肌肉酸痛浑身无力长皮疹警惕炎性肌病
风湿病家族中，还有一大类疾病为特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM)，它是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。这个大家族中有多个娃娃，每个娃娃都具有不同的临床表现。
首先我们来讲讲老大，老大叫“多发性肌炎”(polymyositis，PM)。
多发性肌炎主要有哪些临床表现？
1、对称性四肢近端肌无力，50%患者同时伴有肌痛或肌无力，甚至可出现抬臂困难．无法梳头和穿衣，上楼梯和下台阶困难．下蹲或从座椅上站起困难。
2、有些人也有食道或呼吸道肌肉受累症状，可表现为吞咽困难或呼吸困难表现。
血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH；
表现为肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
示肌源性损害。
再来说说老二，老二叫皮肌炎，它除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现，皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。老二性格变化无常，具有多面性。
皮肌炎有哪些特征性皮疹？
1）眼眶周围红色皮疹，胸前及肩背部红色皮疹；
2）Gottron征：出现在关节的伸面红色或紫红色斑丘疹；
3）甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失；
4）“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化；
5）其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是皮肌炎较常见的皮肤损害；另外还可表现为手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑；
PM和DM这两兄弟对人体器官破坏性极强，它会对人体心脏、肺脏、消化道等多个脏器进行攻击，甚至是致死性打击
肺部病变
表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等表现。肺部病变最致命性疾病是肺间质病变，一部分肺间质病变患者进展迅猛，危及生命。怎样尽早发现肺间质病变呢，需行胸部CT及肺功能检查。
心脏受累
发生率为6％～75％，但有明显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的主要原因之一。怎样尽早发现心脏病变呢，需行心电图、心脏彩超、心肌标志物检查，必要时需行心脏MRI检查。
消化道受累
PM／DM累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
它们还会攻击肾脏、关节、眼睛等。
但大家也不要过于紧张了，因为PM／DM临床表现差异大，并不是每个人都那么严重。
接下来，给大家讲讲诊断PM/DM几个重要的检查。
是记录神经生物电活动，以判断神经、肌肉所处的状态，从而有利于神经肌肉肌病的诊断肌功能评估。对PM／DM而言是一项敏感但非特异性的指标。90％的活动性患者可出现肌电图异常，另有10％-15％的患者肌电图检查可无明显异常．少数患者即使有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。另外，晚期患者可出现神经源性损害的表现，呈神经源性和肌源性损害混合相表现。
顾名思义，就是取病变部分的肌肉行病理学检查，肌活检病理是诊断多发性肌炎及皮肌炎的重要依据。PM肌活检标本必须行普通苏木紊一伊红(HE)染色及免疫组织检查，可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病。
：有PM/DM患者建议必须行
许多在IIM患者中检测到的抗体可分为两大类，肌炎相关性抗体(myositis．associatedautoantibodies，MAAs)和MSAs。MAAs是指这种抗体不仅出现于炎性肌病患者，还可以出现在其他免疫性疾病患者中，这类抗体主要包括抗PM．系统性硬化症(PM．Scl)抗体、抗Ku抗体、抗核糖体核蛋白(RNP)抗体、抗SSA(Ro)52kDa抗体、抗SSa(Ro)60kDa抗体、抗SSB(La)抗体和抗UlsnRNP等。MSAs是指仅主要出现在IIM患者中，包括抗氨基酰rRNA合成酶(aminoacyl—tRNAsynthetase，ARS)系列抗体、抗SRP抗体、抗HMGCR抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体(又称抗临床无肌病性皮肌炎-抗体)、抗转录调节因子13(TIFl3)抗体(又称抗p／p抗体)、抗核基质蛋白2(NXP一2)抗体[又称抗MJ抗体或抗DNA错配修复蛋白(PMSl／2)抗体]、抗小泛素样修饰酶(SAE)抗体、抗胞质5核苷酸酶1A(eytosolic5’nucleotidase，cNlA)抗体等。通过检测这些MSAs，有助于炎性肌病的分类、治疗和预后判断。
如果您发现有朋友出现上面症状，别忘了建议他们到风湿免疫科就诊哟！如能尽早诊断，尽早正规治疗，可以炎性肌炎友友们和正常人一样生活，但如果治疗不及时，到处乱投医，尤其是重要脏器受累，有时候可能危及生命。今天暂时聊到这，下次我们再聊炎性肌炎的其它娃娃。
预览时标签不可点