拓展阅读心肌病磁共振成像临床应用中国
来源：中华心血管病杂志
过去20年，随着对心肌病认识的不断进步和深入，心肌病的定义得到了多次修订，早期理解为与心肌功能障碍有关的心肌疾患，逐渐发展到必须排除冠心病、高血压、瓣膜病等其他病因，进而将心电障碍也涵盖在定义中。超声心动图、心脏CT及心血管造影等检查方法在心肌病的形态与功能、诊断与鉴别诊断方面有一定价值。然而上述影像学检查具有一定的局限性，如电离辐射、有创以及缺乏风险预测等。心脏磁共振(cardiovascularmagneticresonance，CMR)通过多参数、多平面、多序列成像可同时对心脏的解剖结构、运动功能、血流灌注和组织特性进行“一站式”评估，在心肌病病因诊断、危险分层及预后判断上具有独特价值，已成为心肌病最理想的无创性检查手段。尽管发达国家CMR在心肌病中的应用已非常普遍，各种新的序列技术及临床研究成果日新月异，但国内CMR发展仍受到设备投人、技术规范、专业人才及临床认识等多方面因素的制约，尚未广泛应用。为发挥CMR的优势，便于医疗人员加深对心肌病诊治领域新技术的认识，由中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会和中华心血管病杂志编辑委员会等共同组织并邀请国内心血管及心血管影像专业临床专家，经前期咨询、反复讨论、共同起草、多次修改并最终完成国内首个心肌病CMR临床应用的专家共识。
本专家组编写此共识主要目的：(1)总结国内CMR的临床应用经验和研究成果，并结合国际上CMR的重要临床研究和指南，提出适合我国国情的心肌病CMR临床应用建议；(2)制定心肌病CMR检查规范化操作方案，便于有条件开展CMR检查的医疗机构参照借鉴；(3)推动我国CMR的科学研究和临床应用，使更多的患者受益。
心肌病CMR检查流程
一、患者准备
1．确定无磁共振检查禁忌证：起搏器或植入式复律除颤器(ICD)仍是CMR检查的绝对禁忌证；体内铁磁性物体植入，但目前大部分冠状动脉支架系非铁磁性或弱铁磁性，在CMR检查中是安全的，其他金属性植人物需咨询或核对该具体金属性物质在磁共振检查中的安全性；慢性肾病4期或5期患者(估算肾小球滤过率30ml·min～·1．73m。2)禁用含钆对比剂，急性肾功能衰竭和慢性肝病患者由于可能产生肾原性纤维化的危险也不宜使用；幽闭恐惧症。
2．向患者解释检查过程，消除其恐惧心理，保证患者能顺利配合检查。
3．呼吸训练：CMR序列通常需要患者吸气末或呼气末屏气，以保持膈肌位置的相对恒定。
二、仪器和设备
1．设备：1．5T或3．0T高场超导磁共振成像仪。
2．心电门控设备：根据厂家与机器型号的不同，按说明书贴好电极。如果常规电极位置无法获得准确的R波触发，又非心律失常所致，则需调整电极位置，直至获得真实准确的心电信号。对于心电门控效果不佳的患者，若非心律失常所致，可考虑使用脉搏门控作为替代方法。
3．磁共振兼容高压注射器。
4．静脉穿刺：建议使用20G及以上的留置针，不推荐使用24c的静脉留置针(头皮针)。
5．磁共振兼容的监护仪(药物负荷试验必备)：危重患者、麻醉患者或行药物负荷试验检查患者需监测血压、心律、心率、呼吸及血氧饱和度等。
6．急救药品：常规准备：(1)B受体阻滞剂(艾司洛尔，美托洛尔等)、硝酸甘油、氨茶碱；(2)急救包：全套的急救药物，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、阿托品、支气管扩张剂、抗心律失常药等。
三、扫描方案
1．基本检查方案：(1)检查前准备，患者仰卧位，胸前贴心电电极，连接心电门控，调整心电信号至R波清晰可见，心前区覆盖相控阵线圈，扫描中心定位。(2)形态学检查：主要分为黑血和亮血技术两大类。扫描覆盖范围一般为从主动脉弓至心脏膈面，旨在观察心脏解剖结构，初步显示心房、心室和大血管结构。(3)功能学检查：最常用的采集方法是稳态自由进动梯度回波(SSFP)电影序列。扫描层面一般采用左心室两腔心、四腔心、左心室流出道及左心室短轴等层面。旨在观察心脏整体和节段性运动以及房室瓣及主肺动脉瓣活动等，并获得左心室舒张末直径、射血分数、舒张末期容积、收缩末期容积、心搏量、心输出量、心肌质量等参数。(4)首过法心肌灌注：通常采用TurboFLASH(快速损毁梯度回波)序列，钆对比剂剂量为0．1mmol/kg，3—7ml／s流速，经肘前静脉注入对比剂后追加同流速20mI生理盐水。(5)钆对比剂延迟强化(lategadoliniumenhancement，LGE)：采用心电门控屏气相位敏感反转恢复TurboFLASH序列，通常需在首过心肌灌注后追加对比剂0．05—0．10mmol／kg，于对比剂注射5～15min后开始扫描，旨在用于识别心肌纤维化。
