NatureReviews自然综述

多肌炎和皮肌炎是结缔组织病，以机体表达肌炎特异性自身抗体为特征，并伴有皮肤病变，间质性肺病，心肌炎等肌外表现。虽然文献报道间质性肺病的发病率差异很大，从20%到78%不等，但是间质性肺病一直被认为是多肌炎或皮肌炎患者死亡的主要危险因素。已经有Meta分析文章对多肌炎或皮肌炎患者并发间质性肺病的风险因素进行研究。找出这些危险因素，将能够早期预测并发间质性肺炎的风险，这将有利于指导临床治疗，从而改善患者预后。

多肌炎或皮肌炎相关间质性肺炎的疾病进展速度、对治疗反应和预后都存在很大的个体差异。这类患者根据其病程中的表现被分成三种类型：急进性，疾病在数天或数周内进展，且通常抵抗免疫抑制治疗；急性或亚急性，疾病在数周或数月内进展，免疫抑制治疗效果好，但是免疫抑制剂减量后经常复发；慢性，在整个病程中病情稳定，不伴有肺功能异常。伴有急进性，急性或亚急性间质性肺病的多肌炎或皮肌炎患者的5年生存率分别是52%和87%，均明显低于慢性间质性肺病患者。

这篇Meta分析纳入了23项研究，共计名患者，结果显示高龄、关节炎或关节痛、发热、出现自身免疫抗体、血沉增高、C反应蛋白升高等都与多肌炎或皮肌炎患者出现间质性肺病高度相关。这一结果表明：对出现一个或多个间质性肺病危险因素的肌炎患者，有必要进行高分辨率胸部CT扫描来排除是否并发间质性肺病。

检测肌炎特异性自身免疫抗体不仅对诊断多肌炎和皮肌炎很有用，也有利于预测疾病临床特点，包括疾病表现、病程、对治疗的反应以及间质性肺病的预后等。肌炎特异性自身免疫抗体与间质性肺病的相关性非常高，有90%间质性肺病的患者检出肌炎特异性自身免疫抗体。这些自身免疫抗体主要包括抗氨基酰转移RNA合成酶和黑色素瘤分化相关基因5的自身抗体。抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体阳性的间质性肺病患者，其病程表现为急性或亚急性进展，一般对大剂量糖皮质激素加或不加免疫抑制剂的治疗反应好。抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体阳性的患者中间质性肺炎的发病率明显高于抗黑色素瘤分化相关基因5自身抗体阳性的患者，因此可以把抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体看作是间质性肺病特异性抗体。

而抗黑色素瘤分化相关基因5自身抗体与典型的皮肌炎皮疹、皮肤溃疡、关节炎或关节痛、发热、肌萎缩及急进性间质性肺病相关。其中抗黑色素瘤分化相关基因5自身抗体与急进性间质性肺病的相关性最强。这组病人对免疫抑制剂治疗抵抗，通常结局不好，他们6个月的总体生存率不超过50%。

在临床中，分辨出可能进展为急进性间质性肺病，预后不好的患者十分必要，对这些患者需要今早给予积极的免疫抑制剂治疗。抗黑色素瘤分化相关基因5自身抗体是预测急进性间质性肺病的有用标记物，疾病的预后与该自身抗体的浓度相关。

综上所述，临床医生需要了解多肌炎或皮肌炎患者并发间质性肺病的危险因素。虽然多肌炎相关性或皮肌炎相关性间质性肺病的病程异质性很高，能够预测疾病的进展、预后、对治疗的反应将对制定治疗方案极为有利。在已经报道的预测因素中，肌炎特异性自身抗体更为可靠，重复性高，应该在临床中推广使用。

原文刊载于NatureReviewsRheumatology21July,;12

NatureReviews21July,作者：TakahisaGono等

编译：医院协和医科大学出版社特约译者韦忠平

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