这些抗体阳性对肌炎有着特殊意义,你知道吗

　　特发性炎性肌病（IIM）以肌无力、皮肤病和内脏器官受累为特点。已知自身免疫在肌炎的发病中起作用，针对细胞内重要蛋白的肌炎特异性自身抗体被视为有助于患者诊断的关键生物标志物。肌炎特异性抗体（MSA）可与特定的临床亚型相关，有助于预测并发症，辅助肌炎的诊断、预后判断及选择正确的治疗策略。1.肌炎抗体临床意义：

　　帮助IIM分型；预测IIM进程；帮助预测IIM的并发症；帮助决定IIM治疗方案。肌炎抗体谱10年生存率观察：抗SRP＞抗HMGCR＞抗Mi-2＞抗NXP-2＞抗SAE＞抗TIF1-Υ＞抗MDA5。

2.NXP-2抗体：

　　①JDM最常见抗体；

　　②年轻人与皮下钙化相关，分为有无钙质沉积，有钙质沉积的临床特点：发病年龄小；皮疹重，肌无力轻；不发生肿瘤；NXP-2水平与疾病活动无关；钙质沉积治疗困难。无钙质沉积临床特点：严重肌无力；吞咽困难；外周四肢水肿。

　　③老年人与肿瘤相关。

3.SAE抗体

　　临床特点:东西方人群无差异性：

　　①独特的皮肤病变：色素沉积样皮疹；

　　②吞咽困难更频繁；

　　③轻微的肌肉无力；

　　④对激素+免疫抑制剂治疗反应无差异。

4.TIF1-Υ抗体临床特点：

　　面部顽固皮疹似醉酒样；发际线皮疹；肿瘤高度相关，该抗体阳性是发生肿瘤的危险标志；严重肌无力，严重吞咽困难。

5.Mi-2抗体：

　　阳性率低，易合并其他肌炎抗体；临床表现为典型的皮肌炎，肌无力，CK明显升高；1/3出现ILD，1/4合并食道受累及合并肿瘤；对免疫抑制治疗反应可。

6.抗合成酶抗体：

　　女性阳性率70%，平均发病年龄为50岁左右，临床症状相似，对激素+免疫抑制剂反应好，但易复发，总体预后好。但抗PL7/PL12阳性患者更易合并早期严重的ILD，且更易发生胃肠道并发症，尤其是肠梗阻。

7.抗MDA5（+）抗体

　　抗MDA5抗体是皮肌炎特异性抗体，最常见于CADM患者。抗MDA5抗体与皮肤溃烂、可触痛的手掌丘疹等皮肤表型特征显著相关，可增加口腔疼痛/溃疡、手肿、关节炎/关节痛和弥漫性脱发的风险。抗MDA5抗体对肌炎相关的快速进展型ILD有较高的诊断价值，灵敏度为77%，特异度为86%。该抗体阳性的肌炎患者肺部疾病结局较差，且累计生存率显著低于抗体阴性者。

8.IMNM谱：

　　亚急性近端肌无力，下肢无力＞上肢无力；持续CK明显升高（数千至数万）；可合并内脏受累如ILD，但一般较轻，可合并肿瘤；常规激素、免疫抑制剂治疗效果差，易复发。

9.血清标志物-抗HMGCR和SRP抗体：

　　抗SRP阳性IMNM临床特征：PM阳性率21.43%，DM0%；抗体阳性者吞咽困难发生率高；心脏严重合并症发生率低；与肺间质病变发生无显著关联；病理表现为坏死性肌炎；治疗反应不一。

抗HMGCR阳性IMNM临床特征：PM/DM患者均可出现HMGCR抗体，阳性率5%；

　　HMGCR抗体阳性与病理特征坏死性肌炎相关；与他汀类药物使用无明显相关。

　　综上所述，肌炎特异性抗体对特发性炎性肌病的诊断具有高度特异性，某些MSAs与特定的IIMs亚型和治疗效果密切相关，MSAs可作为肌炎诊断、分型和预后的标志物。随着检测方法的进步，MSAs将被用于临床，为疾病的早期发现、诊断、治疗和预后提供重要的参考意义。

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