充血性心力衰竭

多见于慢性皮肌炎患者,尤其是儿童沿深筋膜钙化多见,钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动钙质在软组织内沉积.x线示钙化点或钙化块若钙质沉积在皮下则在沉着处溃烂可有石灰样物流出,并可继发感染

约20%患者可伴有其他结缔组织病.如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等,pm和dm与其他结缔组织病并存符合各自的诊断标准,称为重叠综合征少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠

约30%患者有肺问质改变急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细多发性肌炎能治好吗湿哕音.x线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影在晚期x线检查可见蜂窝状或轮状阴影,表现为弥漫性肺纤维化部分患者为慢性过程临床表现隐匿.缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳少数患者出现肺动脉高压.其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一

本病累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩多数患者无远端肌受累

12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)

肌无力程度的判断:0级:完全瘫痪;1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;创伤性骨化性肌炎3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);4级:能抗阻力;5级:正常肌力

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8.钙质沉着

(2)肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现疼痛或压痛

4.消化道

(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上临床表现与受累肌肉的部位有关肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头颈屈肌可严重受累:平卧抬头困难,头常后仰喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等同进行性系统性硬化症的症状难以区别胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急骨化性肌炎治疗方法性呼吸功能不全

约有1/4的患者特别是>50岁以上患者.可发生恶性肿瘤,男性多见dm发生肿瘤的多于pm,肌炎可先于恶性肿瘤2年左右,或同时或后于肿瘤出现所患肿瘤多为实体瘤如:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等,也可出现血液系统肿瘤,如淋巴瘤等肿瘤切除后肌炎症状可改善

本病在成人发病隐匿,儿童发病较急急性感染可为其前驱表现或发病的病因早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等

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5.肺

儿童dm多于pm,约为l0～20倍,起病急,肌肉水肿、疼痛明显,可有视网膜血管炎并常伴有胃肠出血、黏膜坏死,出现呕血或黑便,甚至穿孔而需外科手术疾病后期,皮下、肌肉钙质沉着,肌萎缩

我国pm/dm并不少见,但发病率什么是病毒性肌炎不清楚美国发病率为5佰万人,女性多见,男女比为1:2本病可发生在任何年龄,呈双峰型,在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰1975年bohan和peter将pm/dm分为五类:①原发性多肌炎(pm);②原发性皮肌炎(dm);③pm/dm合并肿瘤;④儿童pm或dm;⑤pm或dm伴发其他结缔组织病(重叠综合征)1982年witaker在此分类基础上增加了两类.即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎,嗜酸性肌炎,肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)

9.恶性肿瘤

10 其他结缔组织病

dm除有肌肉症状外还有皮肤损害多为微暗的红斑皮损稍商出皮面,表面光滑或有鳞屑皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑皮肤钙化也可发生,特别在儿童中出多发性肌炎并发症现普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状①向阳性紫红斑:眶周水肿伴暗紫红皮疹,见于60%～80%dm患者,它是dm的特异性体征~got—tron征:此征由gottron首先描述被认为是dm的特异性皮疹皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退③暴露部位皮疹:颈前、上胸部(“v”区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,小儿病毒性肌炎同技术工人的手相似,故称“技工”手尤其在抗jo一1抗体阳性的pm/dm患者中多见⑤其他皮肤病变:虽非特有,但亦时而出现,包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹,指端溃疡、坏死,甲缘梗死灶,雷诺现象,网状青斑,多形性红斑等慢性患者有时出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,称为血管萎缩性异色病性dm皮损程度与肌肉病变程度可不平行.少数患者皮疹出现在肌无力之前约7%患者有典型皮疹,但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”

仅1/3患者病程中有心肌受累.心肌内有炎性细胞浸润,问质水肿和变性,局灶性坏死,心室肥厚,出现心律紊乱充多发性肌炎能治愈吗血性心力衰竭,亦可出现心包炎心电图和超声心动图检测约30%出现异常,其中以st段和t波异常最为常见.其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少～中量的心包积液

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10%～30%患者出现吞咽困难、食物反流,为食管上部及咽部肌肉受累所致.造成胃反流性食管炎x线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留.甚至胃的蠕动减慢胃排空时间延长

关节痛和关节炎见于约20%的患者,为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但x线相无骨关节破坏

多发性肌炎(polymyositis,pm)和皮肌炎(dermatomyosi—tis,dm)是横纹肌非化脓性炎性肌病其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改骨化性肌炎怎样治疗变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤pm指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称dm该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关

6.心脏

肾脏病变很少见,极少数暴发性起病者因横纹肌溶解,可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭少数pm/dm患者可有局灶性增生性肾小球肾炎但大多数患者肾功能正常

1.肌肉

分页:

7. 肾脏

11.儿童pm/dm

本病多见于50岁以上的男性,起病隐匿,病变除可累及四肢近端肌群外,尚可累及远端肌群与pm不同的是肌无力和肌萎缩对称性差指屈肌和足下垂常见,肌痛和肌肉压痛罕见肌酶正常.对激素治疗反应差病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体,多发性肌炎怎么治疗电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体

2.皮肤

3.关节

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