2．选做方案(医院条件和患者情况增加)：(1)负荷心肌灌注成像：在需要判断有无心肌缺血时需加做负荷一静息态心肌灌注成像，可采用腺苷心肌负荷灌注(腺苷用量μg·kg-1·min-1，若使用药物2—3min后心率净增值未达到10次／min以上和(或)血压下降净值未超过10mmHg(1mmHg=0．kPa)，可酌情增加药量最多可达μg·kg-1·min-1)；也可采用多巴酚丁胺负荷功能成像(多巴酚丁胺标准最大剂量40μg·kg-1·min-1)。(2)高级心肌组织学定性方案：他加权成像：可采用反转恢复他加权自旋回波序列成像，通常采集左心室短轴基底部、中段、远端和四腔心长轴切面。有条件的单位也可使用亮血他加权序列成像。配+成像：在怀疑有血色素性心肌病时需做，扫描序列为单次屏气的梯度回波序列。T1或T2-mapping：通常采用LookLocker成像(MOLLI或SHMOLLI或类似序列)。(3)磁共振血流测定：一般采用磁共振相位对比流速编码电影成像法，可对心肌病左心室流出道的流速进行估计，并根据流速计算出峰值压差。
心肌病CMR临床应用
心肌病的分类及定义在不同的时期有所变化，早期单纯以形态学为依据，此后随着分子遗传学的发展，将家族遗传性因素作为主要的分类标准，最新的分类综合了形态功能、器官累及、基因遗传模式和病因以及心功能状态多种因素。目前国内多参照年美国心脏病协会对心肌病的分类，结合临床应用体会，这种分型的接受程度广泛，临床应用熟悉，表述简明合理，因此本共识对病变的陈述结构主要按照这一分类进行。
一、肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)
HCM是以左心室心肌异常肥厚、舒张功能受损、心肌纤维化以及可能伴随左心室流出道梗阻为主要特征的一种家族多基因遗传性疾病，人群发病率约1／。
(一)应用建议
疑诊或确诊的HCM患者，有如下情况时，建议行CMR检查：(1)可疑HCM，超声诊断不明确时；(2)可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；(3)需进一步评估左心室结构(乳头肌病变等)以及心肌纤维化时；(4)与其他类型左心室肥厚表现心肌病(心肌淀粉样变等)的鉴别诊断；(5)室间隔化学消融及切除术术前指导与预后评估。
(二)CMR诊断
非对称性室间隔HCM是HCM最常见类型，室间隔肥厚伴LGE与继发陛左心房扩大是其常见征象。
1．CMR评估节段性肥厚和心肌质量：CMR可测量左心室任意节段室壁厚度，对于心尖部或前侧壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的诊断CMR优于超声。目前的诊断标准为成人舒张末期最大室壁厚度≥15mm或有明确家族史患者室壁厚度≥13mm，并排除其他能引起室壁肥厚的心血管疾病或者全身性疾患。有研究表明左心室心肌质量是HCM不良预后的独立预测因子。
2．CMR评估左心室流出道梗阻：梗阻性HCM在CMR电影序列上显示最佳，表现为收缩末期左心室流出道变窄、流出道喷射性血流以及二尖瓣前叶收缩期前向运动即SAM征。应用速度编码电影序列可测量左心室流出道狭窄处的最大流速，并推算出相应的压力梯度，当压力差／20mmHg有临床意义，可诊断为梗阻性HCM。
室间隔射频消融和切除术是治疗梗阻性HCM的两种常用方法，CMR可评估术后疗效及随访，结合LGE可以进一步评估消融术后组织坏死的范围和程度，以及心肌质量的改变。
3．左心室舒张及收缩功能：左心室舒张功能减低是HCM的一个特征性表现，相位对比流速编码电影可通过测量二尖瓣和肺静脉血流流速来评估左室舒张功能。初步研究表明该方法准确性和可重复性较高。
左心室收缩功能通常用左心室射血分数(LVEF)来表示。通常HCM患者早期LVEF基本正常。CMR除提供作为整体功能指标的LVEF外，还可对左心室各节段局部进行收缩功能评估。
