最新共识多发性肌炎如何诊治
多发性肌炎(polymyositis，PM)是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它与皮肌炎、散发性包涵体肌炎(slBM)、免疫介导坏死性肌病(IMNM)等同属特发性炎性肌病(IIMs)。
近日，中华医学会神经病学分会等学会组织相关专家编写了《中国多发性肌炎诊治共识》，并发布在近期的中华神经科杂志上。
多发性肌炎当如何诊断？需要与哪些疾病鉴别？又有何治疗手段？一起来看看共识的建议。
概述
我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。
PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。
最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。约三分之一的患者有肌肉疼痛。
PM未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。
诊断和鉴别诊断
一、诊断
目前大部分临床医生对于PM的诊断仍然沿用年Bohan和Peter的诊断标准，此标准简单、操作性强且敏感度高，但特异度不够，会把IBM和部分肌营养不良纳入。欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)在年提出的IIMs分类诊断标准是目前较为公认的，但MSAs以及部分病理染色并未在全国广泛开展，因此，我们建议对于PM的诊断依据如下诊断要点：(1)起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。(2)血清肌酸激酶升高。(3)肌电图提示活动性肌源性损害。(4)肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC-I异常表达，CD8+T细胞围绕在形态正常的表达MHC-I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。(5)无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。(6)肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。在临床实践中，对于年龄小于18岁、进展过缓、平卧抬头肌力好、肌酸激酶正常、肌电图无异常自发电位(未经激素治疗)、激素反应过快或标准治疗后完全无效的患者，均需要审视PM的诊断。
二、鉴别诊断
PM需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、肢带型肌营养不良(1imbgirdlemusculardystrophy，LGMD)、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和风湿性多肌痛等鉴别，具体如下。
1.皮肌炎：皮肌炎通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征)。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现，所以容易鉴别，但对于无皮损的皮肌炎则很容易与PM混淆，此时，病理检查是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而PM表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外，皮肌炎可发生于青少年而PM罕见于20岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而PM通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PM的肌酸激酶总是升高。
2.slBM：slBM的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢；肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性细胞浸润外，可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。
3.IMNM：IMNM临床表现与PM相似，鉴别关键为肌肉病理。IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。
4.脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)：LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与PM相似，是最需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需白癜风山东哪家医院好专治白癜风的医院
