六路围攻扩张型心肌病
扩张型心肌病（DCM）患者的左/右心室明显扩大，心室收缩功能衰退，常与心律失常相伴而行，病死率较高。应如何有效的进行DCM诊治？华中科技大学同济医学院心血管病研究所、医院心内科、生物靶向治疗教育部重点实验室廖玉华教授从以下几方面进行汇总。一、DCM的诊断标准临床常用左心室舒张期末内径（LVED）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）以及左室射血分数（LVEF）45%和/或左心室缩短速率（FS）25%来诊断DCM。在诊断时应排除高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病等病因。二、DCM病因分类特发性DCM：发病原因尚不明确，需排除全身疾病及原发性DCM。其发病率约占DCM的50%。家族性遗传性DCM：在一个家系中有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。DCM中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。获得性DCM：常见类型有缺血性心肌病、感染/免疫性DCM、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病。三、DCM治疗有效控制心力衰竭（心衰）和心律失常，预防猝死和栓塞，缓解免疫介导心肌损害，提高患者的生活质量和生存率是DCM治疗的目标。可从以下几方面进行治疗：1心衰治疗
在心衰治疗时，应针对DCM患者心衰的各个阶段进行治疗。在早期应针对病因和发病机制进行治疗，推荐使用β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。中期时，应针对心脏扩大和射血分数降低进行治疗，推荐使用利尿剂、ACEI/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、螺内酯。晚期时，应针对顽固性终末期心衰进行治疗，除可利用利尿剂、ACEI/ARB、地高辛进行药物治疗外，还可以考虑心脏移植。
2栓塞预防DCM易发生血栓栓塞，应进行抗凝治疗。若患者为窦性节律且未见血栓，则可用阿司匹林进行抗凝（非最佳方式）；若患者有栓塞迹象或已发生血栓，则口服华法林效果更佳，但肝功能不佳时应将国际标准化比值（INR）维持在2-2.5。
3改善心肌代谢家族性DCM患者存在相关代谢酶的缺陷，因此可用能量代谢药（辅酶Q10片等）改善心肌代谢紊乱。
4病因治疗目前尚无针对DCM患者病因治疗的有效方法，但对于酒精性和围产期心肌病患者来说，改变不良生活方式是治疗的关键。
5阻止自身抗体作用对于β1受体阻滞剂阳性的DCM患者，β受体阻滞剂可有效改善患者的治疗状况。但对于心衰和DCM患者，必须从小剂量开始逐渐增加至目标剂量；对于心律失常患者，可从美托洛尔每日两次，每次6.25mg开始，逐渐增至25-mg，每日两次；也可以卡维地洛6.25mg，每日一次开始，逐渐增加至12.5-25mg，每日两次。DCM患者的血清抗ANT抗体和抗钙通道抗体，可通过增加心肌细胞膜钙电流介导心肌细胞损伤，此时钙拮抗剂可以保护心肌细胞。临床试验证明地尔硫卓治疗DCM安全有效，适合于DCM早期抗ANT抗体阳性患者。6猝死预防猝死的预防主要是为了控制诱发室性心律失常的可逆性因素，如纠正心衰、低钾低镁，改善神经激素机能紊乱（ACEI和β受体阻滞剂），避免药物因素毒副作用，控制心律失常（胺碘酮mg/d），还可利用植入式心律转复除颤器（ICD）进行预防。此外，建议LVEF35%、NYHAⅢ-Ⅳ级、QRS间期ms伴有室内传导阻滞的严重心衰患者进行心脏再同步化治疗（CRT）。建议不适合/等待心脏移植及预计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，进行永久性或终身左室辅助装置治疗。对于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心衰患者还可进行心脏移植。长按中国最好的白癜风医院北京治白癜风的专科医院