科普浅谈炎性肌病
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炎性肌病
Inflammatorymyopathy，IM
炎性肌病，可发生危及生命的严重并发症，同时它占在ICU中的风湿病患者的4.5%～11.3%，入ICU的炎性肌病病死率高达79.4%。可以说重症炎性肌病，是风湿科和ICU（重症医学科）共同的挑战。
然而炎性肌病早期很少被人们认识及重视，以导致耽误病情，影响治疗及预后。今天我们一起认识一下炎性肌病。
炎性肌病（IM）是一组异质性的系统性自身免疫性风湿病，其特征为慢性肌无力、肌肉疲劳及骨骼肌单个核细胞的浸润，累及多个器官系统，主要分为：多发性肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎，抗合成酶综合征，青少年型皮肌炎等。其中皮肌炎和多发性肌炎在临床上较多见。可表现为从急性甚至致命性到缓慢进展、慢性或隐匿性，复发和缓解交替出现。一、流行病学
IM的实际年发病率目前尚不清楚。由于该类疾病较为罕见，尚无大规模的流行病学研究数据。发病率随种族、年龄及性别不同而有所不同。其中多发性肌炎多疾病于成年人，平均起病年龄为50-60岁，皮肌炎有两个起病高峰，5-15岁和45-65岁,而包涵体肌炎多于50岁以上起病。在多发性肌炎和皮肌炎病例中，女性比男性更常见（女：男2:1）,而在包涵体肌炎中则相反（男：女2:1）。二、病因与机制
炎性肌病的病因尚未完全阐明。遗传、环境等因素等均参与炎性肌病发病。炎性肌病是在易感基因基础上，由环境致病因素如感染等启动了T细胞活化、自身免疫反应和非免疫过程如自噬、内质网应激、缺氧、活性氧，导致炎性细胞因子、自身抗体、氧自由基大量增多，导致了肌肉组织的炎症损伤，引起肌无力、疲劳、肌酶升高。三、临床表现
不同亚型的IM均可单独发生或与其他风湿性疾病共存，以多发性肌炎和皮肌炎重叠其他风湿性疾病更常见。炎性肌病常与系统性硬化、混合型结缔组织病、干燥综合征、系统性红斑狼疮合并存在。01
多发性肌炎PM和皮肌炎DM
01
肌肉
最突出症状是肌无力和肌肉耐力下降。肌无力呈对称性分布，最长累及近端肌群，特别是颈部、骨盆、大腿和肩部肌肉，表现为上坡、上楼、举上臂或者从座椅上起立困难。起病隐匿，如不治疗疾病逐渐加重，累及咽部肌肉引起吞咽困难，累及呼吸肌出现呼吸困难。
02
皮肤
皮肌炎可出现特征性皮疹，最典型皮肤表现为Gottron征和向阳征。Gottron征为略微隆起的紫色、粉色或暗红色皮疹，出现在掌指关节或指间关节伸面。向阳征为分布在一侧或双侧眶周的红色或紫色红斑，常伴水肿。头面部及颈部光敏性皮疹称V形征，非特征性皮疹。还可出现面部红斑，指节的紫色脱屑性皮，技工手，甲周红斑，皮下钙化等。03
肺部
肺部受累常见，是影响死亡率的主要因素。表现为呼吸困难和咳嗽，多由呼吸肌无力或间质性肺炎引起，咽部肌肉受累是吸入性肺炎危险因素之一。04
心脏
引起心肌炎、冠脉病变、心肌血管受累，常表现为心律失常、传导阻滞、舒张性心力衰竭、心肌酶升高。05
关节炎
可出现关节痛和关节炎，其中手足小关节的对称性关节炎最为常见。06
胃肠道
吞咽困难、反流性食管炎常见，还可引起便秘、腹泻、胃痛等。02
无肌病性皮肌炎ADM
是皮肌炎的一种亚型，有典型的皮疹而缺乏肌肉受累的表现，定义为6个月或更长时间内无肌炎的临床和实验室表现，而又皮肤活检表现，可出现肺间质疾病。03
包涵体肌炎IBM
表现为隐匿性起病的肌无力，持续数月或数年，累及大腿肌群和手指屈肌，对糖皮质激素治疗效果及其他免疫抑制剂反应不佳。04
青少年型皮肌炎JDM
发病率为（1.7-3.0）例/万儿童，6岁和11岁为发病高峰，在欧美更多见于女孩。常表现为肌无力、皮疹、易疲劳、乏力和发热。典型皮疹与成年皮肌炎皮疹相同。05
恶性肿瘤相关性肌炎
与皮肌炎相关的恶性肿瘤有血液肿瘤（如淋巴瘤）和实体瘤（如肺、乳房、暖巢和结肠肿瘤），需注意筛查。
四、哪些症状需要及时就医？
有以下一种或几种症状的朋友需到风湿免疫科就诊排查炎性肌病。
供稿
姜莉
编辑
李红燕
审核
党万太副教授
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