4．心肌纤维化：LGE是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效的方法，约65％的HCM患者会出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化，其中以室问隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最典型。而对HCM中心肌弥漫性纤维化，常规LGE技术尚不能显示。近年发展起来的T1-mapping可能在未来作为LGE的重要补充或替代，尤其是对合并有肾病不能耐受钆对比剂的患者。
(三)LGE与预后
一项汇总了例HCM患者的荟萃分析结果显示LGE与心原性死亡、心力衰竭及全因死亡均显著相关，但与心脏性猝死(suddencardiacdeath，SCD)无明显相关。最新的单中心大样本研究(n=)则提示LGE总量与SCD显著相关。
(四)鉴别诊断
HCM需与一些病理或生理性心肌肥厚鉴别。根据这些疾病CMR的表型尤其是LGE表现，结合临床资料，可做出合理的判断。
二、扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)
DCM是以左心室收缩功能障碍为主要特征，伴心室腔的扩大和心肌质量的增加，自然病史的发展过程中会出现进行性的心力衰竭和SCD卫1。CMR能够为DCM的鉴别诊断、预后判断及治疗选择提供有价值的影像学证据。
(一)应用建议
在心脏超声提示DCM患者中，在以下情况下可考虑进行CMR检查：新发或新诊断DCM(病程半年内)潜在的病因学诊断；DCM患者进行ICD或心脏再同步化治疗(CRT)前可准确评价左右心脏功能；DCM心肌组织学特征定性协助评价预后风险；DCM标准抗心力衰竭药物治疗后或病情急剧变化时。
(二)CMR诊断
左心室腔扩大、室壁变薄以及运动功能减低伴室间隔壁间强化是DCM常见的CMR征象。1．形态学评估：左心房室腔扩大，左心室舒张末期横径55mm，部分可80mm，晚期右心房室腔亦扩大。早期左心室壁可正常，典型者一般普遍变薄(8mm)。多数患者左心室侧壁可出现不同程度小梁化；部分患者室间隔心肌壁内出现脂肪沉积；继发性二尖瓣环扩大导致相对性关闭不全。
2．心功能评估：DCM的心功能异常通常包括：(1)左心室收缩功能显著降低，表现为左心室各节段弥漫性收缩运动降低，LVEF值常低于40％，严重者可达20％以下；(2)左心室各节段的心肌收缩增厚率梯度消失；(3)流速编码相位对比序列能够定量评估舒张功能的减低及瓣膜关闭不全的程度。
3．心肌纤维化：约26％～42％的DCM患者会出现LGE，其中以室间隔壁间细线状强化最常见，也可呈点片状或弥散状强化，多呈沿外膜下或中层内分布。LGE与左心室壁所受应力及心肌质量密切相关，提示更严重的左心室重构。对于LGE难以识别的心肌弥散性纤维化可采用T1-mapping技术进行评估，心肌自然T1值的延长同心室扩张程度及心肌舒缩功能均显著相关。
(三)预后评估
LVEF是DCM临床最常用的危险分层指标，可预测心力衰竭的进展。左心房容积指数72mL／m2是DCM心脏移植后存活的独立预测因子。LGE与DCM疾病进展中的主要心脏事件密切相关，是DCM不良预后最强的独立预测因子担“。而肌壁间强化无论在全因死亡、心血管死亡或心脏移植、SCD及严重心力衰竭人院治疗等多种心脏不良事件中均有独立预测价值。2扎31J。此外，LGE对早期DCM的左心室逆转重构有独立预测价值，可以为临床抗心室重构治疗方案的制定提供依据。
(四)指导心脏植入装置
CRT症状性DCM合并心室不同步患者(主要表现为完全性左束支阻滞)，LGE不仅可以指导CRT电极在冠状静脉窦的准确定位，且其程度与CRT治疗效果明显相关。ICD植人是DCM恶性室性心律失常的预防措施，LGE是DCM心脏不良事件强有力的独立预测因子，可能成为DCM尤其是家族性DCM患者ICD的植入指征。
(五)鉴别诊断
1．与缺血性心脏病的鉴别：(1)DCM以肌壁问强化最常见，约占1／3，多见于室间隔，而缺血性心肌病LGE典型表现为内膜下或透壁性强化，与受累冠状动脉分布一致，LGE鉴别两者的敏感性可达81％～％；(2)DCM的室壁普遍变薄，运动减弱，而缺血性心肌病多表现为梗死心肌的室壁变薄及节段运动异常。
2．DCM左心室壁过度小梁化时需与孤立性左心室致密化不全(leftventrieularnon如何治疗白癜风偏方沈阳白癜风医院
