多发性肌炎合并纵隔气肿一例
作者：黄嘉黄慈波来源：中华风湿病学杂志
患者男，71岁，主因全身多发关节疼痛3周，肌痛1周于年6月21日人院。
患者3周前劳累受凉后出现双手掌指关节、双腕、双肩、双膝及双踩关节疼痛，伴发热，体温最高37.8T，无肌痛，无皮疹。1周前逐渐出现全身肌肉疼痛，四肢无力。
查血常规、肿瘤标记物、甲状腺功能、人类白细胞抗原(HLA)-27均正常，生化检查示:C反应蛋白（CRP)34rag/L，丙氨酸转氨酶(ALT)75U/L，肌酸肌酶U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)U/L，乳酸脱氢酶(LD)U/L，羟丁酸脱氢酶(HBDH)U/L，红细胞沉降率(ESR)26mm/1h。
胸部CT平扫:左肺上叶下舌段、右肺中叶及双肺下叶多发实变影及磨玻璃影。查体双下肺可闻及爆裂音。
入院后查自身抗体：抗核抗体A颗粒型1：80，胞质型1：80，抗SSA抗体(+)。患者体温37．5，38．6℃，肌酸肌酶进行性升高，6月27日复查生化：ALTU/L，血清总蛋白(TP)47玑，血清白蛋白(ALB)2ls/L，肌酸激酶U/L，ASTU/L，LDU/L。患者拒绝行肌肉活检。
肌电图:符合周围神经病变，以感觉神经轴索损害为主。7月20日胸部CT回报:双肺多发实变影、磨玻璃影及条索影，范围较前增大；双侧胸腔少量积液，较前增多。
结合患者临床表现及实验室检查结果诊断多发性肌炎，合并间质性肺炎，予患者行免疫吸附联合激素冲击及环磷酿胺治疗，予甲泼尼龙mg静脉滴注，每曰1次，共3d，后予甲泼尼龙口服序贯。
8月1日复查血生化:ALT92U/L，ALB27g/L，肌酸激酶U/L，AST73U/L，LDU/L，患者肌酸激酶水平较前降低，患者肌肉疼痛及发热症状改善。
8月2日患者屏气用力排便后感觉有轻度胸闷、气短伴干咳，复查胸部CT:两肺间质性肺炎较前好转，积液吸收，新出现自发性纵隔气肿。
查体：生命体征平稳，未见皮下气肿，査动脉血气分析结果正常，予心电监护、卧床、制动、高流量吸氧、通便、抗感染治疗。此后患者愁喘、咳嗽症状渐好转，复査动脉血气分析正常。
8月10日复查胸部CT回示:两肺多发磨玻璃样影较前略吸收减少，原纵隔气肿巳吸收。
8月15日复査血生化：ALB30g/L，ALT60U/L，AST37U/L，肌酸激酶U/L，LDHU/L。患者病情稳定，予以出院。
出院后随访4个月，患者肌力完全恢复’无肌痛，无胸闷憋气，无气短，无发热，精神状态良好。
讨论
多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositisPM/DM)容易引起肺部受累，出现肺部间质性炎症，形成肺纤维化，肺部受累的多发性肌炎/皮肌炎患者预后差。
纵隔气肿是多发性肌炎彼肌炎的少见并发症，佟胜医院例多发性肌炎/皮肌炎患者中并发纵隔气肿患者4例，发生率0.9%，该4例患者均为皮肌炎患者，其中男性3例，女性1例，年龄分别为48、12、20及43岁，均有间质性肺炎和典型的血管炎表现，纵隔气肿均发生在激素治疗期间。
其中例2左锞关节外侧红斑破溃，背部皮肤活检显示血管周围淋巴细胞浸润，例3在耳部等处形成深溃疡，例4双上肢多发深溃疡。除例1外，其他3例患者均死于间质性肺炎合并肺感染导致呼吸衰竭，例2、3由于呼吸机受损发生吸入性肺炎。
