更正通知amp儿童风湿免疫疾病
女性生殖系统炎症一文中第三题：
例3.女，54岁，白带增多，均匀稀薄，有臭味，阴道黏膜无明显充血，阴道pH值为5，最可能的诊断是：
A．急性淋病
B．细菌性阴道病
C．滴虫性阴道炎
D．念珠菌阴道炎
E．老年性阴道炎
例3考察阴道炎的鉴别诊断，患者阴道分泌物的特点为均匀稀薄、有臭味，阴道黏膜无明显充血，阴道pH值为5，最符合细菌性阴道炎的临床表现，故本题答案选B。
1.小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是
A.学龄期
B.围生期
C.学龄期
D.青春期
E.婴幼儿期
2.男孩,1岁,发热9天。查体：T39°C，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，舌呈草莓样，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大．双肺呼吸音粗，心率次/分，腹软，肝、脾无肿大，指、趾端少许膜状脱皮。实验室检查：血WBC19×10^9/L．N0.72,L0.28,PLT×10^9/L．ESRmm/h．最可能的诊断为
A.猩红热
B.幼年类风湿关节炎
C.传染牲单按细胞增多症
D.川崎病
E.金黄色葡萄球菌败血症
3.男孩，1岁。发热8天，皮疹3天入院。外院抗生素治疗7天无效。查体：T39℃，烦躁不安，全身淡红色斑丘疹，双眼结膜充血，口唇鲜红、干裂、草莓舌，右颈淋巴结蚕豆大，质硬，有压痛。双肺呼吸音粗，心率次/分，腹软，肝、脾无肿大，指、趾端硬性肿胀。实验室检查：血WBC19×10^9/L，N0.78，L0.22，Plt×10^9/L，血沉mm/h，血培养（—）。
（1）首选的治疗措施是
A.丙种球蛋白+糖皮质激素
B.对症治疗，观察
C.丙种球蛋白+阿司匹林
D.阿司匹林+糖皮质激素
E.青霉素
（2）对预后有重要意义的随访检查项目是
A.ASO、ESR
B.血常规
C.心脏彩超
D.心电图
E.尿常规
题目解析
第1题：由于儿童6个月（属婴幼儿期）左右从母乳获得的Ig已经消耗，而自身Ig合成尚未完全成熟，故此时出现生理性免疫低下（选E）；
第2题：儿高热9天，有结膜非炎性充血，口唇红肿皲裂、草莓舌，皮肤斑丘疹，颈部淋巴结肿大，手足膜状脱皮，符合川崎病（D）。
第3题：患儿发热8天（抗生素治疗无效），伴斑丘疹，结膜充血，口唇鲜红、干裂、草莓舌，颈部淋巴结增大伴压痛，手足硬肿。符合川崎病，应选用IVIG加阿司匹林治疗（C），由于此疾病可自限，但可能遗留冠脉损害，故UCG是最有意义的随访项目（C）。
知识点详解
一、小儿免疫系统发育特点
1.单核吞噬细胞系统
已发育完善，但缺乏辅助因子，故功能差。
2.中性粒细胞
早期高，后期低，最后接近成人水平，因而较已易发生感染。
3.T细胞及细胞因子
（1）成熟T细胞：两个六。
（2）T细胞表型及功能：差。
（3）Th细胞亚群：Th1Th2。
（4）CK：新生儿时期水平低，而后接近成人水平。
（5）NK细胞和ADCC：差。
4.B细胞及Ig
（1）B细胞功能和亚型
幼儿期至学龄前期达到成人水平，但生成IgG2的B细胞成熟晚。
（2）IgG
唯一能通过胎盘的Ig，新生儿期IgG高，在6个月时，母体IgG消失，而自身IgG合成速度慢，故6个月时，IgG水平降到最低，因而容易发生感染；两岁前IgG2合成少，故易发生荚膜细菌感染。
（3）IgM
胎儿期可以合成IgM，若脐血IgM水平高，提示宫内感染。
（4）IgA
青春后期至成人期才能达到成人水平。
5.补体和其他免疫分子
（1）补体
3～6个月达到成人水平。
（2）其他免疫分子。
二、原发性免疫缺陷病
免疫缺陷病（ID）是因免疫细胞（L、N、MΦ/Mon）和免疫分子（CK、IL、补体、Ig等）发生缺陷引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。
三、风湿热
是以心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结为特点，可反复发作的常见风湿性疾病，好发于6～5岁儿童；心脏炎是最严重表现，反复发作可遗留永久心脏瓣膜病变，影响日后劳动力；A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，发病可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传因素、毒素等有关。
１.病理
（1）急性渗出期
（2）增生期
形成风湿小体（Aschoff小体）.
