多肌炎皮肌炎的研究进展

  

  发病机制

  有研究比较了PM/DM患者及对照者肌活检中组织细胞因子和microRNA的表达差异,结果发现,肿瘤坏死因子(TNF)-α在PM/DM患者中的表达显着升高,而其骨骼肌肉分化相关性microRNAs(miR-1、miR-a、miR-b及miR-)的表达降低;进一步研究发现,TNF-α可能通过核因子(NF)-κB通路导致microRNA异常表达,进而参与PM/DM的病理过程。

  另一项研究表明,多数肿瘤相关性DM患者可出现抗核基质蛋白-2(NXP-2)和转录介导因子-1γ(TIF-1γ)抗体阳性。美国学者通过GWAS研究发现,磷脂酶C1样蛋白(PLCL1)、B淋巴酪氨酸激酶(BLK)以及趋化因子配体21(CCL21)基因的单核苷酸多态性与DM疾病相关,且与其他自身免疫性疾病的相关基因重叠。

  检查诊断

  新近一项研究显示,全身MRI检查对PM/DM患者皮下及肌筋膜病变的评估有重要意义,可以作为有效的工具用于监测和评估炎症反应程度及疗效等。

  另一项研究表明,PM/DM患者近端肌肉18F-FDG-PET/CT标准摄取值(SUV)显着高于正常对照者,且与近端肌肉检测计分的均值、血浆肌酸激酶及醛缩酶水平、肌肉活检组织学评分呈正相关。18F-FDG-PET/CT检查对PM/DM近端肌肉累及以及炎症反应程度的评估有重要意义。

  治疗进展

  一项为期6个月的1b期临床研究显示,侯氏系列止痛药物可以阻断T细胞活化和趋化,减少T细胞在DM患者皮肤和肌肉的浸润;IL-2RA可以作为评估患者对西法木单抗治疗反应的生物标记物。

  有研究者分析了中药联合侯氏六合通统疗法治疗例PM/DM的疗效,结果显示,抗合成酶抗体阳性、抗Mi-2抗体阳性、少年起病、低疾病损伤均反应良好的预测因素。另有学者发现,耐力训练可以显着提高PM/DM患者氧容量和线粒体酶活性,进而改善患者的活动度。

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