除例1外，其他3例患者均给予气管插管呼吸机辅助呼吸，自发性纵隔气肿均发生在机械通气期间。除例3抗Jo-1抗体阳性外，其他3例患者自身抗体均为阴性。例2，4死后在尸体解剖时发现气道壁黏膜被破坏。
例1在确诊皮肌炎，肺间质病变，I型呼吸衰竭后，使用甲泼尼龙40mg每天静脉滴注，加用甲氨蝶呤每周15mg，后将激素改为口服泼尼松并逐渐减量，体温降至正常，关节肿痛消失。后出现右颈部肿胀，疼痛，握雪感。
査胸部CT提示病变明显进展，双肺间质纤维化并浸润，胸膜病变，肺气肿，纵隔内气肿，右颈部皮下气肿，给予泼尼松60tng/d，期间给予甲泼尼龙1.0g冲击治疗1次，患者憋气症状明显缓解，但因肺部感染加重而停用，同时给予环磷酰胺0.4g每周2次静脉注射，坚持治疗45d，患者病情平稳出院，出院后泼尼松逐渐减量，继续环碑酰胺治疗，随访2个月皮下气肿消失，纵隔气肿无明显增多。
对于多发性肌炎/皮肌炎患者纵隔气肿产生的原因现有两种可能:①纵隔气肿是由于升高的内在肺泡压力导致肺损伤而引起的一种结果，使得已经受损的呼吸树出现破裂。
②呼吸道的损害破裂是由于活动的肺血管炎所引起I由于纵隔气肿均发生于激素治疗期间，所以也有人提出激素治疗也可能为纵隔气肿发生的诱因，认为激素治疗使组织脆弱，从而导致气肿发生。
在治疗方面，文献报道对于纵隔气肿药物治疗方面无明确有效的办法，使用激素及免疫抑制剂可能有效。本例患者虽没有取得肌肉活检，但通过临床表现及实验室检查结果诊断多发性肌炎成立，出现了肌肉及肺部受累。
其肌电图检查结果提示双下肢神经传导速度（NCV)减慢，波幅低(其中双排浅神经未测出），提示周围神经损害明显，尤以轴索损害为主，双下肢肌肉针极肌电图表现为神经源性病变，双上肢所查神经NCV正常，感觉神经波幅降低，提示为感觉神经轴索损害，上肢肌肉针极肌电图可见大量自发电位，其运动单位电位属于正常范围内，综上所见，肌电图符合周围神经病变。
文献报道，皮肌炎或多发性肌炎患者合并周围神经病的表现多样，以多发性周围神经病和腕管综合征多见，结合临床症状体征，电生理检查结果提示多发性周围神经病中，下肢神经损害重于上肢，感觉神经损害重于运动神经，感觉和运动神经的损害均以轴索损害为主。
当皮肌炎或多发性肌炎患者发现周围神经损害，尤其是属于多发性周围神经病类型时，要高度怀疑恶性肿瘤、其他自身免疫病、2型糖尿病等潜在疾病存在的可能，应进行重点排查及随访。
VanderMeulen等随访发现.部分最初被诊为多发性肌炎的患者最终经病理证实为包涵体肌炎或是其他结缔组织病。皮肌炎和多发性肌炎伴发周围神经损害的机制有待进一步探究。
该患者经过免疫吸附治疗及激素冲击、环碟酿胺治疗后肌炎及肺部病变改善，但因用力排便为诱因，肺内压力升高，诱发纵隔气肿，文献报道该并发症的预后差，病死率为34.4%。
针对该患者纵隔气肿，经制动卧床休息，高流量吸氧配合糖皮质激素及环磷酰胺等药物治疗后，纵隔气肿完全吸收.同时多发性肌炎及肺间质炎症亦得到控制。
对于此类患者，要注意纵隔气肿的发生，并及时处理纵隔气肿及积极控制血管炎的活动，并可适当用药助排便，减少肺内气压升高等诱因。
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