MG危象的发生与促炎相关免疫反应
最近的一项研究表明，重症肌无力危象与促炎性细胞和其分泌的细胞因子（细胞因子是介导和调节免疫和炎症反应的信号分子）变化显著相关。
值得注意的是，该项研究发现了一系列促炎性细胞和细胞因子与重症肌无力症状严重程度有关，补充了既往研究所发现的某些特定的促炎性细胞与MG严重程度之间存在联系。
研究人员指出，今后仍需要进一步的研究来阐明这些促炎性细胞和细胞因子是否可以作为治疗靶点或成为生物标志物以预测MG疾病的严重程度或监测治疗反应。
这项研究结果被撰写成论文“In‐depthperipheralCD4+Tprofilecorrelateswithmyastheniccrisis”发表在AnnalsofClinicalandTranslationalNeurology.
重症肌无力患者在病程中可能会出现多种并发症，包括疾病症状加重和重症肌无力危象导致严重的呼吸困难并需要住院治疗。重症肌无力危象是MG最严重的临床症状，发生率约15％–20％。
研究人员提道：“鉴于重症肌无力危象的严重性和危害性，MG疾病预后免疫生物标志物对于预测疾病的严重程度和促进治疗的进展提供了理论基础，并且对于监测治疗效果有重要价值。”
T辅助（Th）细胞的某些亚型可以激活其他免疫细胞，且与MG的病情进展和严重程度相关。特别是Th1，Th2和滤泡性Th（Tfh）细胞似乎可以驱动MG相关的异常免疫攻击。
相对应的是MG患者的调节性T细胞（Tregs）数量较少。Treg是一种免疫细胞，可抑制其他免疫细胞的活性，减弱免疫反应并有助于阻止自身免疫攻击。
尽管这些细胞及其释放的细胞因子可能成为MG判断疾病严重程度的潜在生物标志物，目前人们但对重症肌无力危象的免疫特征的了解仍然不足。
来自中国的研究人员进行了一项临床研究纳入28名重症肌无力危象（机械通气）MG患者的病历资料，96名从未经历重症肌无力危象的MG患者以及57例健康人。研究人员分析了他们的T细胞的20个亚群的比例以及18种细胞因子的水平。
研究人员还评估了这些免疫细胞和细胞因子的表现特征是否与MG严重程度具有相关性，他们在重症肌无力危象期间（在呼吸机支持下的前3天）和长达6个月的脱机期，通过几种经过验证的MG特异性评价方法对患者的病情进行评估。
两组重症肌无力患者中大多数的抗乙酰胆碱受体抗体均为阳性（乙酰胆碱受体是MG中最常见的免疫攻击靶点）。与从未经历过重症肌无力危象的患者相比，经历危象的患者中同时患有胸腺瘤并且正在接受免疫抑制治疗的患者比例要高得多（胸腺瘤是胸腺的肿瘤，胸腺是T细胞前体经过选择和成熟的器官）。
结果表明，与健康人相比，处于重症肌无力危象患者的促炎性T细胞反应增强，促炎性Th1和Th17细胞比例也明显升高，而无活性Tfh细胞的比例更低。
在比较两组MG患者时，研究小组发现处于危象中的MG患者具有更高比例的Tfh17细胞（Tfh17细胞可促进抗体产生，并与其他自身免疫性疾病相关）和Treg。
研究小组指出，Tregs的增加可能与危象期间采用免疫球蛋白治疗相关。
此外，发现经历过危象的患者与未经历过危象的患者相比，由Th1，Th2和Th17细胞产生的几种促炎自曝因子和刺激抗体生成的细胞因子增加了两倍以上。处于危象中的患者血清中IL-10水平也显著增加（IL-10是Tregs产生的一种抗炎细胞因子）。
机械通气结束6个月后，经历危象的MG患者的Tfh17细胞和Treg细胞数量下降，几种细胞因子（IL-2，IL-4，IL-13，IL-17A）的水平也下降。与此同时，这些患者的血清IFN-γ水平明显升高（IFN-γ是一种可能具有促炎或抗炎作用的细胞因子，具体发挥促炎症或抗炎症作用取决于机体当时的内环境）。
研究人员写道：“我们在重症肌无力危象中发现了一种特征性的炎症模式，即高度升高的促炎[T细胞]亚群和细胞因子级联反应。”
他们还补充说：“如何针对重症肌无力危象患者的多种促炎细胞谱系和/或相关细胞因子的靶向治疗原理仍需要进一步研究。”
研究人员在分析肌无力危机患者随时间变化的免疫反应特征变化时，他们发现Treg和6种细胞因子IL-2，IL-4，IL-17A，IFN-γ，TNF-α和GM-CSF与通过MG疾病的严重程度（通过MG日常生活活动评分评价）显著相关。值得注意的是，这些细胞因子中的大多数与B细胞相关。
这些发现表明，这些免疫细胞和细胞因子可能是MG患者临床严重程度的潜在生物标志物。研究小组指出，今后需要进一步研究以评估其在监测MG进展，预测危象发生和评估治疗反应方面的价值。
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马舒贝医生，副主任医师，首都医科大学毕业，首都医科大学与美国匹兹堡大学联合培养博士。大连医科大学硕士研究生导师，中国医科大学硕士研究生导师。先后参与多项国家自然科学基金项目，目前主持辽宁省自然科学基金项目1项及大连市卫健委课题1项。在PNAS，STROKE等杂志发表论文10余篇。从事神经内科工作16年，在脑血管病、神经免疫性疾病诊治方面积累了丰富的临床经验，擅长神经免疫性疾病（多发性硬化，重症肌无力、视神经脊髓炎，多发性肌炎等）的诊疗。
出诊时间：每周三上午
出诊地点：医院门诊3楼
马舒贝
