超声心动图在肥厚型心肌病中的应用
一、关于肥厚型心肌病的专家共识
年WHO，对于原发性心肌病做一个分型，把心肌病分成五种类型，第一扩张型心肌病，第二肥厚型心肌病，第三限制型心肌病，第四致心律失常性右室心肌病，第五未定型心肌病。在年，美国的AHA发布了一个心肌病的定义和分类的专家共识，在这个专家共识当中，对心肌病做了新的认识，他定义心肌病是由各种病因，主要是遗传引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚和扩张，心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统的一部分，最终导致心力衰竭和死亡。
那么这样一个定义所引发的分类和原来我们在年的分类有很大的差别，他把心肌病分为两大类，一类是原发性心肌病，第二类是继发性心肌病。（一）原发性心肌病原发性心肌病分类是这样的，又分为：遗传性心肌病、分成混合性心肌病、获得性心肌病。
1、遗传性心肌病包括肥厚型心肌病、致心率失常性诱使心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统的缺陷、线粒体疾病、离子通道病、原发心肌糖原储积症，那么在这众多的属于遗传性心肌病的当中，他既包含了95年的内容－肥厚型心肌病，致心率失常性诱使心肌病，但是其他的一些内容，比如说心肌致密化不全，在原来的分类当中他是属于未定性心肌病的，那么在年的这个专家共识当中，把他明确的分到遗传性心肌病，而且这次这次的专家共识，把心肌传导系统的缺陷，离子通道病等等纳入了心肌病的范畴，并且纳入了遗传性心肌病的范畴。在原来的心肌病当中他们都归为电生理的异常。2、混合型心肌病在这里面明确包括的是扩张性心肌病和限制性心肌病，那就是说他的病因，既有遗传的因素，也有后天的因素。第三种获得性心肌病，包括炎症性心肌病、应激性心肌病。3、获得性心肌病包括围产期心肌病，酒精性心肌病，心动过速的心肌病等等，这样一些心肌病都属于获得性心肌病。（二）继发性心肌病继发性心肌病主要是指全身系统疾病的心脏受累。也就是说由于全身性的疾病而最终使心脏受累，最终导致得心脏病属于继发性心肌病，这里包括淀粉样变、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮，以及内分泌疾病所引起的心肌受累，都属于继发性心肌病。那么这里要提醒的，就是说其他的心血管疾病引起的心肌异常不再包括在心肌病的范畴之内，比如说高血压、冠心病引起的心肌病变，他既不属于原发性心肌病，也不属于继发性心肌病。与我们以往的观念有所不一样，在我们以往当中大家俗称经常谈到高血压型心肌病、缺血型心肌病等等这些一些学术的用词，那么按照年AHA的共识我们不主张使用高血压型心肌病、缺血型心肌病这些一些医学术语。二、肥厚性心肌病的分型
本节课我们要介绍的是肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病是以心室壁的异常肥厚为特征的心肌病，他主要的病因是由于肌节收缩蛋白的基因突变引起来的，他是一种常染色体的显性遗传性疾病。既然他是由肌节收缩蛋白基因突变引起来的，所以最先受累的是就是心脏的收缩功能减低，但是我们目前的常规超声，往往在判断肥厚型心肌病的他的收缩功能减低方面是不足，那目前有很多的新的进展，新的技术，在这方面给我们提供了一些个简便有效的工具。
在肥厚型心肌病的分型当中，有两种分类的方法，一种是根据肥厚的部位，一种是根据心肌对血流动力学的影响，将肥厚心肌病进行分类。
根据肥厚的部位
我们把肥厚型心肌病分为以下几种类型
这个主要是根据他肥厚的部位，通过我们超声检测，以及其他影像学的方法来检测，可以按照这样一个方式进行分类。
那么更重要的分类是通过对血流动力学的影响进行分类，那么血流动力学的影响，我们把心肌病肥厚型心肌病分为两种类型：肥厚型非梗阻性心肌病（没有造成左室流出道的梗阻）
肥厚型梗阻性心肌病，就是说心肌的肥厚，造成了左室流出道的梗阻，那么这一种类型的心肌病是我们特别观注的一种类型的心肌病。
