每日功课学习时间骨化性肌炎的影像诊
本周三，我们学习的内容是由CT室主治医师总结的关于骨化性肌炎的影像学诊断的知识。
骨化性肌炎，又称异位骨化，为全身骨骼系统之外出现故结构，病理组织以纤维组织增生为特征，伴有大量新骨形成，同时还可以有软骨形成，可导致严重的运动功能障碍。
这种疾病的发生不限于肌肉组织，经临床病理考证，在皮肤、皮下组织、筋膜、肌腱、骨膜、血管壁、韧带、骨骼肌以及关节附近的纤维组织内多有发生，肢体部位好发于容易受伤的肘、肩、膝、大腿、小腿、臀部等肌肉与骨相连的部位。此病病程长短不一、范围可达全身，症状可以小至临床无显著症状，大致全身范围异位骨化。
发病机制与病因并不确定，经过临床考证，认为与以下因素相关：1、创伤，据报道约70%病例有外伤史，外伤可致局部血肿，轻者少量骨骼肌及胶原纤维撕裂，重者可致大面积骨折，肌肉严重受损；2、损伤信号的发出。这种信号很可能是损伤组织细胞或者到达损伤组织周围的反应性炎症细胞分泌的信号蛋白。3、要有未定型的或存在基因缺陷的间叶细胞，在接受信号以后可以诱发合成骨或软骨，分化成成骨细胞或成软骨细胞。4、环境因素必须有一个适合异位骨化不断形成的环境。其中信号基因最关键，命名为骨形态发生蛋白（BMP）。
骨化性肌炎在病理学上是异位性骨化，是人体修复的一种特殊形式，一般经历三个阶段：
1、早期创伤，肌肉组织严重炎症或坏死出血，形成肿块类软组织，周围组织肿胀增生，但未形成钙化。表现为疼痛、肿胀，皮温升高，不超过2周。
2、中期经历肉芽组织钙化，病变周围出现点状、带状、花边状及蛋壳状逐级加重骨化，离心性钙化，骨化过程从外周向中央发展，一般为创伤后3-4周。5-6周病变周围可形成
规则或不规则环形骨化，显微镜下可见典型带状分布，外围为成熟组织，骨小梁排列规则，中间带为富有细胞的类骨组织，形成不规则互相吻合的小梁，中央带为增生活跃的纤维母细胞。肿块可以明显增大，但周围组织肿胀减轻。
3、后期整个病变组织全部骨化，周围软组织肿胀减轻，由于肌肉组织内部应力作用而塑形成为椭圆形或菱形的类骨块。成熟后的肿块包含典型三层分布，电镜下中心为出血层，可见间充质细胞、吞噬细胞、和含铁血黄素，中间层为萎缩纤维层，以成纤维细胞、内皮细胞为主，外层为骨化层，成骨细胞和破骨细胞进行骨改建。
病理上肿块眼观呈苍白红或淡红，表面光滑，包膜可完整。以骨骼肌纤维变性、再生并存伴间质纤维化为病理特征。成纤维细胞、新生骨偶尔还有软骨在骨骼肌内增殖活跃为特点，导致邻近骨和关节处出现含骨包块。组织病理学，临床、影像三方面均表现为一种损伤性增殖为显著特征。
骨化性肌炎的临床特点：骨化性肌炎以男性青少年10-20岁好发。
临床上分IV期，即反应期、活跃期、成熟期、恢复期。外伤1-2个月，可达4-10cm，活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。肿块增大快，钙化快，消肿快。成熟期出现蛋壳状骨性软骨，恢复期停止生长，常在1年后坚硬的肿块变小，甚至可完全消失，具有自限性。
影像学表现分三期：
1.急性水肿期(早期)：X线表现：主要为骨干周围软组织内片状或层状、云雾状的致密钙化影。CT表现：局部肌肉水肿,无明确骨化成分,受累骨可出现轻微骨膜增生。
早期MRI表现：为病灶区水肿，边界模糊，无或小片絮状骨化影或邻近骨的轻度骨膜增生，缺乏特征性，易与感染性病变混淆，此时临床病史尤为重要，有无创伤是诊断要点。
