病例学习
医院名称：中国医院
专家姓名：王冠主治医师点评专家：李松柏教授男，24岁。主诉胸闷气短，至我院呼吸门诊行肺CT检查及肺功能检查未见异常。肺CT提示心脏增大，左心室形态异常，遂进一步CMR检查。
检查前准备排除以下磁共振禁忌症：
1、带有心脏起搏器、胰岛素泵、人工心脏瓣膜等的患者；2、带有动脉瘤夹者(非顺磁性如钛合金除外)；3、有眼内金属异物、内耳植入金属假体者、金属假肢、金属关节、铁磁性异物(弹片等)者；4、幽闭恐怖症患者、严重肾功能不全以及既往有严重药物或对比剂过敏史的患者亦被排除。检查前4小时禁食，2小时禁水；扫描前半小时禁止剧烈运动。
对于心律不齐患者检查前纠正心律，心率＞75次/分的患者排除禁忌症后予以β-受体阻滞剂（倍他洛克）降低心率。
扫描前帮助患者屏气训练，以便在扫描期间能够很好配合。
采用西门子verio3.0T磁共振，心电门控触发、屏气下完成扫描：
心功能成像：平衡稳态自由进动二维电影序列，扫描参数：TR51.5ms，TE1.7ms，FA70°，FOV×mm，采集矩阵×，左室短轴层厚8mm采集8～10层。
心肌结构成像：T1WI(tse-25-db-t1-iPAT3，TRms，TE28ms），T2WI序列(tse-17-db-t2-iPAT3，TRms，TE72ms），FOV×mm，FA，层厚5mm；T2压脂序列(tse-17-db-t2-fatsat，TRms，TE50ms，FOV×mm，FA，层厚8mm)，扫描切面同电影序列切面。
增强扫描：心肌灌注扫描经肘静脉注射钆造影剂（钆布醇，德国拜耳）,剂按0.15mmol/kg,注射速率4.0mL/s,随后以20ml生理盐水冲洗，10~15分钟后用TI—Scout序列判断抑制正常心肌的最佳TI时间，使用PSIR序列（TRms,TE2.6ms，FOVmm×mm，采集矩阵×，扫描切面同电影序列切面。
CMR
CMR：LGE序列心肌中层纤维化
CMR电影左室心尖发育不良（LVAH）
CMR图像显示,左心室均呈球形改变,左心室心尖被脂肪组织代替,右心室呈“香蕉”状包绕心尖缺失的左心室心腔,室间隔向右心室侧凸出,左心室乳头肌附着于左心室心尖部。左室横径增大，左室心肌伴有不同程度的致密化不全或粗大的肌小梁，部分病例延迟强化可见心肌中层线装强化。心尖部脂肪组织呈典型短T1长T2信号，脂肪抑制列有助于确定脂肪成分，增强扫描后无强化。电影序列可见左心室壁运动弥漫性或局部性运动减低。1.左心发育不良综合征：由于发育过程中血流减少,主动脉弓、主动脉瓣及整个左心室发育受影响,因此95%的患者常伴随二尖瓣狭窄或闭锁。
2.左心室心肌致密化不全：是由于心内膜发育停滞导致,表现为心内膜下心肌肌小梁粗乱,心腔扩大,可孤立存在,也可合并其他先天性异常。
3.先天性心尖室壁瘤及心尖憩室：可导致左心室延长,形态上与LVAH容易鉴别。
4.Loeffler心肌炎：可表现为左心室心尖部闭塞和长径缩短,但其主要病理改变为心内膜心肌纤维化致心室僵硬,限制心室充盈。左心室心尖闭塞利用延迟强化CMR可观察到心尖部位的血栓及心内膜下强化,但缺乏LVAH形成的右心室包绕左心室的特殊形态。实验室检查显示嗜酸粒细胞增多。
左室心尖发育不全（LeftVentricularApicalHypoplasia，LVAH）是一种罕见的心脏疾病,该病发病机制尚不清楚,Fernandez等，提出可能是由于原始心室在分隔过程中,左心室的发育较右心室落后,室间隔持续发育导致右心室延长并包绕发育不良的左心室心尖部所致。其临床表现无特异性,易漏诊或误诊,CMR在其诊断中可发挥重要作用。CMR示LVAH的形态学表现为左心室呈球形改变,右心室包绕心尖缺失,室间隔向右心室侧凸出,心尖被脂肪组织替代,包括心尖在内的室壁运动及射血分数可不同程度减低。CMR可获得LVAH形态学、运动功能及心脏灌注等多方面信息,尤其延迟强化序列发现心肌纤维化是其他影像学检查方法无法替代的。
参考文献
1.MengH,LiJR,Sunx.Leftventricularapicalhypoplasia:acaseseriesandreviewoftheliterature.ActaCardiol.Jun;68(3):-42.2.ManishMotwani,KlausK.Witte,SvenPlein,etal.Greenwood.IsolatedLeftVentricularApicalHypoplasiaEvaluatedbyCardiovascularMagneticResonanceandGadoliniumEnhancementTechniques.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology.JAmCollCardiol.Nov22;58(22):.3.李璐,陈秀玉,程怀兵,等.心血管MRI在评价左心室心尖发育不良中的应用.中国医学影像技术.;32(12):-.专家点评
CMR可获得LVAH形态学、运动功能及心脏灌注等多方面信息,尤其延迟强化序列发现心肌纤维化是其他影像学检查方法无法替代的，钆布醇具有高浓度、高弛豫率特征，适合应用于本病的心脏磁共振延迟钆增强扫描。李松柏
教授/主任医师/博士生导师
中国医院放射科主任
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