上图所显示的，就是一组关于对称性的、肥厚性非梗阻型的心肌病的超声显像图片。A的室间隔和左室后壁都是均匀肥厚，短轴上来看心室的室间隔，游离壁都是均匀肥厚，在四腔图上也可以看到室间隔和游离壁的肥厚，但是我们把血流多普勒打开以后，则看到没有明显的左室流出道的梗阻，多普勒的测量这个血流速度也是不快的，左室流出道的压力阶差是不高的，那么这种情况，我们叫对称性肥厚非梗阻型的心肌病。
上图是一组对称性肥厚性、梗阻性的心肌病。室间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥厚，但是这个病人有二尖瓣前叶SAM征，也就是收缩期的前向移动，同时在彩色多普勒上，我们可以看到他有一个明显的在左室流出道的一个血流加速，那么造成左室的流出道的梗阻，CW上我们可以看，这个病人的左室的流出道的血流速度，已经达到了7米之多，他的压力阶差已经高达.4毫米汞柱，是一个典型的梗阻性心肌病，也就是说梗阻性心肌病，他不单纯的见鉴于这种非对称性的，那么对于对称性的肥厚心肌病，他仍然可以出现这种梗阻性的心肌病的表现。
那么同时，对于梗阻性心肌病，他不但可以累及左室流出道，他还可以累及右室流出道，下图是跟上面那个病人是同一个病人，他不但累及到左室流出道，血流明显加速，我们测量右室流出道明显的狭窄，那么左室流出道的血流速度，高达7米多，压力阶差达到.4毫米汞柱，那么右室流出道的血流速度，高达2.69每秒米，那么他的压力阶差，已高达29毫米汞柱，也就说他既累及了左室流出道，也累及了右室流出道，那么这个图(A)所显示的就是非对称性的肥厚性的梗阻性心肌病，那么这种类型是我们临床当中大家最多见的。
那么他的突出表现就是说，除了室间隔和左室游离壁非对性的肥厚之外，他有一个非常典型的二尖瓣前叶的SAM征，也就是收缩期的前向运动，我们简称SAM征。那么本身室间隔就肥厚，左室流出道具有一定程度的狭窄，同时加上SAM征，使得左室流出道就更加的狭窄，那么SAM征除了在二维可以看到以外，在M型超声心动图上（B），我们所显示的就是二尖瓣前叶，甚至于二尖瓣的后叶，都有明显的前移，明显的前移靠近室间隔，那么造成左室流出道的狭窄，血流明显的狭窄，那么这种SAM征，同时他会导致二尖瓣反流的出现，或者是加重，那么大家看上图彩色的二维图(D/E)就可以看到，这是显示这个左室流出道血流的一个明显加速，这个是二尖瓣的一个反流的速度，左室流出道的血流(F)，他是高达3.1米，那么他的压力阶差高达38.5毫米汞柱。
下图显示的是，心尖肥厚型心肌病
从短轴上看，二尖瓣水平、乳头肌水平，、左室壁没有明显的肥厚，但是到心尖部的时候，左室壁他就很厚了，这个病人厚度高达1.5厘米，那么从这个四腔图上看，就比较明显了，大家可以看到。比如看E图，就看到心尖部明显的增厚，基底部和中段还好没有明显的增厚。
那么还有一些就是非典型部位的，不是出现在室间隔，不是出现在心尖部的肥厚，而是出现在其他的部位，比如左室的后壁，乳头肌的肥厚。
三、鉴别诊断（一）肥厚型心肌病与高血压的鉴别诊断
肥厚型心肌病主要跟高血压疾病所引起的心肌的肥厚相鉴别，可以从家族史进行鉴别。同时高血压病引起的心肌肥厚一般的心肌回声是正常的，也就是颗粒比较均匀细小的，而在肥厚型心肌病的病人，所引起的室壁的心肌的回声，他的回声是比较粗糙的。从解剖上，肥厚型心肌病室间隔是非常厚的，游离壁没有明显厚，而高血压的病人是均匀肥厚的。
肥厚型心肌病与高血压的鉴别诊断
HCM
高血压
家族史
+
+-
高血压病史
-
+
心肌回声
粗糙
正常
SAM
+
-
肥厚心肌的均匀性
非对称多见
对称性
左室流出道狭窄
+
-
（二）肥厚型心肌病与主动脉瓣下的狭窄的鉴别诊断
除了和高血压鉴别之外，还要和主动脉瓣下的狭窄，主动脉瓣下隔膜造成的左室流出道的狭窄，长时间的影响会造成室壁的增厚。
比如上图大家看，短轴上看左室壁是厚的，在左心长轴上看，我们发现主动脉瓣下有个隔膜样的结构，那么这个隔膜样的结构，就造成左室流出道的梗阻，造成后负荷的加重，久而久之，左室壁、游离壁也好，室间隔也好，就变得明显增厚了，对于这样病人，尤其是对于左室壁对称性肥厚的病人，那么我们可能要考虑得多一点，要考虑这个病人有没有高血压，有没有主动脉瓣下隔膜的狭窄，那么这样的话我们在超声探察的时候，我们要特别的仔细，要排除一些其他原因，引起的这种继发性的心肌肥厚的改变。
