李神经会诊中心群神经细胞表面抗体重

.9.7讨论于李神经25个中文群

刘云云中大附六神经科

患者瞳孔对光反射是灵敏的，这是符合全身型重症肌无力的表现的。其他完全性累及动眼神经的病变，一般瞳孔对光反射是消失的。所以这个患者我反而觉得很像重症肌无力。肌电图有利于定位的判断，这个肌电图有没有解读版本啊？如果没有传导阻滞就不考虑多灶性运动神经病等。F波出现率低提示全部是近端神经根受累为主？同意柳老师的诊断更合理，从抗体的角度应该诊断：抗GQ1B抗体综合征。从临床的角度应该诊断MFS叠加AIDP（或者有眼外肌麻痹的GBS）。mog1:10，弱阳性，可能复查一下就是阴性的了。陈教授的经验丰富，结果验证了您的说法！这个患者好发累及周围神经的运动纤维，刚开始就是累及眼动三兄弟的躯体运动纤维（没有累及动眼神经的副交感纤维），之后出现四肢周围神经的运动纤维（肌电图提示先从神经根受累开始，还没有往下发展时间未到）。这些运动神经纤维神经根为主的破坏罪魁祸首是GQ1b发动的破坏。Mog只是旁观了一下好戏。几个问题想请教一下陈神进行指导，1.重症肌无力可以也可以出现眼动神经麻痹症状，为什么不能出现双眼眼球固定的这种类型的眼肌麻痹？2.患者以近端肌无力为主，其机制是什么？懂了！1.晨轻暮重的病史特点在重症肌无力里面很重要，而且重症肌无力的眼外肌麻痹很难这么急性进展到固定。2.近端肌无力周围神经疾病也可以出现，因为并不一定是远端脱髓鞘改变或者轴索损害引起的长度依赖性损害，有可能就是先直接损害到肢体近端神经的神经根了。

闫振文中山二院神经科

从临床角度出发，这个病例一元论答案就是：GBS谱系疾病。这个答案可以包括GQ1b抗体阴性的患者。而抗GQ1b抗体综合征，抗体必须阳性才行。MOG抗体完全没有价值抗GQ1b抗体，检查和不检查，阳性还是阴性，都不影响治疗方案。出题人的治疗方案是不恰当的。抗GQ1b抗体综合征包括Miller－Fisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)，有眼外肌麻痹的吉兰－巴雷综合征(Guillain－Barrésyndrome，GBS)，Bickerstaffs脑干脑炎(Bickerstaffsbrainstemencephalitis，BBE)和急性眼肌麻痹。Wakerley分类及标准中,GBS疾病谱分类包括:经典GBS、咽-颈-臂型无力、下肢瘫痪型GBS、急性咽型无力、面肌无力并感觉异常、经典MFS、急性眼外肌麻痹、急性共济失调性神经病、急性眼睑下垂、急性瞳孔散大、BBE(bickerstaffbrainstemencephalitis)、急性共济失调性嗜睡病。其中经典GBS表型是GBS疾病谱中最典型的亚型。是丙球的作用。抗GQ1b抗体综合征和GBS疾病谱比较，明显GBS包含的内容更丰富，它也包括了抗GQ1b抗体阴性的疾病，因此GBS谱系疾病才是最佳答案。

陈为安

有急性眼球固定的MG？肌电国需要时间，就象医生的成长，需时间的积淀。任何抗体都有假阴假阳，MOG直接无视。?MG具波动性特点，也不太可能急性发展到眼球固定。GBS可以远端，也可以近端为主。还抵不上我这例变态，我深感骄傲的一例，最终完全恢复正常。只是花光了儿子老婆本，被老公说过几次，抑郁了。

医院

肌电图不知道有没有复查，四肢无力挺严重，肌力最多2，3级，神经传导波幅，潜伏期，神经传导速度均正常，仅有F波的消失，临床和电生理太不平行了。GQ1B和MOG都是血清阳性，脑脊液阴性，应该还是GQ1B。从抗体的角度应该诊断抗GQ1B抗体病。从临床的角度应该诊断MFS叠加AIDP。

医院

蛋白细胞分离，F波出现率低，结合病史，支持脱鞘，GQ1b要优先考虑。GBS可以持持4一8周，但时间长要排除其他原因。先把GQ1b以及神经脱鞘的相关抗体查一下。GQ1blgM应该有关，MOG1：10应该是打酱油的。GBS或GQ1b是可以累及自主神经的，可以出现心律失常和心跳骤停的，正因为罕见，所以被忽略了，老师们要心里有这根弦。学习时遇到一例，以GBS入院，没有出现呼吸肌受累，反而出现心跳骤停了。

曹黎民深大附院神内[群主]

抗GQ1b抗体综合征的发病率低,目前只有个案报道,属于自身免疫性疾病中少见病,临床表现复杂。现报道以周围性面瘫、咽喉肌无力为主，不典型症状也是多见。抗体共显的现象屡见不鲜，无临床支持，诊断就达不到抗GQIb抗体综合征(anti-GQ1bantibodysyndrome)是由空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌等微生物感染,诱导产生抗GQ1b抗体,随后GQ1b抗体与动眼、滑车、展神经、肢体的肌梭和脑干的GQ1b抗原结合,从而导致中枢和周围神经系统病变的自身免疫性连续性疾病谱。抗GQ1b抗体综合征的特征性表现为眼外肌麻痹、共济失调和意识障碍。

医院神内沈伟冰

Mog像打酱油的吧，能解释哪个症状跟体征呢？影像有阴性的mog吗？Gbs叠加可以解释吧，aidp诊断就不靠抗体。

医院神内

定位；脑干，周围神经，肌肉或神经肌肉接头，定性；免疫性，干燥综合征？脱髓鞘，GBS谱系？

参与转播的老师：

傅家和、朱明肃、于凤娟、郭利云、李晓强、郎桂艳、邵明涛、王盼、赵秀平、董明安、贾佳、张琪、曾彦英、王文娟、尹雪、兰维丽、邵凌云

感谢各位转播老师的辛苦付出！

参与总结的老师：

赵凯

总群主：李柱一

总CEO：张慜

秀才群荣誉群主：刘志勤、李尊波