检验人的火眼金睛之抗体谱
开篇
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。
正常的免疫反应具有保护性防御作用，即对自身组织和成分不发生反应。
一旦自身耐受的完整性遭到破坏，则机体视自身组织和成分为“异物”，而发生自身免疫反应，产生自身抗体。
正常人血液可以有低滴度的自身抗体，自身抗体的滴度超过某一水平，就可能对身体产生损伤，诱发疾病。
自身抗体种类
?抗核抗体
?抗线粒体抗体
?抗平滑肌抗体
?抗胃壁细胞抗体
?抗心磷脂抗体
?抗中性粒细胞胞浆抗体
?抗红细胞抗体
?抗血小板抗体
?抗内皮细胞抗体
?抗神经原抗体
?抗甲状腺球蛋白抗体
?抗肾小球基底膜抗体
......
抗核抗体谱的分类
ANA根据产生的荧光模型、靶抗原分布
1.细胞核
1）核均质型：DNA、组蛋白和核小体等
2）核膜型：板层素、gp等
3）细胞核核糖核蛋白：Sm
4）核颗粒型
a.核糖核蛋白：Sm、nRNP、SS-A、SS-B、Ku
b.细胞周期蛋白：I型（增殖细胞核抗原(PCNA）和II型
5）核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白等
6）核浆点型：着丝点、核点等
2.细胞浆
1）胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体等
2）胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白等
3.分裂期细胞阳性：纺垂体、中间体、中心粒等
病例1
患者：门某某，女性，76岁
现病史：确诊系统性红斑狼疮20年，目前予以强的松和硫酸羟氯喹联合中药治疗。
临床症状：低热37.8℃，面颊红斑，表面附有粘着性鳞屑，中央色淡萎缩凹陷呈盘状。头部皮损可致永久脱发。
辅助检查：
自身抗体谱SSA抗体阳性、核小体阳性（+）、核糖体P蛋白阳性；
补体C30.73g/L补体C40.11g/L；
血常规：白细胞↓，红细胞↓，血小板↓；
血沉正常，生化正常。
ANA检测阳性-----？？型？滴度？？？
该患者可能下图的哪个型？
图1：ANA胞浆颗粒型
图2：ANA均质型
图3：ANA胞浆溶酶体型
图4：ANA中心粒抗体
图1图2图3图4
一：
1.患者ANA阳性均质型1:，见下图。
2.此染色型与抗dsDNA抗体、抗组蛋白体、抗核体体有关。见于所有的SLE、结缔组织疾病(CTD)、RA及药物性SLE。
二：
1.ANA核仁均质型（dsDNA），见下图。
2.此染色型与抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核小体抗体有关。见于所有的SLE、结缔组织疾病(CTD)、RA及药物性SLE。
三：
1.线粒体抗体，见下图。
2.原发性胆汁性肝硬化（PBC）85~95%。
四：
1.抗溶酶体抗体相关疾病？见下图。
病例2
?患者：王某某，女，47岁
?临床症状：口干眼干10余年，龋齿，有关节痛，脱发。
?辅助检查：生化正常，血常规正常，SSA阳性，唇活检阳性，ANA阳性。
?肺部CT肺纤维化
?有家族史：母亲干燥综合症
?诊断：干燥综合症
该患者可能哪个型？
图5：ANA周边型
图6：ANA颗粒型
图7：ANA胞浆颗粒核糖体P蛋白型
图8：ANA胞浆颗粒Jo-1抗体
图5图6图7图8
一：
1.患者ANA颗粒型1:，见下图。
2.粗颗粒型的靶抗原：U1RNP、SM
见于：SLE、MCTD
3.细颗粒型的靶抗原：SSA、SSB、RO-52
见于：SS(40-95%)、SLE(10-60%)、新生儿狼疮（95%）
二：
1.胞浆颗粒型，见下图。
2.左图：核糖体P蛋白，SLE高特异性血清标志抗体10%～40%。
3.右图：JO-1抗体，多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）高特异性抗体20%～40%。
病例3
?患者：卢某某，女，76岁
?临床症状：颈后约5cm、左肘部约10cm皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化，面无表情。
?辅助检查：血常规正常，尿常规正常，CRP正常，抗dsDNA阴性，ENA阴性，ANA阳性,?型
?临床诊断：系统性硬皮病
该患者可能哪个型？
图9：平滑肌抗体阳性
图10：ANA核点型阳性
图11：着丝点抗体阳性
图12：线粒体抗体阳性
图9图10图11图12
一：
1.患者着丝点抗体阳性1:，见下图。
2.相关疾病:
硬化症：18%
原发性胆汁性肝硬化：10%～20%
二：
1.核仁型，见下图。
2.见于：
进行性系统性硬化症特异性抗体25%～75%；抗Scl-70抗体阳性的患者通常病情发展快、预后差，多器官累及；系统性硬化症特异性抗体5-10%；肌炎:8%；重叠综合征:24%。
三：
1.核点型，见下图。
2.原发性胆汁性肝硬化（PBC）阳性率10-30%。
四：
1.抗平滑肌抗体，见下图。
2.见于自身免疫性肝炎患者。也可见于感染性疾病（病毒、原虫、支原体）、系统性自身免疫性疾病（SLE、RA、SSc、SS等）、炎性肠病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、传单等。
五:
1.抗线粒体抗体，见下图。
2.见于原发性胆汁性肝硬化，阳性率90%，敏感性95-98%，特异性98%，急慢性肝炎也可有一定的阳性。
病例4
?患者：马某某，男，56岁
?临床症状：胃脘部胀满；胃脘部疼痛；烧心及消化不良症状；大便异常及虚弱症状；贫血。遇有症状加重、消瘦、厌食、黑便等情况。
?辅助检查：
WBC2.98×/L↓
铁蛋白3.1ng/ml↓，VB.6pg/ml↓，铁4.13umol/l↓，不饱和铁结合力62.32umol/l↑
APCA阳性
?诊断：慢性萎缩性胃炎
哪张是胃壁细胞阳性？
一：
1.患者胃壁细胞阳性1:，见下图。
2.恶性贫血患者90%，萎缩性胃炎60％，胆汁性肝硬化（PBC）等。
樊春红副主任技师
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