（三）肥厚型的心肌病与心脏肿瘤鉴别
肥厚型的心肌病我们在这里再提出一点就是和心脏肿瘤进行鉴别，尤其是心肌内的肿瘤进行鉴别。
那么大家看上图，第一左边这个第一个图我们看到了是室间隔增厚，中间这个图也是室间隔增厚，如果我们从这两个图来看，我们就容易把他判定为误认为肥厚型心肌病，但是在这种情况下，我们多角度的去探查，来变化探头的角度，多切面的去探查，我们发现这个病人，我们在见图下切面的时候我们发现这个病人，他在室间隔的回声是非常不均匀的，那么提示我们这个病人，他是有心肌内的肿瘤。用这其他的多普勒技术，也可以发现那么肿瘤部位的，他的多普勒现象和其他的心肌部位的多普勒现象是不一致的。那么我们也可以用新的技术就是定量组织多普勒技术，我们怀疑有心肌肿瘤的时候，我们在怀疑肿瘤的部位和正常的心肌的部位进行采样进行对比，我们可以发现这个肿瘤部位的这个速度曲线和正常的心肌部位的速度曲线明显的不一致的。那么这里头提示我们可能有心脏肿瘤的可能。
四、肥厚型心肌病，他的病理、生理对于肥厚型心肌病，他的病理、生理改变主要是流出道的梗阻，那么这种梗阻他是一种动力性的，也就是随着心脏的收缩，舒张，他在收缩时明显的梗阻，在舒张状况时这种梗阻他会解除，随后对心肌造成的肌性梗阻，他会继发SAM征现象，会造成心脏负荷状态的改变，对于心肌收缩力的影响，那么他所造成的心脏功能的障碍，既有收缩期的功能障碍，也有舒张期的功能障碍，同时还会引起心脏的供血和心肌的需求的血量不匹配，那么造成心肌的缺血。那么还有一种病人会造成心率失常，这种严重的左室的流出道的梗阻，由于梗阻的原因，或者由于心率失常的原因，会造成病人的晕厥、猝死。我们把SAM征分成四级，一个是0级，一个是1级，一个是二级，一个是3级这样4级。所谓0级就是说他没有明显的SAM征，也就是二尖瓣前叶没有明显的SAM征，也就是二尖瓣没有明显的前向运动，像下图显示的A。那么1级就是说他有个明显的二尖瓣前叶有个明显的前向运动，但是二尖瓣前叶他在前向运动的时候没有和室间隔进行接触。那么2级在这个图上就是C图，也就是说SAM征的时候，二尖瓣前叶他前向移动和室间隔有个明显的接触，但是接触的时间比较短，短暂。所谓3级就是二尖瓣前叶有个明显的前向运动和室间隔长期的接触，也就是左室流出道几乎处于一种封闭状态，那么这种状态下我们叫做SAM征的3级，也就是梗阻最严重的情况之下，在2级和3级的情况之下，往往二尖瓣的后叶也会出现一定的程度的前向移动，在这个图中C和D都会显示出来。
那么左室流出道的梗阻，通常发生的水平，就是室间隔的基底部，相当于二尖瓣水平这是最常见的，那么他也会发生在左室的中部的心腔，那么也会显示在心尖段。
那么在左室流出道梗阻的时候，我们多普勒怎么判定他有没有流出道的梗阻呢？一般我们采用的标准是这样的，用多普勒测量的时候静息状态下左室流出道的压力阶差大于等于30毫米汞柱的时候，我们认为他是左室是梗阻状态，如果说在静息状态下他的左室流出道的压力阶差没有超过30毫米汞柱，这个时候我们可以做一些激发实验，那么做了激发实验以后，你会发现这个病人他的左室流出的压力阶差大于等于50毫米汞柱，那么这个时候我们也认定这个病人有左室流出的梗阻，因为有些病人他在安定状态下可能没有明显的这种压力阶差的增高，但是这个病人他又有明显的晕厥的病史，有心绞痛的病史等等，这种情况下提示我们这个病人可能有左室流出的梗阻，做一下激发实验，最简单的激发实验我们就是蹲起，病人下蹲、起立下蹲、起来，在这种情况之下，做了几次以后我们再看，再测，当时他的左室收缩压力阶差是不是大于等于50毫米汞柱，如果是阳性的我们认为他仍然是左室流出道的梗阻。对于这个心肌病，尤其是梗阻性心肌病、肥厚型心肌病这样一个心肌病进行舒张功能判定的时候，我们主要是采用二尖瓣口的血流频谱以及组织多普勒左室的二尖瓣瓣环部位的组织多普勒结合起来，共同来判断他的舒张功能。