多发性肌炎和皮肌炎诊断标准
年Bohan/Peter建议的PM（多发性肌炎）/DM（皮肌炎）诊断标准
1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。
2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。
4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。
5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和下半身出现的红斑性皮疹。
判定标准：确诊PM应符合所有l～4条标准；拟判定标准：确诊PM应符合1—4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准：确诊DM应符合第5条加1~4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l~4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。
B/P标准会导致对PM的过度诊断，它不能将PM与包涵体肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鉴别。因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)在年提出了另一种特发性炎性肌病(IIM)分类诊断标准（见下表）。该标准与B/P标准最大的不同是：①将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM)，其中NSM和IMNM是首次被明确定义。②对无肌病性皮肌炎(ADM)提出了较明确的诊断标准。但应注意的是ADM并不是固定不变的，部分患者经过一段时间可发展成典型的DM。另外，ADM可出现严重的肺间质病变及食管病变，也可伴发肿瘤性疾病。
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