专家会客厅肥厚型心肌病的治疗十问

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哪些肥厚型心肌病患者需要进行外科手术治疗？

若患者同时具备以下情况，可以考虑接受外科室间隔心肌切除术治疗：

1）有明确的肥厚型心肌病的症状，且经过最佳的药物治疗难以缓解；

2）休息或运动后超声心动图检查左心室流出道收缩期峰值压差≥50mmHg（即左心室流出道梗阻比较严重），且超声心动图证实左心室流出道梗阻是由于二尖瓣前叶对应的基底部室间隔肥厚及SAM现象所致。

鉴于外科室间隔心肌切除术在改善血流动力学和缓解症状方面优于酒精室间隔消融术，对于能够接受心脏外科手术的患者，外科室间隔心肌切除术应作为首选。

对于不愿意或者不能接受心脏外科手术的患者（如高龄、体弱者），酒精室间隔消融术可以作为室间隔心肌切除术的替代治疗手段。

若患者同时伴有二尖瓣及其附属结构的异常，需要修复/置换二尖瓣或者干预乳头肌，更应该首选外科室间隔心肌切除术。

儿童患者一般不建议接受酒精室间隔消融术。

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肥厚型心肌病的常用手术方式有几种？

1．Morrow术式　此类术式实际操作起来有多种方式，其中最为经典的为年Morrow创立的术式（Morrow术）。在切开心肌消除肌性收缩环的连续性的基础上，切除了部分肥厚心肌，增宽了左心室流出道。相对于单纯左心室心肌切开术，Morrow术对左心室流出道梗阻的解除更加彻底。但此术式切除肥厚心肌的范围较小，在部分患者中效果不佳。

2．改良Morrow术式　此术式基本思路与Morrow术相似，实际为心肌切开＋切除术的一种，但切除心肌范围更宽、更深、更广，对左心室流出道梗阻的解除也更加彻底，是目前最常用的术式。

3．经心尖肥厚心肌切除术　此术式是切开心肌，同时切除部分心肌的一种手术。前面所述术式多为从升主动脉根部切开主动脉，拨开主动脉瓣后暴露手术视野，自上而下切除肥厚的心肌。手术经验不丰富的术者采用经外主动脉途径容易造成主动脉瓣和二尖瓣的损害。

另外，采用经外主动脉途径切除左心室中段和心尖段的肥厚心肌时，常因手术视野不够开阔而不易操作，且易影响手术效果。

对左室中部和心尖肥厚型梗阻性心肌病患者进行治疗时，如果从心尖部切开左心室，手术视野暴露开阔而易操作，自下而上切除肥厚的心肌，则可较好地解决上述问题。此术式尤其适用于左心室心尖段极度肥厚型梗阻性心肌病患者，以及部分左室中部肥厚型梗阻性心肌病患者。

4．二尖瓣位人工瓣置换术　此术式可以消除二尖瓣前叶收缩期前向运动动，可以纠正二尖瓣反流，减轻流出道梗阻，降低主动脉根部压差，缓解临床症状；适用于室间隔相对较薄（＜18mm）、室间隔部分切除术效果不佳、二尖瓣膜固有形态学改变的患者。

（1）生物瓣用生物组织制成，直接取材于同种或异种心瓣膜，其优点在于：①无需终身抗凝，患者生活质量高；②血栓栓塞率低，出血等并发症少。缺点为耐久性较机械瓣差，平均工作寿命在10～20年。机械瓣是全部用人工材料制成的心瓣膜代用品，有三类：①球型瓣（ballvalves），由于设计存在许多缺点早已淘汰；②碟型瓣，又称单叶碟瓣（singleleafletdiskvalves）；③双叶碟瓣（bileafletdiskvalves），是目前国际上最为常用的人工心脏瓣膜。

（2）机械瓣的优点是良好的耐久性，其缺点是需终身抗凝治疗，影响患者的生活质量。

5．二尖瓣成形术　部分肥厚型梗阻性心肌病患者伴有二尖瓣形态、功能的异常，并出现重度二尖瓣关闭不全。对此类患者可在切除肥厚心肌的同时施行二尖瓣成形术。二尖瓣成形术明显优于二尖瓣位人工瓣置换术，由于术后无需终身抗凝治疗，可使患者的生活质量明显提高。

但是，二尖瓣成形术要求手术技术高超的外科医生主刀。一旦二尖瓣成形术实施未能成功，可立即改行二尖瓣位人工瓣置换术。

《年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》建议，对于静息或激发后的左心室流出道梗阻峰值压差≥50mmHg且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣SAM现象单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣成形术。

对于静息或激发后的左心室流出道梗阻峰值压差≥50mmHg的患者，若左心室收缩期的二尖瓣前叶与室间隔接触部位的最大厚度≤16mm，或者在单独的切除手术后仍有中至重度二尖瓣反流，可考虑进行二尖瓣成形术。

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近期手术治疗效果如何评估？

据报道，全球已有余例肥厚型心肌病患者接受了室间隔部分切除术治疗，经过多个中心对手术治疗数十年的评估，室间隔部分切除术可改善心功能不全的症状，明显改善生活质量，减轻左心室流出道的压差，缓解二尖瓣反流，左心房及左心室压力均可下降。上述效果均可通过多普勒超声心动图和心肺运动试验提供客观的数据。

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肥厚型心肌病患者适合双腔起搏器治疗吗？

心脏起搏是一种治疗肥厚型心肌病的有效手段，其心脏除极顺序的改变、左心室流出道的拓宽及压差的减低、收缩期二尖瓣前叶前移减轻和左心室充盈压降低是改善患者症状的主要可能机制。

起搏疗法治疗肥厚型心肌病风险低，能改善患者的临床症状及心功能。因此，对于部分存在临床症状，静息时或激发刺激时左心室流出道峰值压差≥50mmHg、窦性心律且经规范药物治疗仍无效的肥厚型梗阻性心肌病患者，若同时有经皮室间隔酒精消融术或室间隔切除术的禁忌证或手术后发生房室传导阻滞的风险较高，应考虑植入永久房室顺序起搏器治疗（Ⅱb类推荐），并优化房室传导间期，以降低左心室流出道压力差，同时促进β受体阻滞剂和（或）维拉帕米药物治疗的疗效。

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双腔起搏器的疗效如何？

起搏器植入术可以缓解肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道的梗阻，改善临床症状，可用于症状严重且药物治疗无效的肥厚型梗阻性心肌病患者。但是，起搏器植入术并不是此类患者的首选治疗方法，具体的获益仍需进一步研究。

本文由小编摘自樊朝美编著的《肥厚型心肌病诊断与治疗必读》一书，内容略有改动。

《肥厚型心肌病诊断与治疗必读》涵盖内容广泛，涉及肥厚型心肌病的基础理论、临床基本知识，风险评价方法，遗传咨询和治疗方法学的研究进展等内容，同时还介绍了目前肥厚型心肌病相关的热点内容。全书对肥厚型心肌病在分子遗传学、病理形态学、影像诊断学技术的选择及诊断治疗和并发症的预防等方面均以问答形式进行了翔实的解答，切中要点和热点。

《肥厚型心肌病诊断与治疗必读》可供广大医务工作者、研究生、患者及其家属作为参考书或科普读物使用。

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