肌炎特异性自身抗体研究进展
特发性炎性肌病（IIMs）是以近端对称性肌无力和多器官受累为特征的异质性疾病，主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病（IMNM）、散发性包涵体肌炎（sIBM）和幼年特发性肌炎（JIM）等临床亚型。
目前IIMs的发病机制尚不清楚，有证据表明发病与自身免疫有关：
（1）病理组织学检查显示，患者肌肉组织出现T细胞、巨噬细胞、树突状细胞、B细胞和浆细胞；
（2）血清检测发现，50%的IIMs患者存在针对细胞核、细胞质成分的自身抗体。
根据自身抗体对IIMs的诊断价值，将与肌炎有关的自身抗体分为两类：肌炎特异性自身抗体（MSAs）及肌炎相关性自身抗体（MAAs）。MSAs可与特定的临床亚型相关，有助于预测并发症，辅助肌炎的诊断、预后判断及选择正确的治疗策略。近年来发现越来越多的MSAs，现就目前在肌炎患者血清中发现的MSAs及其与临床的关系综述如下。
一、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体
抗ARS抗体阳性的肌炎患者通常诊断为抗合成酶抗体综合征（ASS）。此类患者具有一组特殊的症候群：肺间质病变（ILD）、雷诺现象、技工手、非侵蚀性关节炎、发热或可伴有皮疹。
目前一共发现8种抗ARS抗体：抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体、抗KS抗体、抗Zo抗体和抗Ha抗体。其中最常见的是抗Jo-1抗体，它可出现在9%～24%的IIMs患者中，余7种抗非Jo-1ARS抗体出现频率较低。
Lega等报道，有20%的皮肌炎、29%的多发性肌炎、13%的肿瘤相关肌炎、2%的sIBM可出现抗ARS抗体，与此抗体最相关的临床表现是关节痛（62%）和ILD（70%）。具体来讲，抗非Jo-1ARS抗体阳性者出现发热症状（RR=0.69，95%CI0.52～0.90）和ILD的风险（RR=0.87，95%CI0.81～0.93）比抗Jo-1抗体者更高。而抗Jo-1抗体者比抗非Jo-1ARS抗体者更易出现肌炎（RR=1.60，95%CI1.38～1.85）、关节痛（RR=1.52,95%CI1.32～1.76）和机械手（RR=1.47,95%CI1.11～1.94）等临床表现。Aggarwal等报道，抗Jo-1抗体阳性者5年累计生存率（90%比75%，P0.）和10年累计生存率（70%比47%，P0.）均比抗非Jo-1ARS抗体阳性者高，可能是后者诊断延迟所致。与不出现抗体者比，抗ARS抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎相关ILD患者10年生存率显著增高（91.6%比58.7%，P=0.02），预后更好（HR=0.34，95%CI0.08～0.80，P=0.01）。
综上，出现不同抗ARS抗体者临床症状不一，抗ARS抗体可作为患者预后的生物标志物。
二、抗Mi-2抗体
年，美国学者Reichlin和Mattioli在一例60岁女性皮肌炎患者血清中首次发现抗Mi-2抗体。抗Mi-2抗体是一种皮肌炎特异性抗体，是转录调节过程中核小体重构脱乙酰基酶复合物的组成成分之一。
该抗体在成年型皮肌炎中的阳性率为11%～59%，在幼年型皮肌炎（JDM）中的阳性率为4%～10%。抗Mi-2抗体阳性的肌炎患者病情相对较轻，会出现关节痛、关节炎、雷诺现象和ILD等临床表现。
Muro等报道了抗Mi-2抗体还与向阳疹、Gottron丘疹、颈部“V字征”、披肩征、角质过度增生和光敏性疾病相关。抗Mi-2抗体阳性者的治疗反应和预后相对较好。Aggarwal等对例用利妥昔单抗治疗的肌炎患者的研究发现，抗Mi-2抗体阳性者经治疗后病情能在较短的时间内缓解（HR=2.5，P0.01）。有趣的是，紫外线辐射强度与抗Mi-2抗体阳性皮肌炎有关OR=6.0，95%CI1.1～34.1），尤其是女性皮肌炎患者（OR=17.3，95%CI1.8～.4）。Burd等的研究也证实，经紫外线照射后，Mi-2蛋白表达可迅速增加并维持达16h。抗Mi-2抗体阳性者治疗反应良好，它的产生可受环境因素的影响。
三、抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体
临床无肌病性皮肌炎（CADM）是皮肌炎的一种特殊亚型。2年，日本学者Sato等首次在CADM患者血清中发现一种能结合相对分子质量约为多肽的抗体，随后证实该抗体的靶抗原是黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）。
抗MDA5抗体是皮肌炎特异性抗体，最常见于CADM患者。抗MDA5抗体与皮肤溃烂、可触痛的手掌丘疹等皮肤表型特征显著相关，可增加口腔疼痛/溃疡、手肿、关节炎/关节痛和弥漫性脱发的风险。抗MDA5抗体对肌炎相关的快速进展型ILD有较高的诊断价值，灵敏度为77%（95%CI64%～87%），特异度为86%（95%CI79%～90%），曲线下面积为0.89（95%CI0.63～0.98）。该抗体阳性的肌炎患者肺部疾病结局较差，且累计生存率显著低于抗体阴性者（P=0.）。此外，抗MDA5抗体的阳性率具有地域差异，Chen等对例中国肌炎患者和例日本肌炎患者进行抗MDA5抗体阳性率的研究发现，中国人群的阳性率显著高于日本人群（36.6%比15.8%，P0.）。对抗MDA5抗体阳性者，可重点
