导读:
骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。病因不清。一部分呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,可继发肌肉僵硬和骨化形成,引起受累肌肉相应关节僵直和残废。
肌肉撕裂的三种主要的并发症:囊肿、骨化性肌炎和钙化性肌坏死,后者罕见
肌肉损伤后可能会出现肌间和肌内囊肿,表现为明确的无回声,并伴有后声增强。这些囊肿呈细长形状,代表局部血肿的残留,常发生在小腿。在有选择的病例中,可能需要经皮穿刺抽吸
钙化性肌坏死是一种占位性钙化肿块,典型地发生在下肢闭合性创伤后的腿部前侧,常伴有血管损伤或骨筋膜室综合征
受伤的肌肉可能会被一个混合性的团块所取代,该团块病理为一个中央囊性核心(包含坏死的肌肉、纤维蛋白、胆固醇和机化的血栓),以及周围钙化边缘
钙化性肌坏死超声表现为一个肌内广泛钙化肿块,伴后方声影(应考虑到广泛钙化的边缘可能在我们的检查中掩盖了内部的液性成分),超声还有助于引导液体成分的抽吸,以辅助治疗
钙化性肌坏死的主要鉴别诊断是更常见的骨化性肌炎
骨化性肌炎是一种良性自限性疾病,表现为肌肉内肿块,主要累及四肢的大块肌肉,特别是大腿的肌肉和前臂肌肉。
术语“肌炎(myositis)”对于该病并不恰当,因为它不是炎症性的,而通常是由严重的挫伤或慢性微损伤引起,但也可见于其他疾病的患者或自发的患病,目前对于这类患者是否有不记得的损伤尚存争议
从组织学来看,这是一种典型的成熟模式,从间叶细胞的增殖反应(早期伪肉瘤期)进展到异位成熟骨形成
在病灶成熟过程中,表现为具有3个向心的环带状形成模式:内区由出血、坏死肌肉和成纤维细胞增殖组成;中区由不成熟骨和软骨岛组成;外区由成熟骨形成
外周的骨形成通常在创伤后6-8周开始。外周钙化是骨化性肌炎的特征表现,因此在6周前,钙化尚未形成时,与软组织肿瘤难以鉴别
在晚期,病变区域形成皮质和骨髓隙而整体骨化。随着病变的愈合,病变逐渐缩小,约30%的病例会自动消失
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超声表现反映了组织学的演变过程:初期表现为肌肉内一个椭圆形低回声包块,包绕着高回声中心
更细节地观察可见一个薄的外周低回声区,包绕一个较大的高回声区,第3层为中心的低回声
随着病变成熟度的增加,外周的低回声晕可能会变为高回声,薄片状或蛋壳状钙化边缘高度提示骨化性肌炎
由于周围钙化的声影影响,病变中心区域以及病变与其深方骨皮质分界的显示变得更加困难,因此与骨来源肿物难以鉴别
8岁儿童大腿钝伤病史,大腿前侧可触及疼痛性肿物,骨中间肌的“靶环征”反映了骨化性肌炎的早期改变。图a:外区1呈低回声,中间区2呈高回声,中心区3呈低回声。创伤2个月后相应的x线(图b)和相应的CT(图c)显示骨化性肌炎典型的蛋壳样钙化(箭头),CT确认了钙化是源于肌内而不是股骨干
虽然相对于超声和MR,钙化更易被平片和CT诊断,对骨化过程的显示超声是早于平片2周
尽管钙化的典型模式具有特征性,标准的X线检查是确诊的必要条件,并能排除具侵袭性的钙化病变,包括骨旁骨肉瘤(parostealsar