病例探讨紫癜样皮损患者为何心痛
澳大利亚UniversityofQueensland的Markham近日在InternationalJournalofCardiology上报道了罕见冠脉血管炎导致心肌梗死一例。
病历摘要
患者女性，22岁，因间断胸部不适一周入院。既往有哮喘和桥本甲状腺炎病史，目前使用沙丁胺醇和卡比马唑治疗。查体双腿外侧可见紫癜样皮损（图1）。心肺查体未见异常。
图1.腿部皮损。
心电图提示窦性心律，V1-V4导联T波倒置，V5、V6导联ST段轻度压低。TnI2.1μg/L（参考值0.μg/L）。血清胆固醇、甘油三酯未见异常。甲状腺功能检查提示亚临床甲减。心脏超声提示室间隔和心尖部运动轻度减弱。
诊疗经过
给予患者阿司匹林mg/日，氯吡格雷75mg/日，阿托伐他汀40mg/日，依诺肝素60mgb.i.d，美托洛尔25mgb.i.d，症状仍未缓解。查血沉31mm/Hr，抗核抗体滴度1:，ANA,ENA,ANCA和血栓形成检测阴性，皮损处活检提示白细胞分裂性血管炎，心脏MRI提示室间隔心内膜下小面积梗死，广泛心肌缺血，未见心肌炎、心包炎表现。
冠状动脉造影提示左前降支近段99%狭窄（图2），未见血栓，动脉瘤样血管扩张、串珠样改变和异常冠状动脉起源。其余冠脉未见异常。
图2.血管造影提示左前降支近段99%狭窄。
给予冠脉内球囊扩张后可见“西瓜子”现象，植入药物洗脱支架至狭窄处，术后患者无不适，两天后出院。
总结
有症状的冠心病往往发生在大于40岁的人群中。有文献报道在15-34岁的人群中，仅2%的15-19岁的男性有冠脉粥样硬化斑块，并且多半合并家族性高胆固醇血症，约1/至1/的家族性高胆固醇血症患者有冠脉粥样硬化斑块，且血清总胆固醇通常大于8mmol/L。
该病例为一年轻女性，无冠心病危险因素，仅ANA和ESR异常伴有皮损，因自身免疫性血管炎累及冠状动脉导致心肌梗死，在临床上非常罕见。年轻患者发生心肌梗死的原因往往和传统危险因素如吸烟，高血压，糖尿病和肥胖无关，而与家族遗传性高胆固醇血症有关，但本例患者均不符合上述情况。
年轻患者发生心肌梗死一般考虑以下两点原因：栓子进入冠脉或冠脉痉挛和其他累及冠脉的疾病。心肌梗死的年轻患者以女性居多，特别是围产期女性，罪犯血管多为左前降支。川崎病累及冠状动脉也是年轻人发生心梗的原因之一。异常冠状动脉起源因冠脉成角和压缩也会导致心梗，且死亡率较高，超声心动图、冠脉CT和心脏MRI可明确诊断。
抗磷脂综合征，抗凝血酶III缺乏和凝血V因子突变造成的高凝状态往往会导致冠脉内形成血栓，这也是无冠心病史的年轻人发生心肌梗死的原因之一。
冠脉血管炎是一种很罕见的冠状动脉疾病，往往由于多发动脉炎、巨细胞动脉炎，高安动脉炎累及冠脉所致，可分为传染性（梅毒，分支杆菌）和自身免疫性两种。大多数情况下，冠脉血管炎继发于系统性自身免疫性血管炎。但文献也报道过孤立的冠脉血管炎。感染和血管炎之间的关系非常复杂，仅在个别的流行病学调查中发现二者存在相关性，仍缺乏足够的证据，且感染导致血管炎的病理生理学机制尚不清楚。
较老年患者而言，年轻患者心肌梗死往往难以诊断。排除稳定型心绞痛后，首次出现心绞痛症状后立即行冠状动脉造影是目前对年轻人较常用的治疗策略，这对于确诊心肌梗死和查明心肌梗死的原因意义重大。
（来源：丁香园）
