炎之乾坤？
众上神答曰：不可，肢带2B不能排除，须谨慎！
－《十里杏林之对答》
--浩玉
参加转播的老师
01群陈圆圆11群谢静
02群张晓龙12群赵丽娇
03群刘静华13群井亚萍
04群乔宏泉14群聂琳
05群秦亚勤15群直播
06群李杰16群张红莉
07群朱仁洋17群谢忠红
08群蔡美静18群王松
09群阮春云19群杨丹
10群王润青20群侯晓君
转播群顾问：李建云赵尧辉
转播群群主：杜明艳
转播群CNO：张钦军龙勇
转播群管理员：袁春泉孙慧娟持续招募中
.3.2（周四）
总结整理
龙勇
郭祥占、秦丽、刘红
张晓毅、浩玉、石奇光
邢晓莲
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编辑：伊万
??：（原创）不典型性多发性肌炎一例报告
??：医院神内号-脊髓灰质炎后综合症（post-poliomyelitissyndrome,PPS)
??：（译文）中性脂质沉积性肌病（NLSDM）的那些事--韩凌
??：Rasmussen综合征+癫痫+低血糖脑病+缺血缺氧性脑病+横纹肌溶解症？
??：冯淑艳-医院--遗传性肩胛腓骨肌萎缩症？
??：老药新传：总群主号《教学病例》核黄素反应性脂质沉积性肌病
??：强直性肌营养不良1型--医院-李尊波
??：肢带型肌营养不良症（LGMD）疑诊?缺乏基因证实和分型
??：如何进李神经会诊中心群？
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