皮肌炎的皮肤损害多种多样
1.骨骼肌症状
2.皮肤关节症状 本病常见关节疼痛和肢端雷诺现象单纯多发性肌炎不出现皮肤症状,皮肌炎可在上眼睑出现均匀性暗淡紫色肿胀,面、颈、胸等处可见暗红色充血性皮疹等皮肤症状
4.其他 病程中可出现低热、食欲减退、体重下降等,急性起病时可有高热重叠综合征的患者尤为多见
(3)肌萎缩:肌萎缩相对较轻,早期肌萎缩少见,腱反射多正常,晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退
(1)肌力减弱:四肢肌力减弱,主要在近端,通常先侵犯骨盆带及股部肌,以后波及肩带及上臂肌肉,表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头困难当咽喉肌及咀嚼肌受累及时,可致吞咽、发音及咀嚼无力病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌,致患者卧床不起和呼吸费力,通气量不足
与其他结缔组织病并存时,称为重叠综合征常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化、舍格伦综合征(干燥综合征)、白塞病、混合结缔组织病和坏死性血管炎
3.内脏症状 约30%病人有心肌受损,可引起心律失常、传导阻滞及心力衰竭等部分病人可伴发间质性肺炎和肺纤维化变,胃肠道张力低下,肝肾功能障碍等,急性起病发生横纹肌溶解者可出现肌红蛋白尿
(2)肌肉疼痛及触压痛:部分病人在病程中有肌肉疼痛或触压痛,以急性发病者较明显肌肉疼痛和压痛是pm-dm 较具特征性的临床表现但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛
多发性肌炎合并有皮肤损害时即为皮肌炎皮肌炎的皮肤损害多种多样,典型的皮损有眼周水肿性红斑和gottron 征后者表现为四肢关节伸面结节性红斑、脱屑性变形红斑和扁平丘疹,有时伴有甲皱皮肤红肿和毛细血管扩张其他皮肤损害还包括颇似红斑狼疮的面颊部蝴蝶样红斑,颈部和胸背部“v”型分布的日光过敏性红斑皮肌炎的皮肤损害可发生在肌无力出现之前或之后,也可以两者同时出现有些患者的皮肤损害为一过性,短时间内可完全恢复正常,就诊时往往因缺乏皮肤损害而被诊断为多发性肌炎
