特发性炎性肌病的分类诊断及治疗
随着对一系列与特发性炎性肌病不同临床病理特征有关的自身抗体（至少8种抗合成酶抗体如抗SRP、-/(HMGCR)、-Mi-2、-CADM-(MDA5)、-SAE、-p、-MJ(NXP-2)及-PMS1抗体）的检测和确定，我们对特发性炎性肌病的定义及诊断有了很大进展。不过，对特发性炎性肌病的分类仍较困难。虽然不同的特发性炎性肌病诊疗专家其意见一直存在分歧，但有一些分类如皮肌炎（DM）、重叠性肌炎（OM）、多发性肌炎、坏死性肌炎及散发型包涵体肌炎（s-IBM）已经明确。组织活检及组织学分析对于特发性炎性肌病诊断至关重要，尤其是在缺乏自身抗体时更是如此，因为有助于准确诊断并排除其他疾病如肌营养不良及代谢性肌病。多种感染因子（尤其是人免疫缺陷病毒及人嗜T淋巴细胞病毒1）及药物（如他汀类、肿瘤坏死因子抑制剂、质子泵抑制剂）均可引起特发性炎性肌病类似症状，诊断需排除此类疾病。除糖皮质激素及免疫球蛋白外，还可使用霉酚酸酯及利妥昔单抗，对难治性病例有效，尤其是利妥昔单抗对皮肌炎和重叠性肌炎有效。另外，目前发现，最初认为可能有害的体育运动，对该病也安全有效。对于大多数病例来说，特发性炎性肌病可得到控制，不过严重病例包括一些坏死性肌炎仍难治疗。所有目前已进行试验的药物治疗似乎均对散发型包涵体肌炎无效。
主要疗效评估指标的优劣势：（1）肌力测定：优势是标准化的主要治疗目标评价，局限性是不能区分疾病活动期与缓解期，反应炎症期与恢复期滞后，不易量化应答水平。（2）肌酸激酶测定：优势是在某些情况下与炎症相关，易检测，局限性是不能区分疾病活动期与缓解期，在疾病活动状态下也可正常。（3）乳酸脱氢酶：优势是可能与青少年皮肌炎的疾病活动度更相关，局限性是在成年特发性炎性肌病患者中有与血清肌酸激酶相似的局限性；（4）总体疾病活动度VAS评分：优势是整体评价，局限性是不够客观，不能区分疾病活动期与缓解期；（5）核磁共振：优势是敏感，可良好地区分疾病活动期与缓解期，局限性是费用高和难以定位。
引自：LazarouIN,GuernePA.Classification,diagnosis,andmanagementofidiopathicinflammatorymyopathies.JRheumatol,,40(5):-.
（文中图片来源于网络）
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