那么在二尖瓣口的血流频谱，E/A的比例大于1的时候，并且E峰的下降速度，他的下降时间，超过毫秒的时候，那么这种情况下是一个正常的二尖瓣口的血流速度，二尖瓣口的血流频谱，那么他的组织多普勒二尖瓣环仍然表现为E峰大于A峰，而当二尖瓣口的血流频率表现为E小于A的时候，也就是E峰低于A峰的时候，E/A是小于1的时候，这个时候在组织多普勒就会出现E峰仍然也是小于A峰的，那么这就是一种舒张功能的一种障碍，我们把他称之为舒张功能早期的一种障碍，也称之为一种松驰功能障碍。再进一步发展舒张功能状态，他会在二尖瓣的血流频谱，又表现为E峰增高A峰减低，那么E/A的比值有倒过来仍然大于1这种情况下和正常状态有时会发生混淆，所以我们把这种状态二尖瓣的血流频谱，称之为伪正常化，也就是他是一种假的正常，那么他除了E/A的比值大于1之外，那么他的主要表现，是表现在E峰的下降的时间缩短，也就是小于毫秒，也就是下降的速度快，那么这个时候这种伪正常化，靠二尖瓣血流频谱，往往我们判断起来就有相当的困难，那么这个时候我们要借助于二尖瓣环的组织多普勒，在二尖瓣环的多普勒显示上仍然表现为E峰低于A峰，也就是和前面下图这个舒张功能障碍他是一致的E峰小于A峰，那么再进一步发展就表现为E峰远远高于A峰，一般都是认为超过A峰的两倍，同时这个E峰的下降速度明显增快，下降时间明显的小于毫秒，那么这个时候他的这个组织多普勒表现E/A仍然处于一种异常状态，那么这个仍然是一种舒张期的，一种晚期的舒张期功能障碍，也称之为限制性的舒张功能障碍，那么也就是说我们靠二尖瓣口的血流频谱，靠组织多普勒的测量，来把舒张功能进行这种分类。
对于肥厚型心肌病，我们前面提到了，他应该是收缩功能是异常的，因为他是收缩肌蛋白基因的一个突变，那么收缩功能应该是异常的，但是如果我们通常我们这个时候我们去测他的射血分数，这个FS、EF，这样一些参数的时候都往往会是正常的，那么这个时候我们应该借助于组织多普勒作为组织多普勒、频谱多普勒去测量。我们就会发现，在心肌的收缩波S1明显的变矮，也就是说他的收缩的峰值减低，S1低于S2而在正常的这个游离壁上，正常的左室的游离壁，那我们看到的频谱就是S1明显的大于S2，这个S1也大于肥厚部位的心肌的S1，所以证明组织多普勒给我们提供一个手段，我们可以看到心肌的收缩，局部收缩功能的一个改变，改变了传统超声对心功能的判断，印证了细胞病理生理学的改变。
那么我们超声心动图，对于心肌病的诊断是一个什么样的作用呢？我们超声心动图对于肥厚性心肌疾病是无创诊断当中是应该首选的方法，也就是说在众多的影像学检查当中，除了我们超声，还有CT，还有核磁共振，甚至还有核医学，那么在这众多的影像学诊断当中，那么超声心动图应该是首选的，他最简便，最价廉，那么还可以进行床旁的检查，最方便。那么他的特征也很突出，我们首先看一下M型超声心动图的特点，主要是表现为室间隔和左室后壁呈对称的，或者是非对称性的肥厚，如果非对称性的时候那么多半表现为室间隔和左室这个厚度的的比值是要超过1.3，。那么同时室壁的收缩区的增厚率减低，心肌回声不均匀呈颗粒状，左室流出的梗阻SAM征的阳性。二维超声的特点就是根据他的我们可以通过超声来判断心肌肥厚的部位，他的心肌肥厚是不是对称的，左室流出道他的面积的大小，我们从短轴上测左室流出的面积的大小，以及二尖瓣有没有结构性的改变，二尖瓣反流的程度，主动脉瓣的机构性的改变等等，以及还有没有SAM征这样一些特征，都可以通过二维超声心动图进行检测，那么多普勒我们看什么呢？我们主要看左室流出道的他血流速度，如果是梗阻的，那么流速明显增快，同时频谱上会表现为一个频谱的一个峰值的后移，如果是非梗阻的那么左室流出道，流速是不快的，当然我们前面提到了就是要进行这种激发实验，如果你怀疑这个病人梗阻的话，那么在静息状态下，左室流出道流速不快的时候，你要选择做一个激发实验。
那么多普勒我们还可以看到，二尖瓣的反流那么多发生在梗阻性心肌病，那么我们用多普勒还可以观察舒张功能的减低，以及病变局部的收缩功能的减低，当然这个多普勒既包括二维彩色的也包括M型彩色的，也包括这个频谱多普勒，也包括组织多普勒。
作者：首都医科医院李治安
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