（3）硬化期
2.临床表现
（1）前驱感染史
发病前1～5周有链球菌咽峡炎感染史,
（2）一般表现
急性起病有热型不定的发热，还会出现非特异性全身表现。
（3）心脏炎
包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，同时累及称全心炎，可持久存在。
①心肌炎
心动过速、心脏扩大、心搏弥散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T改变、心律失常等。
②心内膜炎
常侵犯二尖瓣和主动脉瓣膜，可出现二尖瓣关闭不全、狭窄，主动脉瓣关闭不全的杂音。
③心包炎
可出现心包摩擦音、贝克三联征、X线示心影普大、ECG示ST-T改变（弓背向下）等。
（4）关节炎
多发游走性大关节炎，此起彼伏，愈后不遗留畸形。
（5）舞蹈病
部分或全身肌肉无目的不自主快速运动，可伴神经精神改变。
（6）皮肤症状
环形红斑和多见于关节伸面的皮下坚硬无痛小结。
3.辅助检查
（1）链球菌感染证据
①咽拭子培养
发现A组乙型溶血性链球菌。
②ASO
滴度上升。
（2）风湿热活动指标
WBC/N↑、ESR↑、CPR↑等。
4.诊断与鉴别诊断
（1）Jones诊断标准2主+链感证据/1主+2次+链感证据
注：
①主要表现为多关节炎，关节痛不作为次要表现；主要表现为心脏炎，P-R间期↑不作为次要表现。
②有链球菌感染证据且出现排除其他原因舞蹈病或无法解释的隐匿性心脏炎的可以诊断风湿热。
③有链球菌感染证据且已往确诊过风湿热，又有一项主要表现或出现发热和关节痛或急性期物质↑，提示复发。
△记忆
风湿热的主要表现「关心下奥运五环」
关→多关节炎。
心→心脏炎。
下→皮下小结。
五→舞蹈病。
环→环形红斑。
（2）鉴别诊断
①应与风湿性关节炎鉴别的
JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛（生长痛）等。
②应与风湿性心脏炎鉴别的
IE、病毒性心肌炎。
4.治疗
（1）休息
①无心脏炎
卧床休息2周后可下地活动，再2周后恢复正常活动量。
②有心脏炎无心衰
卧床休息4周后可下地活动，再4周后恢复正常活动量。
③有心脏炎伴心衰
卧床休息8周后可下地活动，再2～3个月后恢复正常活动量。
（2）清除链球菌感染
青霉素G80万IUi.m.b.i.d.连续2周。
（3）抗风湿热治疗
①无心脏炎
阿司匹林每日mg/kg（≤3g/d），2周后减量，疗程4～8w。
②有心脏炎
早期应用GC，泼尼松每日2mg/kg（小于等于60mg/d），2～4w后减量，疗程8～2周，停药前1～2天起加用阿司匹林1～2w。
（4）其他治疗
出现心衰应及早大量给与GC，舞蹈病给予镇静，关节肿痛应制动。
5.预防和预后
（1）愈后应每月给与长效青霉素肌注。
（2）预防性注射≥5岁，最好持续到25岁，有心脏炎的终身预防。
四、幼年特发性关节炎（JIA）
1.分类
（1）全身型JIA
①表现
每日发热、两周以上，伴关节炎，有短暂非固定的红斑样皮疹、淋巴结肿大、肝脾大、浆膜炎中至少一项。
②除外情况
银屑病、HLA-B27相关疾病、两次RF（+）（相隔3M以上）
（2）多关节型JIA，RF（-）
发热最初6M有5个关节受累，RF（-）。
（3）多关节型JIA，RF（+）
发热最初6M有5个关节受累，RF（+）。
（4）少关节型JIA
发热最初6M有1～4个关节受累，多为非对称性大关节受累。
（5）ERA
（6）银屑病型JIA
（7）未定型JIA
2.治疗
（1）一般治疗
（2）NSAIDs
（3）DMARDs
（4）GC
（5）免疫抑制剂
（6）中药和其他治疗
（7）理疗
五、过敏性紫癜
是一种与过敏关系密切，以广泛白细胞破裂性小血管炎，毛细血管受累为主的一组疾病。
1.临床表现
（1）前驱感染史
（2）一般症状
非特异性全身表现。
（3）皮肤紫癜
多见于关节伸侧对称分布的高出皮面、压之不褪色的多形性紫红色斑丘疹，分批出现。
（4）胃肠道症状
剧烈腹痛伴呕吐。
（5）关节症状
可见浆液性渗出的大关节肿痛。
（6）肾脏症状
可出现紫癜肾（PN）。
（7）其他表现
全身出血倾向。
2.辅助检查
（1）血常规
WBC/N、嗜酸性粒细胞可升高，无严重出血时RBC正常，PLT正常，凝血相无明显异常。