2、增殖肿块期（中期）：介于急性水肿和钙化修复之间，肿块趋于局限，边界趋于清晰，出现边缘钙化。X线和CT表现:为分层状“蛋壳”样骨化，病灶中心呈软组织密度。MRI表现:为类肿瘤样大范围软组织水肿，T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号，肿块边缘可见环形低信号带，动态增强早期明显不均匀强化。
3、骨化修复期（晚期）临床无疼痛，完全由成熟板层骨构成。X线表现：主要软组织内团块状钙化影与骨皮质分界不清,大块致密影包裹骨干,呈放射状。CT平扫：主要见骨干周围大块状的高密度致密影,与骨皮质分界不清,团块状钙化影可成放射状向外,挤压周围软组织。MRI表现：T1WI、T2WI均呈低信号，易与骨瘤、成骨性纤维性病变及皮质旁骨肉瘤相混淆。
鉴别诊断：1、骨旁型肿瘤，滑膜瘤、滑膜肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等，均可表现为软组织肿块内钙化其钙化形态多不规则，增强扫描可见肿瘤血管，肿瘤可包绕血管，并可见供血血管增粗，移位等。
2、进行性骨化性肌炎：遗传性、从小起病，其他部位如颈．肩、臀多见，新灶、旧灶交替出现，预后不佳，多死于呼吸困难。
进行性骨化性肌炎（MOP）又叫进行性骨化性纤维发育不良（FOP），是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征。国外统计其发病率约为1/万，无性别、种族等差异，而据国内报道男性略多于女性。
根据文献记载进行性肌肉骨化症最早的病例可追溯至16世纪末，至今全球病例数不超过人。进行性肌肉骨化症的患者，一般在十多岁时会因肩关节、脊椎骨钙化变形而影响手臂的活动，二十多岁时髋关节也会受到波及，逐渐变得不良于行，最终只能长期卧床。脊椎侧弯变形多半不可避免，而且会随时间加剧，最后，造成胸廓呼吸时的扩张困难，而呼吸衰竭。
目前较公认的该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化，属常染色体显性遗传病。该病的遗传学表现出一定的复杂性和多相性。进来研究比较公认的是其发病与BMP-4关系密切，BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素，BMP-4的过表达是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。
患者肌肉本身无异常，主要累及肌肉的结缔组织。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。
MOP多在6岁前起病，平均发病年龄为4.92岁，男女比例报道不一。其临床表现有两个特点：先天性拇指畸形、进行性软组织异位骨化。其中前者为该病最早的特征表现，几乎所有的患者都会发生。异位骨化多发生于肌腱、韧带、筋膜和骨骼肌等处，其蔓延特点为从头向尾、从背侧向腹侧、从中线向四肢发展，骨化可由外伤、感染和手术等诱发加速。早期表现为局部包块红肿热痛，继而包块逐渐骨化，局部组织挛缩，关节僵硬，最终肢体运动功能丧失。一般30岁左右髋关节融合致行走功能丧失，下颌功能障碍致进食不能而全身衰竭。患者大多死于衰竭或感染。
12岁进行性骨化性肌炎患者的遗骨
