皮肌炎诊断治疗

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是年Bohan和Peter提出的诊断标准表。

表Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准

1.在数周至数月内,对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力,可有咽下困难或呼吸肌受累

2.骨骼肌组织检查显示,Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性,肌肉膜细胞核变大,

核仁明显,肌束膜萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出

3.血清骨骼肌肌酶升高,如CK、ALD、AST、ALT和LDH

4.肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位;纤额电位,正锐波;插入性激惹和奇异

的高频放电

5.特征性皮肤改变包括:淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿;Gottron征;手背特别是掌指关节及近端指

间关节背面的鳞屑状红色皮疹,皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部

判断标准:

多发性肌炎:确诊:符合1~4条标准;拟疹:符合所有1~4条中的任何3条标准;

可疑:符合所有1~4条中的任何2条标准。

皮肌炎:确诊:符合第5条及1~4条中的任何3条标准;拟疹:符合第5条及1~4条中的任何2条标准;

可疑:符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

1.糖皮质激素

临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。

2.免疫抑制剂

其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。

(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一周一次,根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量。但该药起效慢,一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等。

(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药、免疫球蛋白等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。

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