炎症性肌病包括什么

炎症性肌病(inflammatorymyopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。

疾病分类

主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusionbodymyositis)。

临床表现

PM多见于18岁以上的成人,儿童少见。亚急性或慢性起病,主要表现为四肢近端无力,双臂不能平举,下蹲后起立困难。病情缓慢进展,逐渐累及颈部肌群,以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见,主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌,致患者卧床不起和呼吸困难。肌肉疼痛和压痛是PM较具特征性的临床表现但仅有约25%的患者出现明显的肌痛或压痛。其它全身症状还包括食欲减退体重下降、发热、雷诺氏现象、关节痛和间质性肺炎等。疾病早期肌萎缩少见腱反射多正常,晚期可出现明显的肌萎缩和腱反射减退。

DM在儿童和成人均可发病,儿童DM多见于4~14岁。DM患者受累肌肉分布的特点与PM一致,两者的区别在于DM有明显的皮肤损害。典型的皮损包括眼周水肿性红斑和Gottron’s征,后者表现为四肢关节伸面结节性脱屑性红斑和扁平丘疹,有时伴有甲周皮肤红肿和毛细血管扩张。其它皮肤损害还包括颇似红斑狼疮的面颊部蝴蝶样红斑,颈部和胸背部“V”型分布的日光过敏性红斑。皮肌炎的皮肤损害可发生在肌无力出现之前,也可以两者同时出现。有些患者的皮肤损害为一过性,短时间内可完全恢复正常,就诊时往往因缺乏皮肤损害而被诊断为PM。

PM和DM与其它结缔组织病并存时,称为重叠综合征。常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化、干燥综合征、白塞氏病、混合结缔组织病和坏死性血管炎。PM/DM患者肿瘤的发病风险可能会增加,而且DM较PM更高。

IBM主要见于50岁以上老年人,起病隐匿,缓慢进展,70%的患者首发症状为下肢近端无力,也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。特殊的肌无力与肌萎缩分布,即近端与远端均受累,尤其以肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、髂腰肌、股四头肌、胫前肌为主,也可累及延髓肌;但是一般没有面肌、三角肌胸肌及骨间肌受累。最具特征的是:①屈指无力;②屈腕肌力弱重于伸腕肌力弱;③股四头肌肌力在Ⅳ级以下。肌无力可对称或不对称。腱反射常减低,尤以膝、踝反射减退最为常见。

预防

炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学制剂。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。

护理

护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理,并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练,以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者,可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给,并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食速度不宜过快。有胸闷、憋气、呼吸困难的患者应注意心肺功能,及时就诊,以免延误抢救治疗时机。

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