江苏的一例，也是江苏唯一的一例。病人是个小男孩，当时他和几个小朋友开玩笑，男孩听得有趣，大笑了一声后，突然失去理智，疯狂地砸烂了周边的桌椅，面目表情狰狞，最后蜷曲在地上死亡，前后不过十几分钟的时间，周围的小朋友都被吓坏了。事后发现，男孩是名先期已经诊断明确的“石化人”，咽喉部已经钙化硬化，突然大笑后，钙化的坚硬部分刺穿了周围组织，引发了神经反应，导致男孩窒息死亡。
如果没有那次跌跤，夏秀玲只要注意保护身体，也许她会像平常人一样活得好好的”医院张克勤主任医师告诉记者说。一次玩耍嬉闹，彻底让秀玲的人生拐了个弯。年，4岁的秀玲和邻居家两个小孩互相追着玩，秀玲不小心滑了一下，后脑勺重重地磕在了地上。妈妈赵兰英看到女儿后脑勺摔出了个大包，就用手揉了两下，没太在意。过了三四个月，秀玲后脑勺的包消了，但脖子的转动还是不太灵活，而且一低头颈椎处就会出现一个橄榄形的突起。第二年的5月份，医生说得手术切除突起。术后四个月，秀玲的脖子彻底不能动了，医生说第一次手术没清除干净，这样，当时只有5岁的小秀玲又经历了第二次手术。拆线回家后，秀玲的脖子和后背肿得老高，从侧面看上去，后背就像背着个小锅。医生这次彻底没办法了，像割韭菜一样，每次手术，肿块只是越来越多，医生推测说孩子可能是癌症。
最后，赵兰英抱着女儿来到了北京，经多名专家会诊，秀玲被确诊为进行性骨化性肌炎。得了这种病是绝对禁止手术的，因为手术会造成出血，出血时会将致病细胞带到新的区域，加速病情恶化。同时身体也不能受到外力，否则病情一样恶化。当时北京的医生建议秀玲要保护好自己。年12月，一场意外的车祸加速了病情。当时，一辆汽车把秀玲撞倒了，秀玲的右腿膝盖摔出了一元钱硬币大小的伤口。对于这次意外，秀玲并没在意，可谁也没有想到，在别人看来再平常不过的一次皮外伤，对秀玲而言，竟是致命的。就像小时候一样，秀玲的右腿先是肿，一条腿肿得像两条腿一样粗，消肿之后，膝盖就不能打弯了，秀玲行走变得很不利索，一拐一拐的，一块小石头都能让秀玲摔一跤。接下来，秀玲的左胳膊不能打弯了，右胳膊也变直了，直到4年10月，秀玲的左腿也不能动了，她彻底变成了一个“石化人”。
从不能动的那天起，秀玲的吃喝拉撒全要由赵兰英照顾。就是这样，秀玲还坚持读报，她“发明”了自己的读报方式，让妈妈把报纸放在桌子上，她自己站在桌前，虽然头只能低一点点，但一把“痒痒挠”是她的“手”，帮她翻看报纸。秀玲的脚部骨骼已经僵硬，所以不能站太久，站久了就要倒，看一会，她会让妈妈把她抱床上躺着，歇一会儿再看。不过，重病还是磨去了秀玲不少自信心，“没出事前，秀玲可爱美了。”赵兰英说，那时冬天她都穿着裙子，外面是件大衣，干净利索。可出事后，秀玲连镜子都不愿意照。
这一切听起来像希腊神话中点人成石的魔咒，但却真实地发生在身边，科学家又将这种疾病称为“石人综合征”。最可怕的是，这种疾病不影响人的智力和认知能力，因此患者会清醒地认识自己的悲剧，并在悲剧的煎熬与痛苦中慢慢死亡。
英国58岁“石化人”拥有石头胸腔
年，英国年仅3岁的罗伯特·金霍，被诊断患上了进行性肌肉骨化症。50多年来，他顽强地打破医生预言，奇迹般地生存了下来。他的肋骨已合并在一起，成为一副“石头胸腔”，导致无法正常呼吸。他浑身每一寸的肌肉也已经转变成骨头。罗伯特称，年，在他双腿被石化、固定前，他已经开始设想，将自己的身体以一种优美的姿势永久性地固定起来。最后，罗伯特已经被自己的骨头困住，只能站在沙发上。
从这些病例可以看出，人类在疾病面前是多么的脆弱和渺小，而在面对死亡的时候有事多么的无畏和乐观。所以我们都应该好好珍惜我们所拥有的一切。
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