确诊丨经典病例93炎症性肌纤维母细胞
一、患者信息及影像
患者：男性，78岁。
主诉:进行性排尿困难10+年，加重10+天，伴全程肉眼血尿。
现病史：患者10余年前起无明显诱因出现排尿困难，排尿等待，排尿不尽，尿线变细及尿频、尿急等症状，但无尿痛，肉眼血尿等。10天前上述症状加重明显，并伴尿频、尿急及全程肉眼血尿。外院CT提示膀胱肿瘤，未予特殊处理。
既往史：平素体健，无明显特殊。
实验室检查：尿常规+沉渣：上皮细胞↑、尿红细胞↑及尿白细胞↑；中段尿培养：无细菌生长；肿瘤系列指标均（-）。
超声：B超：膀胱切面形态轮廓失常,膀胱左侧壁可见一个大小约36mm×31mm异常回声，突向膀胱腔内,呈不规则形，内部为低回声,并可见点状强回声,分布不均质,后方回声无变化，附着处膀胱壁回声带连续性中断。提示：膀胱左侧壁异常实性回声,性质待查,考虑膀胱肿瘤可能。
CT/MRI扫描：CT扫描信息：检查设备为ToshibaAquilionCT。扫描参数：电压kv，电流mA，层厚7mm，窗宽，窗位40。患者取仰卧位（充盈膀胱），扫描范围自双侧髂前上棘连线至耻骨联合下缘，先行CT平扫，增强扫描采用对比剂优维显（浓度为mgI/ml，按1.5ml/kg体重），以3.0ml/s流速，经肘静脉注入对比剂后35s（动脉期）、60s（门脉期）及5min（延迟期）扫描，并对门脉期图片行MRP后处理，2mm薄层冠状位重组图像如图1～3。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：C
病变起源于膀胱左侧壁，呈宽基底突向腔内生长，与正常膀胱壁分界不清，病变突破膀胱浆膜层，累及其周围脂肪间隙；但如图2中第二张图所示左侧输尿管显影良好，未见受累。
问题2：动态增强扫描示该病例的强化方式，正确的是？（单选）
A快进快出
B快进慢出
C慢进慢出
D慢进快出
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问题二解读
答案：B
如图1-2，增强扫描动脉期病变呈轻度不均匀强化，门脉期呈进一步强化，延迟期仍呈持续性强化，且强化程度及范围均较前增加，呈中度强化，病灶内斑片状低密度区渐进性强化并缩小。
问题3：根据以上临床资料及CT表现特点，该病例最可能的诊断为？（单选）
A膀胱乳头状瘤
B膀胱癌
C膀胱平滑肌肉瘤
D膀胱恶性纤维组织细胞瘤
E膀胱炎性肌纤维母细胞瘤
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问题三解读
答案：E
手术所见：
膀胱左后壁见一肿物，大小约5×5cm，突向膀胱腔，质脆，用肿瘤钳钳夹表面突出之肿瘤并切除，基底出血不多，见其呈浸润性生长，周围黏膜轻度水肿，距输尿管口较远；沿切口向肿瘤方向切开膀胱壁，在距其大约2cm，沿肿瘤周围全层剪开膀胱，直至肿瘤完全切除。
病理所见：
膀胱左侧见一肿物，表面光滑，灰红色，局部灰黄，质中稍软；镜下见大量梭形细胞增生，呈编织状排列，细胞密集，生长活跃，见少数异型性，并伴炎症细胞浸润。免疫组化：CK（+++）、Vimentin（+++）、ALK（+++）、SMA（+++）、S-（-）、CD34（-）、CD（-）、Dog-1（-）、MyoD1（-）、Myoglobin（-）。
病理诊断：
（膀胱）炎症性肌纤维母细胞肿瘤（低度恶性）。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫示膀胱左侧壁不均匀增厚，局部一不规则形软组织肿块宽基底与膀胱壁相连，主要突向腔内生长，部分突向腔外，大小约42mm×30mm×33mm；平扫密度不均，呈等、低混杂密度，内见分隔，增强扫描表现为“快进慢出”强化模式，即动脉期病变呈不均匀、轻度花环状强化，门脉期、延迟期仍持续性强化，强化范围较前扩大，强化程度较前明显，病灶内斑片状低密度区呈渐进性强化，坏死不明显。病变呈浸润性生长，与正常膀胱壁分界不清，相应膀胱外周脂肪间隙模糊；相邻左侧输尿管膀胱壁内段未见受侵。
2本病例读片思路（1）定位诊断：定位明确，来源于膀胱左侧壁；主要突向腔内生长，部分突向腔外，生长方式与常见的黏膜起源的肿瘤不同，有源自粘膜下/肌层的可能性。
