第期下腹部腹膜后炎性肌纤维母细胞

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炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)

IMT是一种临床少见的具有复发潜能的间叶组织来源交界性/中间型的肿瘤性病变,具有低度转移风险

年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其归类为中间类型肿瘤,命名为炎性肌纤维母细胞瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞侵润的肿瘤。

IMT既往又被称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、炎性纤维肉瘤、黏液样错构瘤等。

IMT分为3种病理学类型:

1、黏液/血管密集型:以黏液、血管为主;肿瘤间质内黏液成分丰富,伴大量增生的薄壁血管

2、梭形细胞丰富型:以梭形细胞为主,夹杂不等量的炎症细胞。(较常见,可单独或多种组织成分并存)

3、少细胞纤维型:以致密成片的胶原纤维为主,局部可存在钙化或骨化。

免疫组化:SMA、MSA阳性为重要特征;波形蛋白(vimentin)弥漫性阳性;结蛋白(desmin)及神经微丝(neurofilament-NF)部分阳性。

临床表现

起病多较隐匿,症状和体征不典型,取决于发病部位。

可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,亦可出现乏力、盗汗等,上述症状大多可随着病变的切除而消失

IMT可发生于任何年龄,多见于儿童及青少年,成年女性略多见,无明显性别差异。

IMT可发生于任何部位,最常见部位是肺;肺外常见于大网膜、肠系膜和腹膜后(50%);少见发生部位有头面部(副鼻窦及眼眶)、肝脏、脾脏、泌尿系、盆腔、四肢骨等。

常单发,少数位于腹腔者可呈多灶性生长

影像表现

梭形细胞丰富型:等或稍高密度,增强以实性成分为主的富血供肿块,内部坏死、囊变及黏液变所占比例相对较小,门脉期及延时期呈持续性强化

黏液/血管密集型:囊实性肿块,周边实性成分呈明显不均匀强化,中央低密度区无强化

少细胞纤维型:低密度实性肿块,由于胶原、纤维细胞及瘢痕组织丰富而表现为无明显强化或轻度延迟强化

混合型:兼具上述两种以上病理类型的CT特征,其影像表现及强化方式更加多样化

影像表现共性:肿瘤较大,形态不规则,边缘多较毛糙,可见小片状或“晕环状”渗出,部分周边可伴有腹膜增厚及少量腹腔积液,病灶整体呈持续性强化及低坏死率改变。此征象在腹膜后其他肿瘤中较少见,对本病的诊断具有一定提示作用。

有学者指出IMT多见血管穿行或漂浮征,表现为增强扫描时瘤灶内可见少量明显强化的迂曲血管样影。部分病灶动脉期呈花环样强化,均由邻近动脉分支供血,如肝固有动脉、胃十二指肠、髂内动脉等。供血宿主动脉多包绕在瘤体表面,极少数被瘤体包埋、截断,亦未见淋巴结转移及静脉内瘤栓。

瘤内各组织学成分的多少影响着MRI信号强度的表达,病灶在T1WI上为不均匀低信号,在T2WI上则为等、稍高及高信号,瘤内间质水肿及粘液胶原变性所占比例越多信号越高,梭形细胞所占比例越多信号越低

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