多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种以肌肉损害为主要表现的自身免疫性疾病,累及皮肤时称为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。PM/DM患者存在多种自身抗体,这些自身抗体对于疾病的诊断、指导分型、判断疾病活动和预后等均有所帮助。
PM/DM主要的自身抗体
Targoff把肌炎的自身抗体划分为3类:肌炎特异性自身抗体(MSAs)、肌炎相关性自身抗体(MAAs)以及组织特异性自身抗体。
最常见的肌炎特异性自身抗体包括
l抗Jo一1抗体
l抗一tRNAhis抗体
l抗Mi一2抗体
l抗一SRP抗体,
对于肌炎具有很高的特异性;
肌炎相关性自身抗体包括
l抗PM—Scl抗体
l抗U1RNP抗体
l抗一R抗体
l抗一R抗体
这些自身抗体与肌炎相关,但也常见于其他不合并肌炎的风湿性疾病,而且可能与之更相关,它们被认为对肌炎不特异。在肌炎诊断方面肌炎特异性自身抗体(MSAs)比肌炎相关性自身抗体(MAAs)具有更高的临床价值,但这并不意味着MAAs对于肌炎意义不大,而且也不能排除它们在致病方面的作用。
在PM/DM患者血清中有多种肌炎特异性抗体或肌炎相关性抗体。其中抗Jo一1抗体是PM/DM的血清标记性抗体,并与疾病的严重程度相关;抗Mi一2抗体则是DM的高度特异性抗体;抗SRP抗体虽然也是肌炎特异性抗体,但其阳性率较低;抗PM—Scl抗体和抗Ku抗体主要与肌炎有关的重叠综合征相关。
目前国内临床常规检测以抗Jo一1抗体、抗Mi一2抗体、抗PM—Scl抗体和抗Ku抗体为主。国外已有抗Jo一1抗体、抗Mi一2抗体、抗PM—Scl抗体、抗Ku抗体、抗SRP抗体、抗PL一7抗体和抗PL一12抗体的组合检测试剂。
对这些抗体的进一步研究不仅有助于疾病的诊断、分型、疾病严重程度和预后的判断,而且对疾病的病因及发病机制的研究亦意义重大。
本文作者:黄春梅陈清林整理发布
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