病例连连看心肌病5例

请您在以下描述的心肌病患者中，选择最符合临床症状的诊断？

患者1．58岁白人男性，患有糖尿病、呼吸困难、关节酸痛，体查可闻及明显的S4奔马律，心尖搏动点向左扩大，皮肤发红。

患者2．21岁大学生，意大利族后裔，踢足球时发生晕厥，平时自觉心悸发作。

患者3．60岁老年男性，有框周紫癜，肾功能衰竭，周围神经病变，全身性水肿；体格检查发现颈静脉压明显增高，右侧可闻及明显的S3心音，心悸搏动位置正常。

患者4．38岁黑人女性，自诉乏力数周，患有游走性多发性关节炎，超声心动图显示左室大面积运动功能减退。

患者5．58岁女性，因乳腺癌接受化疗，化疗期结束前逐渐出现劳力性呼吸困难。

A.原发性淀粉样变：或者称为获得性单克隆轻链免疫球蛋白淀粉样变性，能导致限制性心肌病和右心室心力衰竭。

B.致心律失常右室心肌病：这一遗传性疾病导致右心室被纤维脂肪组织替代，导致心肌、晕厥、呼吸困难、不典型胸痛、猝死。

C.血色沉着病：能导致限制性或扩张性心肌病，治疗铁超载能减轻心肌病。

D.HIV感染：获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者中有1％～4％患有心肌病；机会感染，干扰素滥用、抗病毒药物毒性作用以及HIV的直接作用，可能参与心肌病的形成。

E.过敏性心肌炎：一般出现在使用某种新药之后，如抗惊厥药、抗精神病药、抗生素。

F.系统性红斑狼疮：狼疮累及心脏常见，可能表现为心包炎、Libman-Sacks心内膜炎，瓣膜功能障碍或者扩张性心肌病。

G.利妥昔单抗相关心肌病：利妥昔单抗是一种针对细胞外表皮生长因子受体2（HER2）的人源单克隆抗体；HER2在20％～30％的乳腺恶性肿瘤中表达。

正

确

答

案

患者1：铁超载可能导致心肌病、肝硬化、肝细胞肿瘤、成年型糖尿病、性腺功能减退。血色沉着病患者容易出现钙焦磷酸盐关节病，容易累计掌指第二三关节。

患者2：致心律失常右室心肌病所致年轻运动员猝死越来越常见，在意大利北部十分常见。

患者3：淀粉样变中，轻链单克隆免疫球蛋白沉积可能导致限制性心肌病、肾病综合征、周围神经病变。偶可见框周紫癜，可能是Ⅹ因子绑定在淀粉样纤维上。

患者4：系统性红斑狼疮最常见心脏表现是心包炎，但任何心脏结构都可能受累，包括冠脉。

患者5：利妥昔单抗能减少HER2阳性乳腺癌患者的复发率，提高生存率。心肌毒性是其常见副作用，尤其是联合使用蒽环类药物时。27%的两药联用患者左室射血分数下降。

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