从指南视角看肥厚型心肌病诊疗
肥厚性心肌病（HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚，其以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，60%～70%为家族性。HCM较为常见，但却几乎无相关的随机对照临床研究。近年来，在HCM诊疗方面有何进展？华中科技大学同济医学院心血管病研究所、医院心内科、生物靶向治疗教育部重点实验室廖玉华教授从年ESCHCM诊疗指南视角进行HCM治疗的阐述。
一、左心室流出道阻塞（LVOTO）
1.LVOTO治疗的一般措施静息时或刺激时LVOTO患者应避免使用地高辛和动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂（Ⅱa,C）。对于新发或控制不当的房颤患者，在侵入性治疗前应考虑先恢复患者的窦性节律或将心率控制在适当水平（Ⅱa,C）。
2.药物治疗静息时或刺激后LVOTO患者，推荐滴注无血管扩张作用的β受体阻滞剂作为一线治疗方案（Ⅰ,B）；若不耐受β受体阻滞剂或伴有禁忌证，则推荐滴注维拉替米以改善症状（Ⅰ,B）。除β受体阻滞剂外（或合并维拉替米），推荐添加滴注丙吡胺以改善症状（Ⅰ,B）。以上药物剂量均可升高至最大耐受剂量。
3.室间隔消融建议多学科专家团队中经验丰富的医生进行HCM患者的室间隔消融手术（Ⅰ,C）。NYHAⅢ-Ⅳ级且静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg者建议行室间隔消融手术以改善症状（Ⅰ,B）。对于因静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg而反复发作劳力性晕厥者，考虑室间隔消融手术（Ⅱa,C）。对于同时出现室间隔消融适应证和伴有其他需手术干预（如二尖瓣修复/置换，乳头肌干预）病灶者，建议进行室间隔切除（Ⅰ,C）。对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg且伴有中至重度二尖瓣反流者（并非二尖瓣前叶前向运动单独引起），若二尖瓣叶-室间隔接触时室间隔最大厚度≤16mm，或单独切除术后仍有中至重度二尖瓣反流者，可考虑进行二尖瓣修复或置换（Ⅱb,C）。
4.起搏治疗建议对于部分静息或刺激时最大LVOTO压差≥50mmHg、窦性心律且药物治疗无效者，若合并有室间隔酒精性消融、室间隔切除术禁忌证，或术后发生新传导阻滞的风险较高，应考虑房室顺序起搏并优化AV间期，以降低左室流出道压力差，并促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效（Ⅱb,C）。对于静息时或刺激时最大LVOTO压差≥50mmHg、窦性心律、药物治疗无效且伴有植入式心律转复除颤器（ICD）适应证的患者，应考虑植入双腔ICD（替代单导联设备），以降低左室流出道压力差，促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效（Ⅱb,C）。
二、左心室流出道未阻塞患者的症状治疗
1.左室射血分数（LVEF）≥50%的心衰患者NYHAⅡ-Ⅳ级且射血分数（EF）≥50%的患者，若在静息时和刺激时无LVOTO，应考虑接受β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗，以改善心衰症状（Ⅱa,C）。NYHAⅡ-Ⅳ级且EF≥50%的患者，若在静息时和刺激时无LVOTO，应考虑接受低剂量袢利尿剂治疗，以改善心衰症状（Ⅱa,C）。
2.LVEF降低的心衰患者3.心脏再同步化治疗（CRT）CRT治疗时，一定要考虑QRS波的宽度，否则治疗意义不大。建议对于伴有以下因素的药物难治性HCM患者考虑CRT治疗以改善症状：最大LVOTO压差30mmHg、NYHAⅡ-Ⅳ级、LVEF50%，且伴有QRS持续时间ms的左束支阻滞（LBBB）（Ⅱb，C）。
4.心脏移植不论患者是否接受优化药物治疗或难治性室性心律失常治疗，对于NYHAⅢ-Ⅳ级且LVEF50%的合适者可考虑进行原位心脏移植（Ⅱa，B）。对于LVEF≥50%的合适者，若伴有舒张期功能障碍引起的严重药物难治性症状（NYHAⅢ-Ⅳ级），应考虑原位心脏移植（Ⅱb，B）。
三、房颤/心房扑动治疗建议
四、心脏性猝死预防
为防止HCM患者发生心脏骤停，HCM患者应避免竞争性运动（Ⅰ，C）。对于因潮气量（VT）或心室纤颤（VF）发生心脏骤停的幸存者，自发持续性VT引起晕厥，或血流动力学异常且预期寿命1年的患者，建议植入ICD（Ⅰ，B）。对于无复苏后VT/VF或自发持续性VT引发的晕厥或伴血流动力学异常病史的16岁以上患者，建议采用SCD评估5年后心脏骤停风险（Ⅰ，B）。建议在患者初诊或临床状态改变时进行5年SCD风险评估，之后每1~2年再次评估（Ⅰ，B）。
五、常规随访建议
HCM患者一定要进行随访，监督其药物治疗，避免心衰进展和猝死的发生。对于临床稳定者，建议每12~24个月进行一次临床评估，包括12导联ECG和TTE（Ⅰ，C）。建议对症状改变的患者进行临床评估，包括12导联ECG和TTE（Ⅰ，C）。对于窦性心律且左心室直径≥45mm者，每6~12个月检查一次，对新心悸患者可随时进行检查（Ⅰ，C）。对于临床稳定者，可考虑每5年进行一次心脏核磁共振检测，对病情进展者，每2~3年检查一次（Ⅱb，C）。
最后，廖玉华教授指出，年ESCHCM诊疗指南中的大部分推荐是基于观察性队列研究和专家统一意见，或尚需进一步研究证实。