（2）定性诊断：本病例临床特点为老年男性，全程肉眼血尿伴尿频、尿急等症状。CT扫描示膀胱左侧壁增厚并软组织肿块形成，其余膀胱壁未见异常，首先可以排除感染性病变，主要往肿瘤方面来分析。因病变形态不规则，密度不均匀，边缘毛糙，病变与相邻膀胱壁分界不清、突破浆膜层、周围脂肪间隙受累，可以定性为恶性或低度恶性，如：膀胱癌、膀胱肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等；其中膀胱癌为膀胱最常见的恶性肿瘤，尤其是有血尿症状的老年男性，首先应考虑到膀胱癌的可能，但不支持点是膀胱癌多发生于膀胱三角区，肿瘤多向腔内突出，向腔外突出生长者少见，强化模式为“快进快出”，强化程度更高。其次需考虑间叶源性肿瘤：与本病例不同的是，膀胱平滑肌肉瘤血供较丰富但坏死更明显，强化模式为“快进快出”，可排除；渐进性强化模式提示纤维源性或血管源性肿瘤可能，不支持血管源性肿瘤的是该病变强化程度明显偏低；膀胱恶性纤维组织细胞瘤根据其内部成分的不同，常表现为不同的强化模式，不支持点是其恶性度较高，多为中度强化，浸润性生长更明显，多累及邻近组织器官，伴有周围淋巴结转移；根据增强早期轻度花环状强化、“快进慢出”的强化模式、坏死少、周围脂肪间隙轻度浸润、无明显伴随恶性征象等特点，基本可对该病例做出炎性肌纤维母细胞瘤的初步诊断。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点①任何年龄均可发病，但以中青年女性多见，临床症状无特异性
②CT平扫表现为较大软组织密度肿块影，密度不均，边缘欠光整；
③增强扫描表现为“快进慢出”强化模式，即动脉期呈轻-中度强化，门脉期呈进一步强化，花环状强化，延迟期仍持续而更明显强化。（据推测与病变内含有大量高密度及高成熟度的微细血管成分有关）。
④病变周围浸润及转移征象少见或轻微。
2鉴别诊断（1）膀胱癌：以老年男性患者多见，好发于膀胱三角区及两侧壁，呈菜花状、息肉状软组织肿块，密度不均，表面不光整，偶见小结节状、斑片状钙化；增强扫描常表现为“快进快出”强化模式，且中晚期易浸润周围脂肪间隙及邻近器官如：前列腺、精囊腺等，常合并周围淋巴结肿大，或远处转移。
（2）膀胱平滑肌肉瘤：好发于中年以上的成年人；肿瘤体积常较大，形态与膀胱炎性肌纤维母细胞瘤相似，增强扫描常表现为早期明显强化，但因肉瘤恶性程度高，肿瘤血管管壁不完整，对比剂容易漏出并随微小静脉回流，导致延迟期其强化快速降低；坏死较明显；病变进展较快，容易复发和转移。
（3）膀胱恶性纤维组织细胞瘤：好发于老年男性，以膀胱后壁多见；CT常表现为不规则软组织肿块，密度不均，中心坏死、液化明显，增强扫描肿瘤实性部分强化，以周边强化为主，中心坏死区内残存的肿瘤实质可呈伪足样、间隔样同步强化，强化模式多样，部分表现为“快进慢出”者需与炎性肌纤维母细胞瘤相鉴别，但因肿瘤恶性程度较高，易浸润、侵犯周围组织器官，且复发率和转移率均较高，可与后者鉴别。
病例供稿：医院莫蕾
专家点评
膀胱IMT较罕见,其CT征象特点为自膀胱壁向腔内/外突出生长的较大软组织肿块，膀胱壁周围无明显浸润表现，多无淋巴结受累或其它器官侵犯转移，且病变渐进性、延迟强化，结合患者相对年轻和（或）有盆腔手术史，可考虑本病。
点评专家：医院江新青教授
参考文献：
1.葛长峰，王伟根，粱文杰．膀胱炎性肌纤维母细胞瘤影像学分析[J].现代实用医学，,22(4):－.
2.钱斌,鲍健,陈宏伟等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现及临床分析[J].南京医科大学学报，,31(2):-.
3.马平,魏谨,高福平.原发膀胱平滑肌肉瘤临床病理分析及文献复习[J].现代肿瘤医学，,21(2):-.
4.ThirayostNimmanon,PoonkiatRuengpoka.Malignantfibroushistiocytomaoftheurinarybladderasapost-radiationsecondarycancer:acasereport[J].JMedCaseReports.,5:-.
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