（2）尿常规
可有血尿、蛋白尿、管型。
（3）FOBT：（+）
（4）免疫学检查
ESR↑，血IgA↑，C3、C4可↑。
（5）腹部超声、头颅MRI、肾穿刺活检有助于诊断。
3.治疗
（1）一般治疗
积极寻找和去除致病因素，并针对症状对症治疗。
（2）GC和免疫抑制剂
（3）抗凝治疗
（4）其他
（5）预后：一般良好
六、川崎病（KD）/黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）
是一组表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等的全身血管炎性免疫性疾病，可遗留冠脉损害，多见于幼儿。
1.临床表现
（1）主要表现
①发热
高热7～14天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效；（高热找不到原因）
②球结合膜充血
双球结合膜非化脓性充血（无分泌物不畏光）。
③口唇表现
唇皲裂出血，口腔黏膜充血，舌乳头突起呈「杨梅舌」/「草莓舌」。
④手足表现
急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期自指趾端甲下和皮肤交界处开始出现膜状脱皮。
⑤皮肤表现
多形红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。
⑥颈部淋巴结肿大
单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬有触痛，单侧多见，Φ多1.5cm。
（2）心脏表现
于病程1～6周出现，心脏炎、冠脉损害（冠脉扩张、冠状脉动瘤、心肌梗死等）。
（3）其他表现
脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等。
2.辅助检查
（1）血液检查
轻度贫血、WBC↑、PLT早期正常后期↑、CRP↑、ESR↑。
（2）免疫学检查
IgG、IgM、IgA、IgE↑，T细胞比例失调。
（3）尿液检查
WBC↑，尿培养（-）。
（4）ECG
非特异性ST-T段改变，发生心梗则相应导联改变。
（5）UCG
判断冠脉损害程度。
（6）冠脉造影、CTRA
怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等。
2.诊断与鉴别诊断
（1）诊断标准
（2）IVIG非敏感型KD/难治性KD
发病10d内，IVIG总量2g/kg输注后36h，T38℃，或给药后2～7周内再次发热且至少符合一项KD诊断标准的。
（3）鉴别诊断
猩红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑（S-J综合征）、麻疹、风湿热等。
4.治疗
（1）阿司匹林
①大剂量阿司匹林退热
每日30～50mg/kg，b.i.d.～t.i.d.，至热退3d后减量。
②小剂量阿司匹林抗PLT聚集
每日3～5mg/kg，至少30d，有心脏损害应更长使用，有MI的终身使用。
（2）IVIG
首选治疗，在病程5～7天（＜10d，即急性期）时以2g/kg（50g）于8～12h缓慢i.v.drip。
（3）GC
一般不用，仅在出现全心炎、IVIG无法控制病情时应用。
（4）其他
①抗血小板治疗
在使用小剂量阿司匹林时可合用双嘧达莫（潘生丁）。
②对症支持治疗
③心脏手术
严重冠脉病变可行CABG术。
（5）IVIG非敏感型KD的治疗
可再次IVIG、无效可试用GC、血浆置换等治疗。
5.预后
（1）预后良好、可自限。
（2）随访
出院后1个月、3个月、6个月及1年应进行全面检查，有冠脉瘤者更应密切随访。
（3）高危川崎病的诊断（易发生冠脉瘤的高危因素）
①男孩
②年龄6个月或3岁。
③发热持续≥2周，或降温治疗再发。
④UCG提示心脏扩大，ECG提示心律失常。
⑤实验室
a.Hb80g/L且不恢复。
b.WBC(16～30)×10^9/L。
c.PLT0×10^9/L。
d.ESRmm/h或持续≥5周不降。
⑥复发病例。
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